Paragangliomas, znany również jako glomus tumors, powstają z komórek paraganglionu, które stanowią podstawę systemu neuroendokrynnego nadnercza. Komórki te służą różnym zadaniom regulacyjnym w organizmie, w tym funkcjom chemoreceptorów, które pozwalają organizmowi reagować na stresy, takie jak hipoksja, hiperkapnia i hipoglikemia. Gdy komórki te wykazują nowotwory w obrębie głowy i szyi, zwykle występują w charakterystycznych miejscach i ze wspólną symptomatologią; tak więc zrozumienie tych kluczowych cech w połączeniu z ich wyglądem obrazowym może prowadzić do dokładnej i szybkiej diagnozy. Ocena obrazowania głowy i szyi paragangliomas wykorzystuje wiele przekrojowych obrazowania modalności do oceny stopnia choroby i pomoc w kierowaniu chirurgiczne poprzez ocenę kostnych i nerwowo-naczyniowych zaangażowania. W tym artykule dokonamy przeglądu oczekiwanych lokalizacji anatomicznych paragangliomas i ich ogólnego wyglądu obrazowego w tomografii komputerowej (CT) i rezonansie magnetycznym (MR), a także angiografii CT I MR. Dodatkowo omówimy inne czynniki różnicowe dotyczące zmian występujących w tych lokalizacjach. Rozumiejąc te podstawowe pojęcia, radiolog będzie w stanie dokładnie odróżnić ogólnie łagodnego paraganglioma od potencjalnie bardziej agresywnego nowotworu głowy i szyi.

ich najczęstsze lokalizacje anatomiczne obejmują przestrzeń szyjną, otwór szyjny, ucho środkowe i wzdłuż przebiegu nerwu błędnego (rys. 1). Większość paragangliomas głowy i szyi są łagodne i tylko lokalnie inwazyjne, z tylko około 2-13% paragangliomas wykazujących nowotwór . Nowotwór jest definiowany przez anatomiczną obecność przerzutów, ponieważ nie istnieją aktualne kryteria diagnostyczne histopatologiczne, które mogą dokładnie określić złośliwe paragangliomas od ich łagodnych odpowiedników . Złośliwe paragangliomy głowy i szyi najczęściej wykazują przerzuty węzłowe, a przerzuty odległe są niezwykle rzadkie .

chociaż większość przypadków jest sporadyczna, około 40% uważa się za dziedziczne . Te nowotwory rodzinne mają tendencję do występowania wcześniej niż ich sporadyczne odpowiedniki, z najwyższą częstością 30-35 lat . Dodatkowo, rodzinne paragangliomas są częściej multicentric niż sporadyczne guzy. Paragangliomas głowy i szyi są bardziej powszechne u kobiet, z tym upodobaniem najczęściej w szyjnej (3:1) i tympanic podtypów (6: 1). Paragangliomas są związane z wieloma zespołami i genów i są powszechnie postrzegane u pacjentów z von Hippela-Lindau (VHL), nerwiakowłókniakowatość typu i (NF I), i wielu endokrynologicznych nowotworów typu II (mężczyźni II) .

charakterystyka obrazowania

USG jest zwykle wykorzystywane na początku procesu diagnostycznego, często do wstępnej oceny wyczuwalnej masy szyi. Ocena sonograficzna paragangliomas wykazuje dobrze zdefiniowaną, niejednorodnie hipoechoiczną masę, z zaznaczonym unaczynieniem wewnętrznym na dopplerze barwnym (Fig. 2). Dokładna ocena wzorca przemieszczenia tętnic szyjnych wewnętrznych i zewnętrznych może wzbudzić podejrzenie o paragangliomas szyjnych i błędnych oraz szybką ocenę obrazowania przekrojowego.

obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MR) jest najbardziej czułym sposobem obrazowania paragangliomas, biorąc pod uwagę jego lepszą rozdzielczość tkanek miękkich i może łatwo scharakteryzować te guzy z innych nowotworów głowy i szyi. W porównaniu do sąsiednich tkanek miękkich, paragangliomas typowo wykazują sygnał hipointensywny na sekwencjach ważonych T1 i izointensywny na sygnał hiperintensywny na sekwencjach ważonych T2. Biorąc pod uwagę naczyniowy charakter większości paragangliomas, wewnętrzne puste przestrzenie przepływu są powszechnie widoczne, szczególnie w sekwencjach ważonych T2. Rzadziej obszary hiperintensywnego krwotoku międzytumoralnego można zobaczyć zarówno w sekwencjach T1, jak i T2. Przeplatanie tych, hypointense przepływu pustek i hiperintense obszarów krwotoku powoduje charakterystyczny” sól i pieprz ” wygląd, który jest najbardziej widoczne w guzach większych niż 1 cm. Paragangliomas najczęściej wykazują zachłanny, jednorodne wzmocnienie po podaniu dożylnym środków kontrastowych gadolinu.

