dyskusja
wygląd operacyjny i radiologiczny pacjentów 4 i 5 są bardzo podobne. Jednak ze względu na podwyższony poziom prolaktyny u pacjenta 5 i nieco inną histologię, jest to szczególnie interesujące. Podczas gdy pojawienie się guza podczas operacji i oceny radiologicznej nie pozostawiało wątpliwości co do oponiaka, kilku neuropatologów pozostawało wątpliwych i nie mogło zdecydować, czy guz był oponiakiem lub gruczolakiem przysadki. Zewnętrzne badanie przedoperacyjne w tym przypadku nie jest dostępne ,ale raport radiologa na angiogramie stwierdza: „odkrycie rumieńca, który utrzymuje się w późnej fazie żylnej bez nerwowaskularności lub wczesnych żył drenujących, jest zgodne z oponiakiem pasożytniczym.”Takie zaczerwienienie jest charakterystyczne dla oponiaka, a nie gruczolaka przysadki. Ponadto ogon oponiaka na fig. 5c jest typowy dla oponiaka. Nawet po immunohistochemicznych i elektronowych badaniach mikroskopowych neuropatolodzy pozostawali w wątpliwość. Raport stwierdza: „podczas gdy lekka mikroskopowa morfologia jest najbardziej sugerująca dla guza przysadki mózgowej, brak pęcherzyków wydzielniczych stawia tę diagnozę w wątpliwość.”Ponieważ skojarzenie oponiaka z podwyższoną prolaktyną nie jest niczym niezwykłym, a inne wskazania wyjaśniono powyżej, uwzględniliśmy ten przypadek jako oponiaka.
operacja i radioterapia to dwie najczęstsze metody leczenia CSM. Zwłaszcza w przypadku radykalnego lub agresywnego usunięcia guza, mogą one być związane ze stosunkowo wyższą śmiertelnością i zachorowalnością niż inne guzy wewnątrzczaszkowe. Radioterapia zmniejsza guza w niektórych lub spowalnia wzrost w innych bez śmiertelności; jeszcze, to też jest związane z powikłaniami, jak zostanie omówione później. Ophthalmoplegia jest głównym powikłaniem guza bez iz leczeniem. Niezależnie od przyczyny, jednak jego wystąpienie jest głównym czynnikiem przy wyborze leczenia. Ponieważ oprócz zmniejszonej zdolności widzenia, powstałe zniekształcenie twarzy powoduje istotną zmianę w mentacji i życiu społecznym pacjenta. Przegląd literatury potwierdza powyższe stwierdzenia, podobnie jak szczegółowy przegląd literatury przez Klinger et al.
zgłosiło, że 31 (76%) Z 41 pacjentów z CSM miało ” całkowite usunięcie.”Trzech pacjentów zmarło; u pozostałych 38 pacjentów, istniejące wcześniej deficyty nerwów czaszkowych poprawiły się u 14%, pozostały niezmienione u 80% i pogorszyły się trwale u 6%. Ponadto siedmiu pacjentów doświadczyło łącznie 10 nowych deficytów nerwów czaszkowych. Spośród 10 pacjentów, którzy przeszli całkowite usunięcie, jeden miał nawrót 5 lat po operacji. Niedokrwienie mózgu wystąpiło u trzech pacjentów: w jednym, tymczasowym i w dwóch, szczątkowa hemiplegia. Niemniej jednak autorzy twierdzą ,że ” agresywne usuwanie CSM może być przeprowadzone z akceptowalnym poziomem zachorowalności i śmiertelności.”
analizował ten wynik i nie zgadzał się z ich wnioskiem, komentując, że nie było dla nich jasne, że agresywna resekcja chirurgiczna znacznie poprawiła albo historię naturalną guza, albo rokowanie po mniej radykalnym leczeniu. Zamiast tego sugerują, że zachorowalność i śmiertelność procedury nie mogą uzasadniać jej stosowania z wyjątkiem wybranych pacjentów. W odpowiedzi DeMonte et al. podkreślił, że większość pacjentów w ich badaniu wykazały oznaki niedawnego wzrostu guza, a wszystkie guzy rozszerzone poza jamistej Zatoki.
radioterapia jest stosowana jako alternatywna metoda leczenia CSM. Hasegawa et al. zbadano 150 pacjentów z CSM, z wyjątkiem atypowych lub złośliwych oponiaków, u których 111 pacjentów mogło być poddanych neuroobrazowaniu i przez medianę okresu 62 miesięcy, i stwierdzono, że promieniowanie gamma knife (GKR) było związane z wskaźnikiem przeżycia wolnego od progresji choroby wynoszącym 87% i 73% oraz wskaźnikiem kontroli guza wynoszącym 94% i 92% odpowiednio po 5 i 10 latach. U 43 (46%) pacjentów wyniki czynnościowe uległy poprawie, u 40 (43%) pozostały stabilne, a u 11 (12%) objawy były gorsze lub nowo rozwinięte. W innym artykule, Park et al. stwierdzono regresję objętości guza u 61%, niezmienioną u pacjentów 25% i pogorszyła się u 15% podczas mediany obserwacji 101 miesięcy.
