Streszczenie
choroba Castlemana (CD) jest rzadkim łagodnym zaburzeniem limfoproliferacyjnym, którego etiologia jest niejasna. Klinicznie może objawiać się jako choroba miejscowa (unicentryczny) lub choroba rozsiana (multicentryczny). CD występuje w klatce piersiowej w 70% przypadków, brzuchu i miednicy w 15%, a w szyi w 10-15% przypadków. Przedstawiamy przypadek masy opłucnowej zlokalizowanej w miejscu paraspinalnym, która została przypadkowo odkryta u 50-letniego mężczyzny, a następnie została wycięta, a następnie nieoczekiwana diagnoza choroby Castlemana na badaniu histologicznym. W niniejszym raporcie dokonujemy przeglądu wyników klinicznych i histologicznych w rzadkiej prezentacji choroby Castlemana i omawiamy wyniki w tym przypadku w ramach ogólnego przeglądu typowych wyników radiologicznych obserwowanych w chorobie Castlemana.
1. Wprowadzenie
choroba Castlemana (CD), znana również jako angiofollicular lymph node hyperplasia lub giant lymph node hyperplasia, jest niezbyt częstym, niemałżonkowym zaburzeniem limfoproliferacyjnym opisanym po raz pierwszy przez Benjamina Castlemana w 1954 roku . Może wystąpić w każdym wieku, z najwyższą częstością w trzeciej i czwartej dekadzie. CD występuje w klatce piersiowej w 70% przypadków, brzuchu i miednicy w 15%, a w szyi w 10-15% przypadków .
klinicznie może objawiać się jako choroba miejscowa (unicentryczna) lub powszechna (multicentryczna) i histologicznie jest klasyfikowana jako hialinowa choroba naczyniowa, plazmocytowa lub mieszana choroba typu celularity.
zgłaszamy rzadką prezentację choroby Castlemana, która przedstawiała się jako masa opłucnowa, zlokalizowana w miejscu paraspinalnym u bezobjawowego 50-letniego mężczyzny.
2. Opis przypadku
u 50-letniego mężczyzny wykonano badanie śródpiersia na RTG klatki piersiowej przed operacyjną naprawą złamania kości piszczelowej. Był bezobjawowy i Niepalący. Jego przeszłość medyczna była niczym niezwykła.
badanie fizykalne układu krążenia było w normie. Morfologia krwi i profil biochemiczny były w normie.
zdjęcie RTG klatki piersiowej wykazało 5-centymetrową, lewostronną masę opłucnową lub śródpiersia (patrz rycina 1).
tomografia komputerowa klatki piersiowej, z kontrastem dożylnym, wykazała jednorodnie zwiększającą się, dobrze ograniczoną, lobulowaną masę opłucnową zlokalizowaną tylnie w lewym miejscu paraspinalnym przylegającym do zstępującej aorty piersiowej. Nie stwierdzono inwazji miejscowych tkanek ani poszerzenia sąsiedniej foraminy nerwowej (patrz rycina 2). W obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego (MRI) stwierdzono, że zmiana jest lekko hiperintensywna w stosunku do mięśni szkieletowych w sekwencjach MRI ważonych T1 i niejednorodnie wysoka intensywność sygnału na obrazach ważonych T2 (patrz ryc. 3 i 4). Po dożylnym podaniu gadolinu stwierdzono wyraźne jednorodne wzmocnienie kontrastowe zmiany (Patrz rycina 5). Tomografia brzucha i miednicy w normie.
diagnostyka różnicowa oparta na konstelacji wyników obrazowania to międzybłoniak, ziarniniak hialinizujący płuc, chłoniak, schwannoma, nerwiakowłókniak lub ganglioneuroma. Pacjent przystąpił do otwarcia torakotomii i przeszedł nieskomplikowane wycięcie pierwotne. Badanie histologiczne wykazało hialinowy wariant naczyniowy unicentrycznej choroby Castlemana. Wynik testu na HIV był negatywny. Pacjent został skierowany do hematologa do nadzoru i pozostaje bezobjawowy 8 miesięcy po wycięciu chirurgicznym.
