dyskusja

SCCH obserwuje się głównie u osób młodych i w średnim wieku i rzadko występuje w wieku powyżej 60 lat.1 kości i wspólne zaangażowanie są najczęstsze ustalenia. U pacjentów występuje ból i obrzęk o stopniowym początku, najczęściej obejmujący przyśrodkowy koniec obojczyka i sterni manubrium. Częstym zdarzeniem jest również zajęcie tylko jednego obojczyka i przyległej części manubrium sterni. Podobnie zaangażowane są żebra, ze zmianami zachodzącymi w przednim złączu kostno-chrzęstnym i / lub w tylnym łuku żebrowym, co prowadzi do ograniczenia mobilności klatki piersiowej.1 obrzęk może również występować jako pojedyncza masa szyi lub jako formacja zatok piersiowych.W procesie chorobowym może brać udział 45 płaskich kości, takich jak jelito kręte, żuchwa, kości długie lub kręgosłup.1 zaangażowana kość wykazuje zmiany sklerotyczne z zapaleniem okostnej, stawowej lub okołostawowej.12

zaangażowanie skóry w SAPHO i PAO jest zwykle w postaci krostowatości dłoni i stóp, łuszczycy krostkowej dłoni i stóp lub ciężkiego trądziku znanego jako acne conglomerata lub acne fulminans. Chociaż zaangażowanie skóry jest wspólną cechą, brak zmian skórnych w momencie prezentacji jest tylko widoczne, ponieważ zmiany skórne mogą być przemijające, lub może rozwinąć się dziesięciolecia po manifestacji kostny. Pacjent może mieć inne objawy, takie jak zespół wylotu klatki piersiowej, zakrzepica żyły podobojczykowej lub zespół żyły głównej górnej.1

rozpoznanie można postawić za pomocą radiografii. Scyntygrafia kości przy użyciu materiału radioznacznika, takiego jak TechNet-99, jest metodą obrazowania z wyboru. Ujawnia gorące punkty w obszarach zwiększonego wychwytu. Znak „Bullhead” odnosi się do zwiększonego wychwytu przez przyśrodkowy koniec obojczyków i manubrium sterni, odpowiadający głowie byka. Znak ten jest typowym i wysoce specyficznym objawem zespołu SSCH i pomaga przyznać diagnozę.1 również skan kości jest w stanie wykryć wczesne zajęcie kości, które nie byłoby jeszcze widoczne radiologicznie. Ultrasonografia, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny przyczyniają się niewiele do identyfikacji i lokalizacji zmiany.1

nie ma swoistych markerów dla tych zespołów. Morfologia krwi jest zwykle w normie. Może wystąpić umiarkowany wzrost aktywności białek C reaktywnych, szybkości sedymentacji erytrocytów oraz alfa-2 i gammaglobulin. Badanie histopatologiczne biopsji tkanki wykazuje hiperostozę. Później w trakcie choroby można zobaczyć naciek komórek jednojądrzastych, limfocytów, plazmocytów i kilku komórek wielojądrzastych.1 postulowano różne teorie dotyczące etiopatogenezy. Reaktywne zapalenie szpiku jest potencjalnie wywołane przez saprofity lub spowodowane przez czynniki zakaźne, takie jak trądzik Propriobacterium, który został znaleziony w miejscu zmiany w wielu przypadkach. Związek z seronegatywną spondylarthritis sugeruje również predyspozycje genetyczne, luźno związane z HLA-B27.

leczenie polega na stosowaniu leków przeciwzapalnych. Czas trwania leczenia nie został znormalizowany. Kortykosteroidy mogą być stosowane w najcięższej postaci. Kolchicyna i sulfasalazyna mogą okazać się skuteczne.1 tak więc rozpoznanie zespołu SCCH jest niezbędne do odróżnienia tego łagodnego stanu od innych poważnych związków, takich jak bakteryjne zapalenie kości i szpiku, zakaźne zapalenie stawów kręgosłupa, mięsak Ewinga i choroba Pageta.5 może to chronić osobę przed niepotrzebnymi procedurami terapeutycznymi i niepotrzebnymi lekami.13