dyskusja

wrodzony brak osierdzia szacuje się na 1 na 13 000 osób z proporcją mężczyzn do kobiet 3:1. Może być wykryty w każdym wieku, a średni wiek wykrycia wynosi 21 lat. Całe osierdzie lub tylko część może być nieobecny. Wady częściowe są najczęstsze i występują najczęściej nad lewym przedsionkiem wyrostka robaczkowego. Rzadziej występują wady przepony, prawego przedsionka i SVC osierdzia. Całkowity brak osierdzia jest rzadki. Liczne zaburzenia serca i śródpiersia są związane z tym stanem, w tym ASD, PDA, tetralogia Fallota, torbiele oskrzelowe, przepuklina przeponowa, zwężenie zastawki mitralnej i sekwestracja płuc. Częściowa nieobecność stawia pacjentów na ryzyko przepukliny przez wadę z uduszeniem tkanki serca (klasycznie wyrostek lewego przedsionka). Objawy radiologiczne na CXR obejmują międzyłożone płuca między aortą a tętnicą płucną (okno AP), płuca między sercem a przeponą, płuca między prawym przedsionkiem a prawą komorą odpływową i wydatne naczynie płucne, jeśli przetoka jest obecna (możliwe, ale niesprawdzone w tym przypadku). CT może wykazywać ciągłość przestrzeni osierdziowej z jamą opłucnową. U pacjentów mogą wystąpić kołatanie serca, tachykardia, duszność, omdlenia i przerywany ból w klatce piersiowej. Ból w klatce piersiowej występuje wtórnie do skręcania wielkich naczyń i nacisku na tętnice wieńcowe leżące na krawędzi wady. Wyniki EKG mogą obejmować odchylenie osi prawej i blok gałęzi wiązki prawej. Jeśli pacjent cierpiał na odmę opłucnową, wystąpi odma sercowa. Jeśli objawy dyktują lub występują ciężkie wady wrodzone, można wykonać chirurgiczne zamknięcie osierdzia z klapką opłucnową lub wycięcie osierdzia.

Kliknij tutaj, aby uzyskać więcej informacji na temat radiologii Stosowanej Online.