3. Dyskusja
choroba Castlemana to rzadka choroba; częstość występowania tego zaburzenia limfoproliferacyjnego jest niepewna i większość dostępnych danych jest dostarczana jedynie w pojedynczych przypadkach.
etiologia choroby jest nieznana, ale została opisana w związku z wieloma schorzeniami, w tym zakażeniem ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV), zakażeniem ludzkim herpeswirusem 8 (HHV-8), mięsakiem Kaposiego, chłoniakiem Hodgkina, chłoniakiem nieziarniczym i zespołem (polineuropatia, organomegalia, endokrynopatia, białko M i zmiany skórne).
patologicznie istnieją dwa główne podtypy histologiczne: hialinowy Podtyp naczyniowy i plazmatyczny; czasami może być Podtyp mieszany. Alternatywnie, może być klasyfikowany w zależności od jego zachowania biologicznego jako unicentryczny lub choroby zlokalizowane lub multicentric. CD najczęściej objawia się jako choroba unicentryczna, która jest niezmiennie hialinowa typu naczyniowego, podczas gdy choroba multicentryczna jest zwykle typu plazmocytowego .
u większości pacjentów z chorobą unicentryczną przebiegają bezobjawowo lub mogą występować powiększone węzły chłonne. Objawy konstytucyjne, takie jak gorączka, nocne poty i utrata masy ciała są często obserwowane u pacjentów z chorobą wieloośrodkową.
choroba Castlemana klatki piersiowej może występować jako pojedyncza, nieinwazyjna masa śródpiersia lub hilara (50% przypadków), Dominująca masa z udziałem struktur przylegających (40% przypadków) lub jako zmatowiona masa węzłów chłonnych (10% przypadków).
Niezbyt często może pojawić się w innych miejscach, w tym w płucach, opłucnej (jak w tym przypadku) i osierdziu. Kluczową cechą unicentrycznej choroby Castlemana jest jednorodnie intensywne wzmocnienie kontrastu, odzwierciedlające hiperwaskularność zmiany .
CD może atypically mieć niejednorodny wygląd na CT w obecności wewnętrznego zwapnienia, martwicy lub zwłóknienia .
Multicentric thoracic CD zazwyczaj wykazuje zwiększenie węzłów chłonnych śródpiersia i dwudzielnych, cienkościennych torbieli, guzków centrilobular, zmętnienia szkła gruntowego i rozstrzenie oskrzeli .
Wielośrodkowa choroba brzucha charakteryzuje się hepatosplenomegalią, rozproszoną limfadenopatią, wodobrzuszem i pogrubieniem powięzi zaotrzewnowej .
zmiany są zwykle lekko hiperintensywne do mięśni szkieletowych na sekwencjach MRI ważonych T1 i niejednorodnie hiperintensywne na obrazach ważonych T2 z zachłannym jednorodnym wzmocnieniem po podaniu kontrastu .
całkowite chirurgiczne wycięcie zaangażowanego węzła chłonnego jest leczeniem z wyboru u pacjentów z unicentryczną płytką CD i jest zwykle lecznicze.
możliwości leczenia obejmują operację usunięcia odcięcia i/lub immunochemioterapię w przypadku choroby wieloośrodkowej, której wyniki są porównywalne . CD opłucnej donoszono w poprzednich doniesieniach być związane z wydatnych tętnic opłucnej i widocznych zrostów do sąsiednich płuc . Czynniki te mogą mieć wpływ na resekcję chirurgiczną, co powoduje znaczną utratę krwi, a czasami sprawia, że resekcja VATS technicznie trudne lub niemożliwe. Pacjenci z chorobą wieloośrodkową mogą sporadycznie przebiegać w szybkim tempie, co może być śmiertelne.
4. Wniosek
choroba Castlemana jest rzadką chorobą i wymagane są dalsze badania nad jej możliwą etiologią i leczeniem, szczególnie w przypadku choroby wieloośrodkowej. Jest to świetna mimika zarówno łagodnych, jak i złośliwych Stanów szyi, klatki piersiowej i brzucha. Najczęściej występuje jako zapalnie zwiększająca się masa węzłów chłonnych w klatce piersiowej lub brzuchu. Chociaż rzadko, obecność avid enhancement w obrębie uszkodzenia klatki piersiowej, nawet jeśli znajduje się w tylnym śródpiersia lub opłucnej, powinna wzbudzić podejrzenie CD.
wcześniejsze doniesienia sugerują, że resekcja mas CD może być trudna ze względu na związane z nimi wydatne naczynia lub zrosty, a odpowiednie podkreślenie możliwości CD przedoperacyjnie może ułatwić odpowiednie planowanie przedoperacyjne.
podziękowanie
dr Kevin Murphy, M. B., FRCR RCSI, Cork University Hospital, Cork, Irlandia, odegrał rolę w redagowaniu artykułu.
