wprowadzenie

25-letni mężczyzna pochodzenia pakistańskiego urodzony w Wielkiej Brytanii został przyjęty z 3-dniową historią ucisku w klatce piersiowej i kołatania serca. Ucisk w klatce piersiowej był centralny i ciężki, bez promieniowania. Kołatanie serca było regularne, a oba objawy występowały w napadach do 10 sekund. Nigdy wcześniej nie doświadczył takich objawów. Miał w przeszłości dobrze kontrolowaną astmę za pomocą agonistów receptorów β-adrenergicznych i inhalatorów steroidowych i był chorobliwie otyły ze wskaźnikiem masy ciała 43 kg / m2.

palił 2 papierosy dziennie i odmawiał spożywania alkoholu lub nielegalnych narkotyków. Mieszkał z rodzicami i pracował jako kierownik internetowej firmy detalicznej. Jego matka cierpiała na przemijający atak niedokrwienny; ojciec miał zawał mięśnia sercowego w wieku 40 lat i był leczony na gruźlicę płuc w 1985 roku.

Dr Lefroy: ten młody pacjent ma ostatnio bóle w klatce piersiowej i kołatanie serca. Diagnoza różnicowa jest na tym etapie szeroka; u starszego pacjenta najważniejsze byłoby rozważenie i wykluczenie ostrego zespołu wieńcowego. Chociaż niezbyt często u młodszych pacjentów, ostry zespół wieńcowy może wystąpić u osób z tradycyjnymi czynnikami ryzyka, takimi jak palenie tytoniu, otyłość, nadciśnienie tętnicze i cukrzyca. Szereg dziedzicznych zaburzeń predysponuje również do przedwczesnej choroby wieńcowej, takiej jak rodzinna hipercholesterolemia i Czynnik V Leiden. Inne rzadkie przyczyny obejmują spontaniczne rozwarstwienie tętnicy wieńcowej i zator paradoksalny przez otwór owalny patentowy. Ważne jest również, aby wziąć pod uwagę skurcz naczyń z nielegalnych narkotyków, takich jak kokaina.

zapalenie mięśnia sercowego należy również uznać za różnicę dla tego pacjenta. U takich pacjentów może wystąpić niewydolność serca, zaburzenia rytmu serca lub ból w klatce piersiowej naśladujący ostry zespół wieńcowy. Możliwe jest również, że arytmia serca jest podstawową patologią z objawem ucisku w klatce piersiowej wtórnym do tachykardii.

wreszcie, ważne jest rozważenie patologii żołądka, takich jak refluks żołądkowo-przełykowy lub skurcz przełyku w diagnostyce różnicowej. Młodzi pacjenci mogą również cierpieć na związane z lękiem objawy w klatce piersiowej i kołatanie serca bez patologii organicznej, ale powinno to być diagnoza wykluczenia.

podczas badania, dźwięki serca 1 i 2 były obecne bez dodanych dźwięków. Rytm wierzchołkowy nie został przesunięty, a tętnica szyjna nie została podwyższona. Klatka piersiowa była czysta do osłuchiwania. Jego brzuch był miękki i nie delikatny bez organomegalii. Jego ciśnienie krwi wynosiło 113/72 mm Hg, puls 93 bpm, nasycenie tlenem w powietrzu wynosiło 96%, a temperatura 36,5°C. Jego EKG wstępu jest pokazane na rysunku 1.

Dr Lefroy: jego EKG jest nieprawidłowe i wykazuje rytm zatokowy, sporadyczne przedwczesne skurcze przedsionków / przedwczesny skurcz komór oraz podniesienie odcinka ST z dwufazową falą T w przewodach V2 i V3. Ten wzór został nazwany wzorem Wellena, który związany jest ze zwężeniem tętnicy bliższej lewej przedniej zstępującej. Wieloogniskowe ektopie komorowe są niepokojącą cechą w prezentacji, wskazującą na nadpobudliwość komorową wtórną do niedokrwienia mięśnia sercowego lub zapalenia.

