pierwotny włókniak serca u dorosłych

Streszczenie

włókniaki serca są łagodnymi guzami pierwotnymi złożonymi z tkanki łącznej i fibroblastów. Te rzadkie nowotwory znajdują się przede wszystkim w populacji pediatrycznej, a ich występowanie wśród populacji dorosłych jest niezwykle rzadkie. Zgłaszamy przypadek osoby dorosłej z niespecyficznymi objawami, która później okazała się mieć samotną masę zlokalizowaną w lewej komorze. Ten przypadek podkreśla niezwykłe odkrycie u osoby dorosłej, która poprzez różne sposoby obrazowania, chirurgiczne wycięcie i analizę immunohistologiczną stwierdzono włókniaka serca.

1. Wprowadzenie

włókniaki serca są łagodnymi guzami pierwotnymi składającymi się z tkanki łącznej i fibroblastów. Te rzadkie nowotwory znajdują się przede wszystkim w populacji pediatrycznej, a ich występowanie wśród populacji dorosłych jest niezwykle rzadkie. Przedstawiamy przypadek osoby dorosłej z niespecyficznymi objawami, która później odkryła samotną masę zlokalizowaną w lewej komorze, sugerującą włókniak serca.

2. Opis przypadku

u 60-letniej kobiety po epizodzie zapalenia oskrzeli wystąpiło ostre zmęczenie, duszność, ból w klatce piersiowej i kołatanie serca. Pacjent miał również 7-funtowy przyrost masy ciała w ciągu ostatnich 1-2 tygodni. Stwierdzono, że ma umiarkowany wysięk osierdziowy, a podczas wstępnego obrazowania echokardiograficznej sterowanej perikardiocentezy odnotowano masę na powierzchni epikardialnej lewej komory. Perikardiocenteza została odroczona, a pacjent został poddany dalszej diagnostyce obrazowej.

echokardiogram zakończył się dużą, dobrze określoną masą epikardialną na powierzchni lewej komory serca, niezgodną z rzekomym tętniakiem lewej komory. Masa była solidna i wydawało się, że siedziała na normalnym mięśniu sercowym. Rezonans magnetyczny serca z kontrastem i bez kontrastu wykazał około 4-centymetrowe przyłączenie do mięśnia sercowego po stronie wewnętrznej wierzchołka lewej komory (Fig.1(A) i 1(b)). Masa była izointensywna T1 do mięśni z obszarami hipointensywności T2, sugerującymi zwłóknienie . Noncontrast CT klatki piersiowej ujawnił niską masę tłumienia z widocznym zwapnieniem na szczycie lewej komory z umiarkowanym wysiękiem osierdziowym(Fig. 1(c) i 1 (d)).

(a)
(a)
(b)
(b)
(c)
(c)
(d)
(d)

(a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)(d)
(d)

Figure 1
MRI imaging revealing the cardiac fibroma attached to the left ventricle (white arrow) surrounded by pericardial effusion (a and b). Tomografia komputerowa ujawniająca włókniaki serca ze zwapnieniami obwodowymi (c I d).

całkowita resekcja chirurgiczna została przeprowadzona w ramach obejścia krążeniowo-oddechowego. Znalezisko operacyjne miało masę 5,5 × 4,0 × 3,5 cm w kolorze brązowo-brązowym w tylnej bocznej części serca w pobliżu wierzchołka (ryc. 2). Stwierdzono, że guz znajduje się w pobliżu lewej tętnicy zstępującej. Krawędź guza została rozpoznana i nie przedostawała się do mięśnia sercowego. Closure was made with a patch, and postprocedure transesophageal echocardiogram demonstrated well-preserved left ventricular and right ventricular function.

(a)
(a)
(b)
(b)

(a)
(a)(b)
(b)

Figure 2
Gross image of the cardiac mass measuring 5.5 × 4.0 × 3.5 cm.

Sekcjowanie ujawniło brązowobiałe, gumowate, wybarwione, zwapnione powierzchnie cięcia (Rys. 2(b)). Nie stwierdzono ani krwotoku, ani martwicy, a masę wysłano do badania histopatologicznego. Mikroskopowo plama trichromowa podkreśliła ostre rozgraniczenie między włókniakiem (niebieskim) a normalnym mięśniem sercowym (czerwonym) (Rysunek 3(A)). Przy większej mocy włókniak składał się z faszyków kolagenu (ryc. 3 (b)), które z elastyczną plamą były otoczone elastycznymi włóknami (ryc. 3(c)). Masa wykazywała również fioletowe plamki wapienne (H&e stain) (rys. 3 (d)). Pacjent miał nieskomplikowany przebieg szpitalny i został wypisany do domu w dniu 5. pooperacyjnym.

(a)
(a)
(b)
(b)
(c)
(c)
(d)
(d)

(a)
(a)(b)
(b)(c)
(c)(d)
(d)

Figure 3
Histologic slides of the cardiac fibroma revealing numerous elastic fibers (a) and calcific stippling (b). Barwienie trichromowe (c I d) ujawniło dobrze rozgraniczenie od styku guza z normalnym mięśniem sercowym (czerwonym) i wykazało grupy fascicles kolagenu (niebieskim) otoczone czarnymi elastycznymi włóknami.

3. Wnioski

ten przypadek podkreśla niezwykle niezwykłe odkrycie u osoby dorosłej, która poprzez różne sposoby obrazowania, chirurgiczne wycięcie i analizę immunohistologiczną stwierdzono włókniak serca w lewej komorze. Podczas gdy włókniaki serca są rzadkimi pojedynczymi zmianami, które nie mają potencjału przerzutowego, są najczęstszą nowotworową przyczyną zagrażających życiu arytmii, a nawet nagłej śmierci. W dużej mierze zależy od wielkości i lokalizacji guza, pacjenci mogą przedstawiać objawy kliniczne związane z wadami przewodzenia, arytmii komorowych, zastoinowej niewydolności serca i kompromisu hemodynamicznego .

u naszego pacjenta objawy były bardzo niespecyficzne i nie było żadnych oznak zaburzeń przewodzenia, zastoinowej niewydolności serca lub niestabilności hemodynamicznej. Przypadkowe wyniki wysięku osierdziowego i masy na echokardiogramie skłoniły do dalszych badań za pomocą rezonansu magnetycznego serca i tomografii komputerowej. Resekcja chirurgiczna wydaje się być bezpieczną i skuteczną metodą leczenia.

konflikt interesów

autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszego artykułu.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.