w tomografii komputerowej (CT) paragangliomas występuje jako dobrze zdefiniowana masa tkanki miękkiej. Najczęściej wykazują jednorodne, zapalone wzmocnienie po podaniu dożylnym kontrastu, chociaż heterogeniczność może wystąpić w zmianach z zakrzepicą wewnątrzustną lub krwotokiem. Dodatkowo, paragangliomas może powodować miejscową erozję sąsiednich struktur kostnych, i ct obrazowanie jest doskonałe do oceny zaangażowania kostnej. W przypadku paragangliomas udziałem podstawy czaszki, dedykowane wysokiej rozdzielczości ct kości skroniowej jest zazwyczaj wykonywane w celu oceny zaangażowania kluczowych struktur i do kierowania chirurgicznego postępowania.

angiografia z angiografią CT (CTA), angiografią MR (MRA) lub cyfrową angiografią odejmowania (DSA) jest zwykle wykonywana jako uzupełnienie CT lub MR, a także w Warunkach przedoperacyjnych . Modalności te pozwalają na ocenę perfuzji guza i identyfikacji naczyń zasilających, które mogą kierować kolejnych embolizacji lub metod chirurgicznych . Biorąc pod uwagę charakter naczyniowy paragangliomas w obrębie głowy i szyi, angiografia zazwyczaj wykazuje wielokrotne wzmocnienie, karmienie naczyń okołobrzusznych, w tym naczyń tętniczych i żylnych. Ponadto zarówno CTA, jak i MRA są przydatne do wykazania obecności choroby wieloośrodkowej .

różne techniki obrazowania medycyny nuklearnej mogą być stosowane do oceny choroby wieloośrodkowej lub przerzutowej, w tym i-131 i i-123 metaiodobenzylguanidyny (MIBG), w oktreotydzie 111 i F-18 PET / CT, wykazując ogniskowo zwiększony wychwyt w obrębie zmiany chorobowej (Fig. 3.

ciało szyjne paragangliomas

ciało szyjne paragangliomas są najczęstszymi paragangliomas w obrębie głowy i szyi, co stanowi około 60% ze wszystkich przypadków. Większość przypadków występuje u starszych pacjentów w wieku od 40 do 70 lat z medianą wieku 57 lat . Jak sama nazwa wskazuje, powstają z ciała szyjnego, grupy chemoreceptorów, które znajdują się między tętnicami szyjnymi wewnętrznymi i zewnętrznymi w rozwidleniu wspólnej tętnicy szyjnej. Ciało szyjne zapewnia funkcję regulacyjną zarówno dla utleniania, dwutlenku węgla i pH we krwi. Guzy szyjne ciała klasycznie występują jako wolno rosnący, bezbolesny obrzęk w bocznej szyi, często bocznie ruchomy, ale ustalony pionowo (znany jako znak Fontaine ’ a). Jak guz rośnie w przestrzeni szyjnej, może kompresji sąsiednich nerwów (najczęściej nerw błędny), w wyniku objawów, takich jak dysfagia, chrypka, lub zespół Hornera . Większość paragangliomas ciała szyjnego są jednostronne, choć obustronne zmiany są widoczne u około 18% pacjentów . Zwiększona częstość występowania (do 10% pacjentów) sporadycznych paragangliomas szyjnych ciała jest postrzegana u pacjentów żyjących na dużych wysokościach, lub w otoczeniu przewlekłej obturacyjnej choroby płuc .

zarówno CT, jak i MR są przydatne do wstępnej oceny potencjalnych paragangliomas ciała szyjnego i wykazują zwiększenie masy tłumienia tkanek miękkich znajdującej się w przestrzeni szyjnej wyśrodkowanej w rozwidleniu szyjnym. Związany z mass effect klasycznie powoduje pękanie tętnic szyjnych wewnętrznych i zewnętrznych, co powoduje charakterystyczny „znak liry”, a nie przesuwanie ich razem (Fig. 4, 5, 6 i 7). Różnice rozważań przy napotkaniu masy w tym miejscu obejmują nerwiakowłókniaków i nerwiakowłókniaków; guzy te są jednak na ogół mniej naczyniowe i nie powinny wykazywać charakterystycznych pustek przepływowych obserwowanych w paragangliomas. Ponadto należy wziąć pod uwagę przerzuty nadnerczowe, takie jak obserwowane w przypadku pierwotnego nowotworu złośliwego nerek lub tarczycy. Oceniając guz ciała szyjnego, ważne jest, aby opisać stopień zamknięcia naczyń, zwłaszcza ICA. Zapewniając stopień maksymalnego obwodowego kontaktu ICA przez guz ciała szyjnego, zmianę można umieścić w systemie klasyfikacji Shamblina, który jest używany do przewidywania chorobowości naczyniowej i deficytu nerwu czaszkowego z resekcji .