poddano go pilnej angiografii wieńcowej, która wykazała prawidłowe naczynia wieńcowe bez zwężenia lub choroby okluzyjnej. Jego RTG klatki piersiowej był w normie. Wyniki badań krwi wykazały zwiększenie całkowitej liczby białych krwinek o 12,7×109 komórek / l, a liczba granulocytów obojętnochłonnych o 11,3×109 granulocytów obojętnochłonnych / L. Białko C-reaktywne było prawidłowe przy 7 mg/L (normalne <10 mg / L). Troponina i została lekko podniesiona do 0,086 µg / l (normalna< 0,03 µg / l). Mocznik i elektrolity, testy czynnościowe wątroby, wapń, albumina i krzepnięcie były w normie.

Dr Lefroy: podwyższony test troponiny I w połączeniu z leukocytozą, bólem w klatce piersiowej,zmianami EKG i prawidłowymi tętnicami wieńcowymi w angiografii zdecydowanie sprzyja rozpoznaniu zapalenia mięśnia sercowego. Nie ma klinicznych ani radiologicznych dowodów niewydolności serca. Rozpoznanie różnicowe zespołu troponinowo–dodatniego choroby wieńcowej przedstawiono w tabeli 1.1

zapalenie mięśnia sercowego często objawia się objawami zmęczenia, zmniejszoną tolerancją wysiłkową i kołataniem serca. Pacjenci często zgłaszają przedkordrowy ból w klatce piersiowej, a ≈6% pacjentów odczuwa ból naśladujący ostry zawał mięśnia sercowego. Najczęstszym patologicznym korelatem jest limfocytowe zapalenie mięśnia sercowego pochodzenia idiopatycznego lub wirusowego.

dalsze badania przedstawiono w niniejszej prezentacji. Biomarkery serca są niespecyficzne i są podwyższone tylko u mniejszości osób.2 EKG ma słabą czułość i swoistość, a najczęstszymi nieprawidłowościami są niespecyficzne zmiany fali ST / T. Niektóre cechy (blok lewej odnogi pęczka, nieprawidłowa oś serca, wydłużony odstęp QTc >440 milisekund i częsta ektopia komorowa) są związane z gorszym rokowaniem.Echokardiografia jest łatwo dostępna i umożliwia ocenę czynności lewej komory oraz obecność lub brak wysięku osierdziowego i wykluczenie innych diagnoz, takich jak kardiomiopatia takotsubo (stres) lub kardiomiopatia przerostowa. Nie ma specyficznych cech zapalenia mięśnia sercowego w echokardiografii przezustkowej; opisano wzorce naśladujące kardiomiopatię rozszerzoną, niedokrwienną i przerostową.4 Cardiac magnetic resonance imaging (MRI) jest wyłaniającym się cennym narzędziem w diagnostyce zapalenia mięśnia sercowego, i argument może być zamiast postępowania bezpośrednio do tej modalności. Obecnie zaleca się połączenie obrazów ważonych T2 z wczesnym i późnym wzmocnieniem gadolinu.5,6 MRI serca może prowadzić do diagnozy u 65% do 90% osób z chorobą wieńcową–ujemny troponin-dodatni ból w klatce piersiowej i jest w stanie odróżnić zapalenie mięśnia sercowego (50% -60%), zawał (11% -12%), i kardiomiopatia Takotsubo (3,4% -14%).7,8 jest jednak ograniczony kosztami i dostępnością i jest wykluczony u osób z wszczepionymi urządzeniami sercowymi lub, jak w tym przypadku, chorobliwą otyłością.

infekcje wirusowe są najczęstszą rozpoznawalną przyczyną zapalenia mięśnia sercowego, z genomem wirusowym wykrywalnym w biopsji śródokardialnej w 67% przypadków.9 klasycznie, adenowirus i enterowirus (szczególnie Coxsackie B) zostały wplątane,ale nowsze dowody sugerują bardziej znaczącą rolę parwowirusa B19 i ludzkiego wirusa opryszczki 6.9, 10 w jednej serii tylko 4% pacjentów z dodatnią serologią wirusową miało ten sam Genom wirusowy zidentyfikowany w biopsji endomyokardialnej, dając swoistość 9% i czułość 77%.Jednakże rutynowe badania serologiczne są często wykonywane i mogą pomóc w potwierdzeniu rozpoznania wirusowego zapalenia mięśnia sercowego oraz w uniknięciu konieczności wykonywania zabiegów inwazyjnych, takich jak biopsja endomiokardialna.

