dyskusja

pelagra została po raz pierwszy opisana przez hiszpańskiego lekarza Don Gaspara Casala w 1735 roku. Nazwał chorobę „mal de la rosa”, ponieważ wszyscy chorzy mieli typową czerwonawą i błyszczącą wysypkę na grzbiecie dłoni i stóp. Wysypka na szyi nosi jego imię: kołnierz Casala lub naszyjnik 1, 2. Casal zauważył chorobę wśród biednych Hiszpanów. Choroba charakteryzuje się czterema D: zapalenie skóry, biegunka i demencja, aw niektórych przypadkach śmierć. Zapalenie skóry pelagra jest charakterystycznie obecny w obszarze narażonym na słońce. Demencja świadczy o postępującym zapominaniu.3 pelagra wynika z ogólnoustrojowego niedoboru niacyny (witaminy B3). Niacyna może być bezpośrednio otrzymywana z diety lub syntetyzowana z niezbędnego aminokwasu tryptofanu. Szacuje się, że 60 mg tryptofanu wytworzy 1 mg niacyny w obecności witaminy B2 i B6. 3 zalecana dzienna porcja niacyny wynosi 15-20 mg.

podstawowe wyniki pellagra, gdy dieta ma niedobór niacyny lub tryptofanu. W organizmie niacyna jest przekształcana w nikotynamid, który jest składnikiem koenzymu 1 i koenzymu 2. Związki te biorą udział w glikolizie, metabolizmie białek i aminokwasów, metabolizmie pirogronianów, biosyntezie pentozy, wytwarzaniu wiązań ATP, metabolizmie glicerolu i metabolizmie wolnych kwasów tłuszczowych. Wtórne wyniki pellagra, gdy jest wystarczająco dużo niacyny w diecie, ale procesy chorobowe zakłócają jej spożycie, wchłanianie lub metabolizm. Wtórne przyczyny obejmują (ale nie są ograniczone do) przewlekły alkoholizm i wiele przewlekłych zaburzeń jelit. Odnotowano sporadyczne przypadki wśród alkoholików.4, 5 nasz pacjent miał znaczną historię spożywania alkoholu, co sprawia, że jest bardzo prawdopodobne, że była przyczyną pellagry. Pierwotna pellagra była mało prawdopodobna ze względu na fakt, że nie było jej u innych członków rodziny, którzy przyjmowali tę samą dietę. Inne przyczyny wtórnej pelagry, które były bardzo mało prawdopodobne u naszego pacjenta, ale które wymagają rozważenia u każdego pacjenta z pelagrą, to przedłużająca się biegunka, jadłowstręt nerwowy, gruźlica układu pokarmowego, przewlekłe zapalenie okrężnicy, regionalne zapalenie jelita krętego, ciężkie wrzodziejące zapalenie okrężnicy, marskość wątroby, rakowiak, zespół Hartnupa i leki: 5-fluorouracyl, pirazynamid, 6-merkaptopuryna, izoniazyd, fenobarbital i chloramfenikol.6,7,8,9 badania u każdego pacjenta, u którego występuje stan splątania, powinny obejmować test HIV i analizę płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) (o ile nie ma przeciwwskazań). Nasz pacjent nie ma przeciwciał HIV. Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego była w normie. Należy również wziąć pod uwagę metaboliczne przyczyny dezorientacji. Należą do nich hiponatremia, hipernatremia lub hiperkalcemia. U naszego pacjenta wyniki elektrolitów były prawidłowe. Ze względu na zgłoszoną gorączkę przed przyjęciem, jej krew została pobrana do hodowli i nie stwierdzono wzrostu. Zgłoszona gorączka była najprawdopodobniej spowodowana reaktywacją opryszczki pospolitej, ponieważ miała opryszczkową wysypkę pęcherzykową na górnych wargach, która już zaczęła się kruszyć, gdy się przedstawiła.