powikłania GKR są z pewnością mniejsze niż powikłania operacyjne, niemniej jednak istnieją. Na przykład, Skeie et al. w badaniu ze średnią 82-miesięczną obserwacją 100 pacjentów obserwowano 6,0% powikłań: neuropatię nerwu wzrokowego u dwóch, dysfunkcję przysadki u trzech, pogorszenie podwójnego widzenia u jednego i obrzęk związany z promieniowaniem u jednego pacjenta. Nie stwierdzono śmiertelności, a 88,0% pacjentów było w stanie prowadzić niezależne życie w ostatniej obserwacji. Jednak powikłania zabiegu zwykle obecne wkrótce po operacji, ale z promieniowania, powikłania mogą wystąpić długo po. Na przykład, al-Mefty et al. opisano jeden przypadek pacjenta, u którego rozwinął się guz kliszowy 30 lat postirradiacji. Sughrue et al. przeanalizowano 2065 przypadków CSM za pomocą metaanalizy i stwierdzono odsetek 3,2% nawrotów leczonych stereotaktyczną radiochirurgią (SRS) w porównaniu z 11,1% w całkowitej resekcji brutto i 11,8% w resekcji subtotalnej. Ponadto stwierdzono, że neuropatia czaszkowa była znacznie wyższa u pacjentów poddawanych resekcji (59.6%), w porównaniu z 25,7% u pacjentów leczonych SRS.
tymczasem Amelot i in. 90 pacjentów z CSM leczonych objawowo przez 2-5 lat. U pacjentów występowały główne objawy, takie jak upośledzenie czynności gałki ocznej i niewielkie objawy, takie jak okresowe podwójne widzenie. Okazało się, proste Leczenie początkowe, takie jak krótkie cykle kortykosteroidów i karbamazepiny wykonane 67,9% pacjentów z głównymi objawami i 80% pacjentów z niewielkimi objawami „bezobjawowe.”Ponadto stwierdzono, że 44 Z 53 pacjentów nie wykazywało znaczącego wzrostu w tym okresie, a 42 nie wykazywały objawów.
mogą również wystąpić komplikacje emocjonalne i społeczne: oprócz zmniejszonej zdolności widzenia, estetyczne zniekształcenie oftalmoplegia ma głęboki wpływ na życie pacjenta, zwłaszcza u młodszych osób. Zmniejsza to wizerunek własny i utrudnia znalezienie zatrudnienia pomimo wszelkich kwalifikacji; może utrudniać pożądane życie społeczne i relacje osobiste. Trudno jest zrozumieć uprzedzenia i piętno osoby o jeszcze mniejszym zniekształceniu twarzy. Wpływ wynika ze sposobu, w jaki społeczeństwo postrzega zniekształcenia i sposób, w jaki człowiek reaguje na sposób, w jaki jest traktowany.
na przykład Ryan et al. przeprowadzono badanie, w którym 98 uczestników zostało poinstruowanych do obsługi rekwizytów wcześniej obsługiwanych przez zdrowego konfederata lub konfederata symulujących choroby wpływające na twarz-znamię i grypę. Uczestnicy demonstrowali silne unikanie zachowań, aby poradzić sobie z rekwizytem, gdy był on obsługiwany przez konfederatów grypy lub znamienia i wykazywali ” przejawy obrzydzenia na twarzy.”Ryan et al. napisz: „to dorozumiane unikanie występuje nawet wtedy, gdy wiedzą wyraźnie, że takie znaki – znamię tutaj – wynikają z nietaktownego stanu.”A w 2018 roku Newell i Marks zbadali strach społeczny u pacjentów z zniekształceniem twarzy i odkryli, że ich fobia społeczna była podobna do tych z agorafobią.
CSM jest zwykle leczony przez operację, promieniowanie lub oba. Dostępna Literatura, z których część jest tutaj opisana, wskazuje, że oba sposoby leczenia są skuteczne. Jednak stopień, do którego przyczynia się każde leczenie, jest trudny do zmierzenia; w większości zakłada się, że. Głównym celem leczenia CSM jest zapobieganie wzrostowi guza i zapobieganie występowaniu oftalmoplegii. Ponieważ guz rośnie powoli przez lata, trudno jest ocenić stopień zapobiegania wzrostowi z powodu leczenia radiacyjnego. Rzeczywisty efekt terapeutyczny promieniowania jest również trudny do zmierzenia, chyba że oftalmoplegia zostanie wyeliminowana lub przynajmniej zmniejszona. Wyniki operacji na zmniejszenie objętości guza i jego efekty terapeutyczne są natychmiast widoczne, ale szybkość powikłań jest wyższa i wzrost nadal można kontynuować.
