Streszczenie
sieć Chiari jest pozostałością embriologiczną znajdującą się w prawym przedsionku, w większości bez znaczących konsekwencji patofizjologicznych. Jednakże w literaturze opisano kilka związków kardiologicznych, w tym tachyarytmie nadkomorowe. Prezentujemy przypadek 96-letniego dawcy ciała z epizodem udaru i przerywanymi migotaniami przedsionków. Rozwarstwienie serca ujawniło obecność ogromnej sieci Chiari z dużym skrzepliną centralną. Omówiono rolę sieci Chiari w patogenezie udaru i zatoru płucnego.
1. Wprowadzenie
podczas gdy serce płodu rozwija się zbieg żylny w prawym przedsionku ma dwie zastawki, zwane Eustachii i Tebesii. Oba zawory są zabezpieczone w prawym przedsionku przegrodą ostrogi. Później w rozwoju tych zaworów i przegrody ostrogi Zwykle regresji. Jednak w niektórych przypadkach regresja pozostaje niekompletna, w wyniku czego powstaje cor triatriatum. W przypadku częściowej regresji pozostaje fenestrowana błona, tzw. sieć Chiari . Chociaż Carl von Rokitansky uważa się za pierwszego opisującego tę anatomiczną pozostałość w jednym przypadku, została ona nazwana na cześć Hansa Chiariego, który opisał ją w przeglądzie 11 przypadków . Na początku uważano, że sieć Chiariego jest cicha klinicznie , ale kilka publikacji wykazało możliwy związek z chorobami serca , takimi jak zator, zakaźne zapalenie wsierdzia lub tachyarytmie nadkomorowe . W zdecydowanej większości opublikowanych przypadków sieć Chiari została zdiagnozowana i zilustrowana echokardiografią. Tutaj zgłaszamy przypadek sieci Chiari z wcześniejszym migotaniem przedsionków i udarem. Ogromna sieć Chiari jest pokazana w rozciętym sercu pacjenta.
2. Opis przypadku
96-letni mężczyzna został hospitalizowany z powodu niewydolności neurologicznej. Pacjent wykazywał wiotkie porażenie prawej ręki i nogi, niekompletny niedowład twarzy po prawej stronie, dysfagię, globalną afazję i jednostronne zaniedbanie, sugerujące udar. Tomografia czaszki nie wykazała krwawień ani przesunięcia linii środkowej. Elektrokardiografia wykazała tachyarytmię spowodowaną migotaniem przedsionków z szybkością 100-140 uderzeń / min. Dokumentacja medyczna pacjentów wykazała przerywane migotanie przedsionków i trombektomię z powodu tia (przemijający atak niedokrwienny) sześć lat przed aktualnym wydarzeniem. Leczony rak prostaty i nieleczony rak płaskonabłonkowy były dalszymi diagnozami pacjenta. Miesiąc później i nadal pod obserwacją i leczeniem pacjent zmarł w szpitalu.
zgodnie z testamentem zmarły został dawcą ciała na kurs sekcji w naszym Instytucie anatomii. Podczas badania i rozwarstwienia serca uczniowie odkryli strukturę podobną do sieci z dużym skrzepliną centralną wewnątrz prawego przedsionka, w pobliżu żyły głównej dolnej. Rysunek 1 przedstawia otwór żyły głównej dolnej z widokiem na skrzeplinę. Po usunięciu skrzepliny przeprowadzono dokładne badanie struktury sieci, pokazując jej utrwalenie na wewnętrznej powierzchni prawego przedsionka. Badanie histologiczne wyciętej struktury sieci wykazało głównie włóknistą tkankę łączną i brak kardiomiocytów. Aspekty mikroskopowe i makroskopowe są zgodne z siecią Chiariego. Ryc. 2 i 3 przedstawiają widok ogólny i otwarty prawy przedsionek oraz ogromny rozmiar siatki (4,0 × 2,5 cm). Ze względu na sztywność tkanki spowodowaną procedurą fiksacji dawcy ciała, nie mogliśmy potwierdzić ani wykluczyć dalszych wad rozwojowych serca, takich jak otwór owalny patentowy.
3. Dyskusja
sieć Chiari jest anomalią serca o częstości występowania od 1,3 do 4,0% . Jednak nowsze badania wykazują częstość występowania do 10,5% . Uważa się, że ta zmienność anatomiczna i pozostałość embriologiczna mają głównie charakter kliniczny. Niemniej jednak opisano kilka przypadków wykazujących istotne konsekwencje patofizjologiczne. Chang opisał przypadek niedomykalności zastawki trójdzielnej spowodowanej siecią Chiariego, a Goedde i współpracownicy wykazali przypadek migotania nadkomorowego wymagającego chirurgicznego usunięcia sieci Chiariego . Migotanie przedsionków i niedomykalność zastawki trójdzielnej są istotnymi chorobami, dlatego obecność sieci Chiari należy traktować poważnie.
przypadek opisany przez Goedde i współpracowników ma różne podobieństwa do przypadku przedstawionego tutaj: obaj pacjenci mieli sieć Chiari z skrzepliną pomiędzy. Dokumentacja medyczna obu pacjentów wykazała migotanie przedsionków i zator przedsionkowy. Podczas gdy pacjent w opisie przypadku Goedde i współpracowników cierpiał na zatorowość płucną, pacjent w tym przypadku miał udar mózgu.
obecność otworu owalnego jest warunkiem wstępnym do wywołania paradoksalnego zatoru, prowadzącego do udaru lub zatoru płucnego. Schneider i współpracownicy wykazali znamiennie wyższe wskaźniki występowania otworu jajowatego u pacjentów z siecią Chiari i tym samym poważne ryzyko rozwoju zatoru przedsionkowego . Jednak inne badania wykazały raczej niewielką rolę obecności otworu owalnego patentowego w patogenezie zatoru paradoksalnego . Opublikowano różne przypadki pacjentów cierpiących na paradoksalny zator bez otworu owalnego.
do tej pory opublikowano tylko kilka zdjęć sieci Chiari. Tutaj pokazujemy ogromną sieć Chiari jako możliwą przyczynę długotrwałego przerywanego migotania przedsionków, TIA i udaru, ostatecznie prowadzącego do śmierci pacjenta. Podsumowując, możliwość obecności sieci Chiari z lub bez otworu jajowatego należy wziąć pod uwagę jako możliwą (dodatkową) diagnozę u pacjenta cierpiącego na zator, zakaźne zapalenie wsierdzia lub arrytmie nadkomorowe.
konkurencyjne interesy
autorzy oświadczają, że nie mają konkurencyjnych interesów.
