grzybica Fungoides

grzybica fungoides, znana również jako zespół Sézary ’ ego lub skórny chłoniak z komórek T, jest kliniczną diagnozą patologiczną. W tabeli 34-6. 318 cechy patologiczne obejmują naciek atypowych limfocytów T z jądrami móżdżku w naskórku (tj. epidermotropizm).Komórki te mogą tworzyć Agregaty znane jako mikroabscesy Pautriera.W większości przypadków złośliwe komórki T wykazują ekspresję CD2, CD3, CD4 i CD5, ale nie CD7 ani CD30. Geny receptora limfocytów T są klonalnie uporządkowane, z rearanżacjami łańcucha regionu γ.320

ze względu na rzadkość grzybicy fungoides (tylko 1000 nowych przypadków pojawia się każdego roku w Stanach Zjednoczonych) i wynikające z tego niedostatki randomizowanych badań, leczenie pozostaje kontrowersyjne.321 zabiegów stosowanych we wczesnym stadium choroby obejmowało miejscowe sterydy, miejscowo mechloretaminę, miejscowe retinoidy, fototerapię i radioterapię wiązką elektronów całkowitej skóry.

w leczeniu pacjentów z grzybicą fungoides od 1951 R. 322 Ostre skutki uboczne tej terapii obejmują uogólniony rumień, suche złuszczanie i bolesność rąk i stóp. Leczenie powoduje również odwracalne łysienie, utratę paznokci i paznokci, zmniejszoną zdolność do pocenia się przez 6 do 12 miesięcy, przewlekłą suchość skóry i zwiększone ryzyko raka drugiej skóry.

Ontario Cancer Foundation zasugerowała, że całkowita radioterapia wiązką elektronów skóry jest potencjalnie lecznicza u około 29% pacjentów z grzybicą grzybiczą T1 lub T2, pod warunkiem, że nie ma wyczuwalnych miejsc węzłowych.323 The Stanford group has suggested that total-skin electron-beam radiation therapy is potentially curative in patients with early-stage disease. Hoppe i kolegi324 stwierdzili, że u pacjentów z blaszkami zajmującymi mniej niż 25% powierzchni skóry (tj., limited-plaque disease), Total-skin electron-beam radioterapia zaowocowała 10-letnim wskaźnikiem przeżycia wolnego od choroby wynoszącym 45%. Nie zaobserwowano nawrotów po 4 do 10 latach od napromieniowania.

Kim i współpracownicy 325 poinformowali, że pacjenci z blaszkami obejmującymi mniej niż 10% skóry leczonej miejscowo mechloretaminą osiągnęli oczekiwaną długość życia podobną do tych w populacjach kontrolnych dopasowanych do wieku i płci. Hamminga i kolegi326 poinformowali, że miejscowa mechloretamina i radioterapia wiązką elektronów w całkowitej skórze są równie skuteczne w leczeniu pacjentów, u których płytki dotyczą mniej niż 10% skóry. Dwie inne grupy 327, 328 sugerują, że miejscowa mechloretamina jest potencjalnie lecznicza u pacjentów z grzybicą we wczesnym stadium grzybicy. Odsetek całkowitej odpowiedzi u pacjentów z chorobą o ograniczonej liczbie płytek po miejscowym zastosowaniu mechloretaminy w maści (około 55%) nie jest tak wysoki jak po radioterapii wiązką elektronów (około 95%).Niemniej jednak, pacjenci ci mogą być leczeni radioterapią wiązką elektronów o całkowitej skórze, jeśli choroba postępuje po miejscowym mechloretaminie i osiągają taki sam wynik, jak gdyby początkowo byli poddawani radioterapii.

jedno z prospektywnych randomizowanych badań dotyczyło stosowania agresywnego lub zachowawczego leczenia grzybicy fungoidów. Nie stwierdzono korzyści pod względem wolnego od choroby lub całkowitego przeżycia po wczesnym, agresywnym leczeniu obejmującym cyklofosfamid, doksorubicynę, etopozyd i winkrystynę chemioterapią i radioterapią wiązką elektronów w skórze całkowitej w porównaniu z bardziej konserwatywnym podejściem, rozpoczynającym się od miejscowo stosowanej mechloretaminy.Toksyczność chemioterapii i radioterapii wiązką elektronów skóry ogółem w tym badaniu była znaczna.

radioterapia Miejscowa331-333 (np. 334) i psoralen aktywowany światłem ultrafioletowym-a (PUVA)335,336 są skutecznymi opcjami leczenia pacjentów z grzybicą we wczesnym stadium.320 całkowita radioterapia wiązką elektronów skóry jest zwykle zalecana u pacjentów, u których występują grube płytki lub u których w ostatnim czasie nastąpił szybki postęp choroby skóry i nie reagują już na miejscowo mechloretaminę lub PUVA.U pacjentów poddawanych radioterapii wiązką elektronów w skórze całkowitej, całkowity czas przeżycia jest znacznie lepszy, gdy całkowita dawka 30 Gy lub więcej jest podawana w dawkach dobowych od 1,5 do 2,0 Gy.324 niektóre grupy 326, 337 donoszą, że zastosowanie miejscowego mechloretaminy po radioterapii wiązką elektronów wydłuża przeżycie wolne od choroby.

Zackheim338 i Chinn i kolegi337 zalecają chemioterapię w początkowym paliatywnym leczeniu objawów skórnych u pacjentów z przerzutami do węzłów chłonnych lub do narządów wewnętrznych, rezerwując radioterapię wiązką elektronów skóry całkowitej w przypadku choroby, która nie reaguje na chemioterapię. Czas przeżycia wolny od progresji choroby po chemioterapii w dużych dawkach i autologicznym ratowaniu komórek macierzystych lub szpiku kostnego Zwykle wynosił mniej niż 4 miesiące, chociaż doświadczenie w stosowaniu tego podejścia jest ograniczone.339-341

podsumowując, większość lekarzy zaleca miejscowo mechloretaminę,325-328,337,342-344 miejscową radioterapię,331-333 lub PUVA335,336 pacjentom z grzybicą fungoides obejmującą mniej niż 10% skóry. Chemioterapia skojarzona jest powszechnie zalecana u pacjentów z przerzutami do węzłów chłonnych lub narządów wewnętrznych.320,327,338,345

u M. D. Andersona radioterapia wiązką elektronową o całkowitej skórze jest stosowana przy użyciu techniki Stanford dual Fixed-angle six-field technique346 zmodyfikowanej tak, aby zawierała 1,2-centymetrową płytkę rozpraszającą Lucite w celu zmniejszenia energii elektronów i poprawy jednorodności dawki.Całkowita dawka wynosi 32 Gy podawana jest w dziewięciu cyklach w ciągu 8 tygodni.347