Paragangliomas pochwy

paragangliomas pochwy występują w obrębie jednego ze zwojów nerwu błędnego (CN X). Są to najmniej powszechne paraganglioma głowy i szyi, stanowiące około 5% wszystkich przypadków . Paragangliomas pochwy są zwykle widoczne u pacjentów w średnim wieku lub w podeszłym wieku, ze średnią wieku 48 lat . Podobnie jak guzy szyjne, zwykle występują jako Wolno rosnąca, bezbolesna masa szyi. Jednak symptomatologia różni się tym, że zarówno porażenie nerwu błędnego, jak i chrypka z powodu porażenia rdzenia głosowego są dość powszechne, obserwowane u 33-37% pacjentów .

Paragangliomas Vagal może wystąpić w dowolnym miejscu wzdłuż przebiegu nerwu błędnego, ale są zwykle postrzegane wysoko w szyi suprahyoidalnej w obrębie zwoju podrzędnego (nodose), który tworzy się tak jak vagus wychodzi otworu szyjnego . Wykazują one podobne cechy obrazowania na CT I MR do guzów ciała szyjnego, ale ze względu na tylno-boczny przebieg nerwu błędnego w odniesieniu do tętnic szyjnych wewnętrznych i zewnętrznych, jego wynik masowy powoduje, że naczynia te są przemieszczane razem przednio (Fig. 8), zamiast rozpadać się na części. CT ma szczególne znaczenie przy ocenie wysokich paragangliomas pochwy, ponieważ jego wyższa rozdzielczość kostna może ustalić, czy istnieje zaangażowanie kostne przedniej podstawy czaszki.

paragangliomas szyjny

Paragangliomas szyjny są drugim najczęstszym paragangliomem głowy i szyi i najczęstszym guzem występującym w jamie szyjnej. Wywodzą się z paraganglii związanej z adwentycją żarówki szyjnej. Przeciętny wiek to 53 lata; najczęstszymi objawami klinicznymi są jednostronne szumy uszne lub utrata słuchu (51% pacjentów) .

guzy te rozszerzają się z otworu szyjnego wzdłuż ścieżki najmniejszego oporu i zwykle rozciągają się do pneumatycznych części kości skroniowej, przyległych otworów naczyniowych i nerwowych oraz trąbki słuchowej. Charakterystyczne jest to, że paragangliomas szyjny rozwija się agresywnie, a późniejsze etapy powodują „zjedzone przez ćmę” pojawienie się kości skroniowej z powodu związanej z nią erozji kostnej (Fig. 9). To odróżnia paragangliomas szyjny od paragangliomas tympanic, które są zazwyczaj mniejsze i mniej agresywne, oszczędzając Cebulki szyjnej i kosteczek. Ze względu na częstość występowania zajętości kości skroniowej, dedykowana tomografia komputerowa kości skroniowej jest niezbędna do przedoperacyjnej oceny paraganglioma szyjnego. Należy wykluczyć wszelkie osuszenie podłogi jamy bębenkowej lub rozszerzenie do tympanonu. Dodatkowo, przy ocenie paragangliomas szyjnej, należy zachować ostrożność, aby wykluczyć nieprawidłowy przebieg tętnicy szyjnej wewnętrznej, ponieważ uraz podczas resekcji może spowodować znaczną zachorowalność. Ocena nieobecności lub hipoplastycznego pionowego odcinka kanału szyjnego może niezawodnie wykluczyć ten normalny wariant. MR odgrywa komplementarną rolę w ocenie, ponieważ jest bardziej wrażliwy na wszelkie związane z nim rozszerzenia wewnątrzczaszkowe, które, jeśli występują, mogą znacząco zmienić postępowanie .

paragangliomas Jugulotympanic

paragangliomas Jugulotympanic są zdefiniowane jako paragangliomas, które nie mogą być ostatecznie sklasyfikowane jako szyjne lub tympanic pochodzenia. Ich charakterystyczną cechą jest inwazja zarówno otworu szyjnego, jak i ucha środkowego, bez wyraźnego wynikania z żadnej z tych przestrzeni. Podobnie jak ich odpowiedniki szyjnej i tympanic, najczęstsze objawy prezentujące to pulsacyjne szum w uszach; jednak ze względu na ich duże rozmiary często występują deficyty nerwów czaszkowych IX I X. CT kości skroniowej i MR są wykorzystywane do oceny epicentrum zmiany oraz do oceny erozji żarówki szyjnej i rozszerzenia do otworu szyjnego i ucha środkowego (Fig. 11).