pacjenci ci zwykle reagują na standardowe leczenie niewydolności serca w postaci leków (inhibitor enzymu konwertującego angiotensynę/β-bloker) i mechanicznego lub farmakologicznego wspomagania krążenia, w razie potrzeby, szczególnie w postaci piorunującej.

wykonano ręczne echokardiografie przezustrakowe i udokumentowano prawidłową czynność lewej komory serca. Krótkie serie częstoskurczu nadkomorowego zostały zarejestrowane na podstawie telemetrii. Postawiono diagnozę zapalenia mięśnia sercowego, a pacjent został rozpoczęty od β-blokera, obserwowany przez 24 godziny i wypisany do domu w celu obserwacji ambulatoryjnej.

Dr Lefroy: pacjenci z zapaleniem mięśnia sercowego w spektrum od choroby subklinicznej do nagłej śmierci. Ten pacjent nie ma niewydolności serca, ma prawidłową czynność lewej komory i nie ma utrzymującego się tachyarytmii komorowej podczas ciągłego monitorowania EKG. Co ważne, nie ma dowodów na wysięk osierdziowy, który wskazywałby na podstawowy proces zapalny i może przewidywać zwiększone ryzyko tamponady osierdziowej. Najbardziej prawdopodobnym patologicznym korelatem jest limfocytowe zapalenie mięśnia sercowego, którego leczenie jest wspomagające standardowymi lekami na niewydolność serca, jeśli występuje dysfunkcja lewej komory. Słabe cechy prognostyczne obejmują zaawansowaną klasę czynnościową New York Heart Association, pozytywną immunohistologię i brak terapii β-blokerem, ale nie frakcję wyrzutową lewej komory.Obecność późnego wzmocnienia gadolinu w badaniu MRI serca może być niezależnym predyktorem śmiertelności sercowej i niezależnie od przyczyny.Choroba zwykle samoogranicza się i chociaż śmiertelność jest wysoka (20% po 1 roku), nie ma jednoznacznych dowodów na korzyści z rutynowego stosowania immunosupresji u tych pacjentów.Uważamy jednak, że leczenie dużymi dawkami kortykosteroidów należy rozważyć w przypadkach potwierdzonego biopsją piorunującego zapalenia mięśnia sercowego, w którym występuje gwałtowny spadek czynności komór.

zaprezentował ponownie 23 dni później z nawrotem kołatania serca i nowo rozwiniętą dusznością podczas wysiłku. Został przyjęty z oddziału EKG z rozległym tachykardią złożoną QRS (ryc. 2) i ciśnieniem krwi utrzymywanym na poziomie 96/77 mm Hg. Poddano go chemicznemu kardiowersji z amiodaronem w rytm zatokowy z częstymi ektopowymi uderzeniami komorowymi i zaczęto stosować amiodaron i β-bloker. Troponina I była podwyższona o 0,116 µg / l (<0,03 µg/l). Przeprowadzono formalne echokardiogram Wydziałowy, który wykazał globalnie upośledzoną funkcję lewej komory z szacowaną frakcją wyrzutową od 15% do 20% (Film I w suplemencie danych tylko online).

