centralny neurocytomas są stopnia II WHO neuroepithelial dokomorowe guzy z dość charakterystycznych cech obrazowania, pojawiające się jako niejednorodne masy o zmiennej wielkości i wzmocnienia w obrębie komory bocznej, zazwyczaj dołączone do przegrody pellucidum. Są one zazwyczaj u młodych pacjentów i ogólnie mają dobre rokowanie pod warunkiem, że całkowita resekcja może być osiągnięty.

neurocytomas Pozakomorowe (wcześniej znany jako neurocytomas mózgu) są wyraźnie rzadkie i omówione w osobnym artykule.

Epidemiologia

nerwiaki Centralne są zwykle obserwowane u młodych pacjentów (70% rozpoznano między 20 a 40 rokiem życia) i stanowią mniej niż 1% (0,25-0,5%) guzów wewnątrzczaszkowych 10,11. 10.

Prezentacja kliniczna

zazwyczaj centralny nerwiakomięsaki obecne z objawami podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, bóle głowy są najczęstsze, lub drgawki (zwłaszcza nowotwory z pozakomorowe rozszerzenie).

stosunkowo krótki przebieg kliniczny, zazwyczaj tylko kilka miesięcy, jest najczęściej. Rzadko ośrodkowe nerwiaki mogą być związane z nagłą śmiercią wtórną do ostrej niedrożności komór 4. Również rzadko, jest nagła prezentacja z powodu krwotoku dokomorowego 7.

patologia

nerwiaki Centralne wykazują różnicowanie neuronów i histologicznie wydają się podobne do oligodendrogliomas, które historycznie prowadziły do wielu guzów błędnie skategoryzowanych.

pierwotny opis zaklasyfikował je do zmian I stopnia wg WHO. Jednakże, został on uaktualniony w 1993 do stopnia II WHO (i pozostaje tak w wersji 2016), ponieważ uznano, że co najmniej niektóre z tych nowotworów wykazywały bardziej agresywne zachowanie 10.

lokalizacja

zdecydowana większość nerwiaków centralnych znajduje się całkowicie w obrębie komór. Typowe lokalizacje obejmują 4:

• komory boczne wokół otworu Monro (najczęściej): 50%
• zarówno boczne, jak i 3 komory: 15%
• dwustronne: 15%
• 3 Komora w izolacji: 5%

cechy makroskopowe

nerwiaki Centralne są zwykle kruchymi guzami o szarym kolorze, czasami wykazującymi obszary zwapnienia i krwotoku 11.

cechy mikroskopowe

komórki są zazwyczaj jednolite i okrągłe z solą i pieprzem drobno nakrapianą chromatyną 11. Wykazują również obszary o zmiennej architekturze, które przypominają inne nowotwory, w tym skąpodendrogliomas, pineocytomas i guzy neuroendokrynne 11.

Immunofenotyp

Immunohistochemia potwierdza czysto neuronalne pochodzenie poprzez pozytywność do markerów neuronalnych, takich jak 11:

• synaptofizyna: dodatnia
• NeuN: dodatnia
• enolaza specyficzna dla neuronów: dodatnia
• MAP2: Zwykle dodatnia
• beta-tubulina klasy III: Zwykle dodatnia

GFAP i IDH-1 r132h są ujemne 11.

genetyka

co ważne, mutacje IDH i koe delecja 1P19Q są nieobecne (charakterystyczne dla oligodendrogliomas).

warianty

nerwiaki Pozakomorowe są histologicznie podobne, ale brak dokomorowego składnika 11.

Ganglioneurocytoma jest wariantem, Zwykle nerwiaków pozakomorowych, wykazującym odrębny składnik komórek zwojowych 6,11,12.

cechy radiograficzne

CT

nerwiaki Centralne są zwykle hiperatenuating w porównaniu do istoty białej. Zwapnienia obserwuje się w ponad połowie przypadków, zwykle punktowe w naturze 4,10. Obszary torbielowate są często obecne, zwłaszcza w większych guzach. Wzmocnienie kontrastu jest zwykle łagodne do umiarkowanego. Towarzyszące rozszerzenie komór często obecne.

rezonans magnetyczny

• T1
  • izointensja do istoty szarej
  • heterogeniczny
• T1 c+
  • łagodne-umiarkowane wzmocnienie heterogeniczne
• T2/FLAIR
  • Zwykle iso do nieco hiperintensji w porównaniu do mózgu
  • liczne torbiele 10
• GE/swi
  • zwapnienie jest powszechne, zazwyczaj punktowe
  • krwotok (zwłaszcza w większych guzach) jest powszechny
  • niezbyt często powoduje zwapnienie komorowe krwotok
• DWI
  • ograniczenie dyfuzji składnika stałego 13
• spektroskopia MR
  • może mieć silny szczyt choliny 13
  • pik glicyny (3,55 ppm) odnotowano również 10

angiografia

rumieniec nowotworowy jest często zidentyfikowane, z masą dostarczaną przez naczynia choroidalne. Zwykle nie widać dużych tętnic żerujących.

leczenie i rokowanie

całkowita resekcja chirurgiczna jest zwykle lecznicza (5 lat przeżycia 81%). Gdy tylko niekompletna resekcja możliwe lub pozakomorowe rozszerzenie jest obecny, a następnie adiuwant radioterapii (a czasem chemioterapii) są dodawane, chociaż ich korzyść nie jest dobrze ustalona.

zgłaszano przypadki rozprzestrzeniania się płynu mózgowo-rdzeniowego, ale występują rzadko 10.

diagnostyka różnicowa

• wyściółczak
  • częściej w dzieciństwie
  • częściej w 4 komorze
  • guzy nadżerkowe (esp u dzieci) często mają znaczący składnik pozakomorowy (miąższowy) 4
• oponiak śródkomorowy
  • jednorodne wzmocnienie kontrastu
  • dobrze ograniczona masa
• subependymoma
  • zwykle występuje w 4 komorze
  • Zwykle osoby starsze 8
  • mogą mieć składowe wyściółczaka i wyglądać bardzo podobnie 9
• subependymal Giant gwiaździak komórkowy
  • u pacjentów ze stwardnieniem guzowatym
  • żywe wzmocnienie kontrastu
• brodawczak splotu naczyniówkowego
  • głównie u dzieci
  • zwykle wykazują intensywne wzmocnienie kontrastu
• przerzuty dokomorowe
  • starsi pacjenci
  • zwykle silniejsze wzmocnienie kontrastu
  • historia pierwotnego (np.
• glejak talalny
  • starsi pacjenci
  • otaczający obrzęk naczynioruchowy
  • mniejszy wygląd (jeśli występuje)
  • podwyższona perfuzja MR (RCBV)
• oligodendroglioma
  • jest to szczególnie trudne w przypadkach, gdy występuje składnik miąższowy, ponieważ histologicznie guzy są bardzo podobne