TY – JOUR

T1 – kryzys celiakii jest rzadkim, ale poważnym powikłaniem celiakii u dorosłych

AU – Jamma, Shailaja

AU – Rubio-Tapia, Alberto

AU – Kelly, Ciaran P.

AU – Murray, Joseph

AU – Najarian, Robert

AU – Sheth, Sunil

au – Schuppan, Detlef

AU – Dennis, Melinda

AU – Leffler, Daniel A.

N1 – informacje o finansowaniu:Finansowanie ta praca była wspierana częściowo przez Narodowe Instytuty Zdrowia w ramach Ruth L. Kirschstein National Research Service Award / Training grant in Gastrointestinal Allergy and Immunology Research (T32 AI07047 do A. R.-T.) i National Institutes of Health grant (DK57892 do J. A. M.), a także przez wewnętrzne finansowanie z celiakii Center w Beth Israel Deaconess Medical Center . Copyright: Copyright 2010 Elsevier B. V., Wszelkie prawa zastrzeżone.

PY – 2010/7

Y1 – 2010/7

N2 – Background& : Kryzys celiakii jest zespołem zagrażającym życiu, w którym pacjenci z celiakią mają obfite biegunki i ciężkie zaburzenia metaboliczne. Kryzys celiakii jest rzadki wśród dorosłych i nie jest dobrze udokumentowany. Aby zwiększyć świadomość tego stanu i ułatwić diagnozę, przeanalizowaliśmy przypadki kryzysu trzewnego w celu zidentyfikowania prezentowanych cech, sformułowania kryteriów diagnostycznych i opracowania strategii leczenia. Metody: zbadano przypadki celiakii potwierdzonej biopsją. Przełom celiakii definiowano jako ostry początek lub szybki postęp objawów żołądkowo-jelitowych, które można przypisać celiakii i które wymagały hospitalizacji i (lub) żywienia pozajelitowego, wraz z objawami podmiotowymi lub przedmiotowymi odwodnienia lub niedożywienia. Wyniki: dwunastu pacjentów spełniło ustalone kryteria dla kryzysu trzewnego; u 11 pacjentów doszło do kryzysu trzewnego, zanim zdiagnozowano u nich celiakię. Jedenastu pacjentów miało zwiększone miana przeciwciał transglutaminazowych, a u jednego niedobór immunoglobuliny A. Wyniki biopsji próbek dwunastnicy wszystkich pacjentów były zgodne z wynikiem Marsh 3 (33% z całkowitym zanikiem kosmków). U pacjentów stwierdzono ciężkie odwodnienie, zaburzenia czynności nerek i zaburzenia elektrolitowe. Wszyscy pacjenci wymagali hospitalizacji i dożylnych płynów, 6 wymaganych kortykosteroidów i 5 wymaganych żywienia pozajelitowego. Wszyscy pacjenci ostatecznie mieli pełną odpowiedź na dietę bezglutenową. Wnioski: kryzys celiakii charakteryzuje się wysoką zachorowalnością i, choć rzadko opisywany, występuje u dorosłych i często ma wyraźny czynnik przyspieszający. Pacjenci z ciężką niewyjaśnioną biegunką i zespołem złego wchłaniania powinni zostać poddani badaniu na obecność celiakii; należy rozważyć leczenie steroidami ogólnoustrojowymi lub doustnym budezonidem. Wsparcie żywieniowe często jest wymagane w krótkim okresie, ale większość pacjentów ostatecznie reaguje na unikanie glutenu.

AB – Background & cele: kryzys celiakii jest zespołem zagrażającym życiu, w którym pacjenci z celiakią mają obfite biegunki i ciężkie zaburzenia metaboliczne. Kryzys celiakii jest rzadki wśród dorosłych i nie jest dobrze udokumentowany. Aby zwiększyć świadomość tego stanu i ułatwić diagnozę, przeanalizowaliśmy przypadki kryzysu trzewnego w celu zidentyfikowania prezentowanych cech, sformułowania kryteriów diagnostycznych i opracowania strategii leczenia. Metody: zbadano przypadki celiakii potwierdzonej biopsją. Przełom celiakii definiowano jako ostry początek lub szybki postęp objawów żołądkowo-jelitowych, które można przypisać celiakii i które wymagały hospitalizacji i (lub) żywienia pozajelitowego, wraz z objawami podmiotowymi lub przedmiotowymi odwodnienia lub niedożywienia. Wyniki: dwunastu pacjentów spełniło ustalone kryteria dla kryzysu trzewnego; Przed rozpoznaniem celiakii doszło do przełomu trzewnego. Jedenastu pacjentów miało zwiększone miana przeciwciał transglutaminazowych, a u jednego niedobór immunoglobuliny A. Wyniki biopsji próbek dwunastnicy wszystkich pacjentów były zgodne z wynikiem Marsh 3 (33% z całkowitym zanikiem kosmków). U pacjentów stwierdzono ciężkie odwodnienie, zaburzenia czynności nerek i zaburzenia elektrolitowe. Wszyscy pacjenci wymagali hospitalizacji i dożylnych płynów, 6 wymaganych kortykosteroidów i 5 wymaganych żywienia pozajelitowego. Wszyscy pacjenci ostatecznie mieli pełną odpowiedź na dietę bezglutenową. Wnioski: kryzys celiakii charakteryzuje się wysoką zachorowalnością i, choć rzadko opisywany, występuje u dorosłych i często ma wyraźny czynnik przyspieszający. Pacjenci z ciężką niewyjaśnioną biegunką i zespołem złego wchłaniania powinni zostać poddani badaniu na obecność celiakii; należy rozważyć leczenie steroidami ogólnoustrojowymi lub doustnym budezonidem. Wsparcie żywieniowe często jest wymagane w krótkim okresie, ale większość pacjentów ostatecznie reaguje na unikanie glutenu.

KW – Enteropathy

KW – Steroids

KW – Tissue Transglutaminase

KW – Treatment

UR – http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK

UR – http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK