nieprawidłowości w ekspresji cząsteczek powierzchniowych CD55 i CD59 na komórkach krwi obwodowej nie są specyficzne dla napadowych nocnych hemoglobinurii

białka regulatorowe CD55 i CD59 to zakotwiczone glikolylofosfatydyloinozytolem białka powierzchniowe komórek typu i, które hamują tworzenie konwertaz C3 i zapobiegają terminalna polimeryzacja kompleksów ataku membrany, odpowiednio. Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH) jest zaburzeniem genetycznym spowodowanym zaburzeniem konformacji kotwicy glikolsylofosfatydyloinozytolu, co powoduje niedobór ekspresji CD55 i CD59, co prowadzi do nadmiernego niszczenia czerwonych krwinek i leukocytów. Badaliśmy ekspresję tych dwóch cząsteczek w krwinkach czerwonych, granulocytach i płytkach krwi u pacjentów z PNH (dwóch pacjentów), autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną (AIHA) (siedmiu pacjentów), autoimmunologiczną małopłytkowością (ATP) (22 pacjentów), toczniem rumieniowatym układowym (SLE) (19 pacjentów), niedokrwistością aplastyczną (AA) (ośmiu pacjentów) i zespołem Evansa (dwóch pacjentów). Zmniejszoną ekspresję CD55 i CD59 stwierdzono w trzech liniach komórkowych dwóch pacjentów z PNH. U siedmiu pacjentów z AIHA u dwóch stwierdzono zmniejszoną ekspresję CD59 w krwinkach czerwonych, a u jednego cd59 zmniejszoną ekspresję w granulocytach. U pacjentów z ATP stwierdzono zmniejszoną ekspresję CD55 w krwinkach czerwonych, zmniejszoną ekspresję cd59 w granulocytach, a zmniejszoną ekspresję CD59 w płytkach krwi. W podgrupie pacjentów z SLE stwierdzono tylko jeden z cd55 zmniejszoną ekspresją w krwinkach czerwonych. U pacjentów z AA nie stwierdzono zmniejszonej ekspresji krwinek czerwonych; jednak u jednego pacjenta stwierdzono zmniejszoną ekspresję CD59 w granulocytach, a u jednego pacjenta zmniejszoną ekspresję CD55 w płytkach krwi. U dwóch pacjentów z ES nie stwierdzono zmian ekspresji CD55 i CD59. Wnioskujemy, że zmniejszona ekspresja białek powierzchni komórek CD55 i CD59 zakotwiczonych glikolylofosfatydyloinozytolem typu i nie jest specyficzna dla PNH i że można ją znaleźć u pacjentów z różnymi chorobami autoimmunologicznymi. Potrzebne są dodatkowe badania, aby określić rolę niedoborów CD55 i CD59 w patogenezie autoimmunologicznych hemocytopeni.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.