Ponadto, ponieważ początek podwójnego widzenia jest niezależny od wielkości guza, nie wiemy, kiedy wystąpi podwójne widzenie. Co więcej, jeśli tak się stanie, skrócenie mięśnia, jak w przypadku pacjenta 2 lub inne nieinwazyjne leczenie objawowe, jak donoszą Amelot i wsp. może być pomocny przez jakiś czas i odpowiedni dla niektórych pacjentów. Podobnie jak pacjent 1, można woleć czekać do emerytury lub innych zdarzeń, lub jak pacjenci 1 i 3, można woleć nie podejmować żadnego ryzyka życia. Tak więc, przed zaleceniem jakiegokolwiek leczenia, dogłębna ocena celów, pragnień i kondycji fizycznej pacjenta jest istotną częścią relacji lekarz-pacjent.
pomimo szczegółowej prezentacji potencjalnego wyniku, niewielu pacjentów może naprawdę zrozumieć wpływ niepełnosprawności fizycznej i zniekształceń twarzy spowodowanych przez oftalmoplegię, zanim faktycznie zostaną poddani operacji. Jeśli zalecana jest radykalna operacja, pacjenci często akceptują tę opcję, pomimo potencjalnego pooperacyjnego oftalmoplegia, wierząc, że aby uniknąć śmierci, muszą przejść operację. Jednak nawet nieleczona śmierć rzadko występuje. Lub pacjent może zaakceptować operację mając nadzieję, że istniejące oftalmoplegia odzyskuje. Tak więc zalecenie leczenia niesie ze sobą niesamowitą odpowiedzialność etyczną. Dyskusja o ślepocie, paraliżu i śmierci nie jest łatwa do usłyszenia. Pacjenci rzadko rozumieją, przez co będą przechodzić i akceptują leczenie oparte na zaufaniu.
jednak w końcu pacjent musi wiedzieć, dlaczego i z jakiego powodu zaleca się leczenie, a lekarz musi wiedzieć, dlaczego pacjent AKceptuje lub odrzuca leczenie. Czasami taki pacjent, jak pacjent 1, może być nierozsądnie niezdecydowany, aby zaakceptować operację ze względu na starszy wiek lub inne przyczyny i cierpi na poważne konsekwencje ślepoty. Bez przymusu taki pacjent potrzebuje zachęty, jeśli planowana operacja nie jest tak ryzykowna, jak pacjent postrzega.
jako recenzja Klinger et al. wskazuje, że leczenie CSM przeszło ewolucję, a radykalna operacja nie jest już faworyzowana. Być może, u sporadycznych pacjentów z nowotworami złośliwymi, agresywnymi lub szybko rosnącymi, pomocna może być radykalna operacja. Prezentowanych tutaj pacjentów jest zbyt niewielu, aby móc wymyślić ogólne wytyczne; jednak wskazali, że gdy pojawia się spontaniczna oftalmoplegia, robi to powoli i stopniowo. Ponadto przegląd literatury wskazuje, że śmierć spowodowana spontanicznym wzrostem rzadko występuje, chyba że guz jest złośliwy. Dlatego leczenie CSM najlepiej opiera się na dowodach na czas oftalmoplegia.
obecnie trajektorię wzrostu guza można łatwo określić na podstawie obserwacji klinicznych w połączeniu z badaniami radiologicznymi, takimi jak MRI. Oczywiście pacjenci w tym badaniu wykazali, że niepokojące podwójne widzenie może nie wystąpić przez długi czas. Tak więc wydaje się, że nie ma pilności w leczeniu CSM za pomocą operacji lub radioterapii, zwłaszcza jeśli jest to bezobjawowe lub objawy nie są niepokojące dla pacjenta i mogą być leczone nieinwazyjnym leczeniem. Pewien okres „czekać i zobaczyć” może opóźnić potencjalne powikłania operacji i promieniowania, aż dowody wskazują ich potrzeby w oparciu o objawy i pragnienie pacjenta. Niemniej jednak, u niektórych pacjentów, podobnie jak u pacjentów 4 i 5, podwójne widzenie może spowodować znaczne ograniczenie ich funkcji do pracy; w takich przypadkach ograniczona operacja w celu złagodzenia objawów, a następnie promieniowanie, wydaje się uzasadnione.