Dr Lefroy: Chociaż forma tachykardii wstępnie wzbudzonej mogła prawdopodobnie spowodować ten szeroki złożony tachykardia QRS, arytmia została uznana za najprawdopodobniej pochodzącą z komór, ze względu na dowody upośledzenia lewej komory i brak wstępnego wzbudzenia podczas rytmu zatokowego w poprzednich zapisach EKG. Istnieją subtelne dowody dysocjacji A-V z sugestią fal p nałożonych na segmenty ST, określając ten rytm jako częstoskurcz komorowy (VT).

u tego pacjenta rozwinęła się długotrwała VT z zaburzeniami hemodynamicznymi i szybko postępującą dysfunkcją lewej komory. Nasze wrażenie było takie, że najprawdopodobniej reprezentuje to VT występujące u pacjenta z kardiomiopatią, a nie utrzymujące się VT powodujące zaburzenia czynności lewej komory. Należy teraz rozważyć rzadsze przyczyny zapalenia mięśnia sercowego, takie jak sarkoidoza, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, gigantyczne zapalenie mięśnia sercowego (GCM), zapalenie mięśnia sercowego nadwrażliwości, lub chłoniaka serca. Wspólne oświadczenie American Heart Association, American College of Cardiology i European Society of Cardiology opowiada się za biopsją endomiokardialną u pacjentów z objawami trwającymi od 2 tygodni do 3 miesięcy związanymi z rozszerzoną lewą komorą, komorowymi zaburzeniami rytmu serca, blokiem serca lub brakiem odpowiedzi na zwykłą opiekę w ciągu 1 do 2 tygodni.Wskazania do wykonania biopsji śródokardialnej przedstawiono w tabeli 2.

inwazyjne badania elektrofizjologiczne serca były prawidłowe, bez wykazania INDUKOWALNEGO VT lub dodatkowego szlaku.

Dr Lefroy: Przeprowadzono badanie elektrofizjologiczne w celu potwierdzenia prawidłowej diagnozy VT i wykluczenia innych przyczyn szerokiego złożonego tachykardii QRS, zwłaszcza tachykardii wstępnie wzbudzonej, takiej jak antydromowy częstoskurcz przedsionkowo-komorowy. To ostatnie było mało prawdopodobne ze względu na brak wstępnego wzbudzenia w EKG rytmu zatokowego, ale mimo to uznano za ważne, aby wykluczyć, szczególnie ze względu na niepewność diagnostyczną, z którą mieliśmy do czynienia w tym czasie.

wykonano sześć biopsji wsierdzia. Opisywano je jako wykazujące oddzielenie miocytów przez infiltrację zapalną złożoną z limfocytów, histiocytów i okazjonalnie wielojądrzastych komórek olbrzymich. Nie stwierdzono dobrze uformowanych ziarniniaków ani martwicy(ryc. 3).

Dr Sheppard: jest to najbardziej zgodne z diagnozą GCM. Zapalenie mięśnia sercowego jest często idiopatyczne lub wynika z infekcji wirusowej dając limfocytowego nacieku mięśnia sercowego na badaniu histologicznym. Z rzadkich przyczyn sarkoidoza serca i GCM mają podobny wygląd histologiczny z gigantycznymi komórkami obecnymi w obu. Obecność ziarniniaków i zwłóknienia sprzyja sarkoidozie, podczas gdy martwica miocytów i eozynofilia przy braku dobrze uformowanych ziarniniaków są bardziej zgodne z GCM.

dalsze badania z rezonansem serca były pożądane, ale nie mogły być wykonane z powodu nawyku ciała pacjenta. Wszczepiono kardiowerter-defibrylator (ICD). Rozpoczął leczenie immunosupresyjne w postaci dużych dawek steroidów (1 g metyloprednizolonu dożylnie przez 3 dni, a następnie 80 mg prednizolonu doustnie raz na dobę) i króliczej globuliny antytymocytarnej (150 mg przez 6 godzin, 3 dawki przez 3 kolejne dni).

Dr Lefroy: GCM jest rzadkim i często śmiertelnym zaburzeniem dotykającym młodych dorosłych. Jest to diagnoza patologiczna charakteryzująca się naciekiem komórek zapalnych z martwicą miocytów i obecnością wielojądrzastych komórek olbrzymich, która była dokonywana wyłącznie w trakcie autopsji aż do pojawienia się biopsji endomiokardialnej w 1987 roku.

cechy GCM nie różnią się od cech innych form zapalenia mięśnia sercowego. Brak odpowiedzi na zwykłe leczenie podtrzymujące powinien skłonić klinicystę do rozważenia GCM jako różnicy. Arytmie komorowe (29%) i blok serca wysokiej klasy (15%) występują częściej u pacjentów z GCM lub sarkoidozą sercową niż u pacjentów z limfocytowym zapaleniem mięśnia sercowego.12 biopsja Endomiokardialna ma wysoką czułość (85%) ze względu na wzór rozproszonego zaangażowania wsierdzia w większości przypadków.W związku z tym około 20% pacjentów będzie wymagało drugiej procedury diagnostycznej, a rezonans magnetyczny serca może być przydatny przy wyborze obszaru do biopsji w celu uzyskania większej wydajności diagnostycznej. Chociaż posiada wysoką czułość i swoistość w diagnostyce zapalenia mięśnia sercowego, MRI serca nie jest w stanie zidentyfikować konkretnych patologii, takich jak GCM.Jeśli istnieje wysoki wskaźnik podejrzenia, ale biopsja prawej komory jest prawidłowa, należy rozważyć wykonanie biopsji lewej komory, ale należy wziąć pod uwagę istotne ryzyko zakrzepowo-zatorowej tej procedury.

nieleczona GCM jest związana ze słabym wskaźnikiem przeżycia; dlatego wczesna diagnoza GCM jest niezbędna, ponieważ wynik jest dramatycznie poprawiony przy odpowiedniej immunosupresji. Dane dotyczące badań GCM są ograniczone do małych badań obserwacyjnych i serii przypadków. Retrospektywne badanie obserwacyjne przeprowadzone w 1997 r.na 63 pacjentach zebranych w rejestrze Giant Cell Myocarditis Treatment Registry wykazało znaczne zwiększenie przeżywalności związane z immunosupresją prednizolonu i innego środka, takiego jak cyklosporyna lub azatiopryna (12.3 miesiące) w porównaniu z leczeniem zachowawczym lub samymi sterydami (3,0 miesiąca). Częstość przeszczepów serca lub zgonów wynosiła 89%.Prospektywne badanie porównujące steroidy z GCM zgłoszone w 2008 r.Po włączeniu 11 pacjentów. W wyniku problemów z zmniejszeniem randomizacji pacjentów, 7 było leczonych steroidami i cyklosporyną przez 12 miesięcy, a 4 otrzymywało również muromonab-CD3 przez 10 dni. Śmiertelność po 1 roku była niższa i wynosiła 9%, a 18% poddano przeszczepieniu serca.Istnieją dalsze anegdotyczne dane z opisów przypadków poprawy klinicznej po immunosupresji po zastosowaniu kombinacji steroidów, cyklosporyny, azatiopryny, muromonabu-CD3 i króliczej globuliny antytymocytarnej.19 przeszczep serca jest skuteczną terapią, z 5-letnim przeżyciem 71%; jednak GCM powtarza się u ≈20% do 25% pacjentów.12

decyzja o użyciu ICD i czas umieszczenia ICD w takich przypadkach są trudne. Uznaliśmy, że ten pacjent z nawracającą VT i pogarszającą się czynnością lewej komory był narażony na wysokie ryzyko nagłej śmierci arytmicznej. Jednak, z potencjalnie uleczalne przyczyny zostały zidentyfikowane, mieliśmy nadzieję, że nie będzie duża szansa, że funkcja lewej komory będzie poprawić w czasie i że ryzyko nagłej śmierci zmniejszy. W takim przypadku implantacja ICD może być traktowana jako pomost do powrotu do zdrowia w taki sam sposób, w jaki ICD może być wszczepiony u niektórych pacjentów jako pomost do przeszczepienia serca. W związku z tym pacjent może zostać zwolniony do domu z ICD, zamiast pozostawać w szpitalu przez nieokreślony okres oczekiwania na potencjalny powrót do zdrowia.

rozważano ablację VT, ale nie podjęto jej we wczesnej fazie prezentacji, ponieważ istnieją dowody na trwające aktywne zapalenie mięśnia sercowego i brak danych sugerujących, że ablacja VT poprawia wynik w tych okolicznościach. Większość operatorów rezerwowałaby ablację VT do stosowania w przypadkach, w których istnieją dowody na stały obwód reentracyjny związany z blizną, zwykle związany z poprzednim zawałem mięśnia sercowego, gdzie można osiągnąć wysoki wskaźnik powodzenia. Nawet w tych przypadkach nie ma jednoznacznych dowodów na to, że ablacja VT poprawia przeżywalność pacjentów; w związku z tym ablację VT można uznać za oferującą wyłącznie złagodzenie objawów.

wykonano tomografię komputerową klatki piersiowej, ujawniając masę węzłów chłonnych subkarinalnych o wymiarach 53×26 mm i powiększony prawy węzeł chłonny. Tomografia komputerowa brzucha i miednicy wykazała masę węzłów chłonnych 75×82 mm w nadbrzuszu w pobliżu porta hepatis bez zwapnienia lub zmian torbielowych. Uzyskano również pozytonową tomografię emisyjną fluorodeoksyglukozy, wykazującą nieprawidłową aktywność węzłową w prawym regionie przyżuchwowym i podkarwiowym, bez zwiększonego wychwytu masy w Porta hepatis.

Dr Lefroy: szukano tomografii komputerowej, ponieważ GCM jest związana z zaburzeniami zapalnymi w ≈20% przypadków i była związana zarówno z nowotworami krwi, jak i z nowotworami narządowymi, w tym grasiczakiem.Nie ma jednak dowodów na poparcie stosowania rutynowego obrazowania przekrojowego u pacjentów z GCM. Nie odnotowano żadnych nieprawidłowości w pierwszym badaniu RTG klatki piersiowej. Na tym etapie główną diagnozą różnicową u tego pacjenta uznano za chorobę limfoproliferacyjną i gruźlicę.

poszukiwano opinii Specjalistów z zespołów hematologicznych i oddechowych. Dalsze badania krwi wykazały dodatnie cytoplazmatyczne przeciwciało antyneutrofilowe cytoplazmatyczne z mianem proteinazy 3 wynoszącym 118. Wynik testu Mantoux był pozytywny z 16-mm stwardnieniem po 48 godzinach, a test uwalniania interferonu-γ gruźlicy był pozytywny. Negatywne wyniki obejmowały przeciwciała przeciwjądrowe, czynnik reumatoidalny, wirusowe zapalenie wątroby typu B I C oraz HIV. Następujące testy były prawidłowe: C3 / 4, elektroforeza białek surowicy, immunoglobuliny i czynność tarczycy. Pacjent został wypisany do domu na prednizolon 40 mg, amiodaron, meksyletyna, β-bloker i inhibitor enzymu konwertującego angiotensynę z endobronchial ultradźwiękami sterowane cienkoigłowe aspiracji węzłów chłonnych planowane jako ambulatoryjne.

Dr Lefroy: Profil autoimmunologiczny (w tym przeciwciało przeciwjądrowe i przeciwciało cytoplazmatyczne antyneutrofilowe) przeprowadzono w celu wykluczenia współistniejących zaburzeń zapalnych, jak wcześniej omówiono. Odkrycie wyizolowanego dodatniego przeciwciała cytoplazmatycznego antyneutrofilowego w tym przypadku jest niespecyficzne i nie uważa się, że ma znaczenie kliniczne.

został przebadany przez zespół respiratorów jako ambulatoryjny 64 dni po pierwszej prezentacji. Badanie histologiczne z cienkoigłowej aspiracyjnej tkanki śródpiersia wykazało brak ziarnistości. Zarówno barwienie Ziehla Neelsona, jak i testy reakcji łańcuchowej polimerazy na obecność mycobacterium tuberculosis były negatywne. Rozpoczął poczwórną terapię przeciwgrzybiczą ryfampicyną, izoniazydem, pirazynaminą i etambutolem.

Dr Lefroy: kliniczne podejrzenie zakażenia gruźlicą jest wysokie, co sugerują dodatnie testy Mantoux i test uwalniania interferonu-γ, ziarniniaki w histologii i dodatni wywiad rodzinny. Należy zauważyć, że zarówno testy Mantoux, jak i test uwalniania interferonu-γ są stosowane w diagnostyce utajonej, ale nie aktywnej gruźlicy i że wynik dodatni oznacza po prostu wcześniejszą ekspozycję. Rozpoznanie czynnej gruźlicy wymaga mikroskopii, posiewu wydzieliny oddechowej lub histologii oraz posiewu tkanki w celu wykrycia podejrzenia gruźlicy nierespiracyjnej. Długotrwała hodowla jest wymagana przez 3 do 8 tygodni (czułość, 80%; swoistość, 98%) i jest niezbędna do identyfikacji i badania wrażliwości na lek. Nowsze testy amplifikacji kwasu nukleinowego gruźlicy wykorzystują technikę reakcji łańcuchowej polimerazy, aby uzyskać wynik w ciągu 24 do 48 godzin (Czułość, 92%; swoistość, 98%). Obecność ziarniniaków w biopsji jest wysoce wskazująca na aktywną gruźlicę w tym kontekście klinicznym, pomimo negatywnego zabarwienia Ziehla Neelsona i reakcji łańcuchowej polimerazy, a następnie rozpoczęto leczenie poczwórne.

został odesłany do szpitala w dniu 80 po wstępnej prezentacji z kolejnymi epizodami kołatania serca. Badanie ICD wykazało 6 epizodów VT wymagających kardiowersji elektrycznej. Powtórzenie echokardiogramu wykazało teraz normalną czynność skurczową lewej komory z normalną wielkością jamy (film II w suplemencie danych tylko online). Spoczynkowe EKG wykazało rozdzielczość zmiany przedniego odcinka ST, z utrzymującą się inwersją fali T przedni (ryc. 4).

dostępne są wyniki hodowli z cienkoigłowego aspiratu węzła chłonnego śródpiersia. Potwierdziły one w pełni wrażliwe mycobacterium tuberculosis, a on został wycofany do podwójnej terapii przeciwgruźliczej ryfampicyną i izoniazydem.

kolejne 6 wstrząsów z ICD doprowadziło do kolejnego przyjęcia 166 dni po wstępnym przyjęciu. Badanie urządzenia wykazało nawracające epizody VT skutecznie leczone przez stymulację antytachykardii (pokazano inFigure 4) i dalsze 6 epizodów VT zakończonych kardiowersją elektryczną. Jego antyarytmiczna terapia lekowa została skorygowana przez meksykiletynę zmienioną na flekainid.

wykonano powtórną biopsję endomiokardialną. Nie ujawnił czynnego stanu zapalnego, ale dowody zwłóknienia mięśnia sercowego (rycina 5). Wykonano powtórną tomografię komputerową klatki piersiowej / brzucha/miednicy, wykazując zmniejszenie masy węzłów chłonnych śródpiersia, ale bardzo niewielkie zmniejszenie masy w Porta hepatis.

Dr Lefroy: jego trwające arytmie komorowe są wtórne do obwodów reentracyjnych związanych z bliznami mięśnia sercowego po ustąpieniu procesu zapalnego. Jego funkcja lewej komory znacznie się poprawiła w trakcie leczenia i jest teraz w normie.

flekainid został wybrany ze względu na wysoki stopień skuteczności antyarytmicznej, brak tendencji do wydłużania odstępu QT i torsade-de-pointes, łatwość podawania zarówno doustnie, jak i dożylnie, krótki okres półtrwania (np. w porównaniu z amiodaronem) i małą częstość występowania pozakardiakowych działań niepożądanych. Ostrzeżenia wynikające z wyników badania zahamowania arytmii serca (Cast) nie miały bezpośredniego zastosowania w tym przypadku, biorąc pod uwagę, że CAST obejmował tylko pacjentów z chorobą niedokrwienną serca, a głównym problemem był wzrost ryzyka nagłej, domniemanej arytmii, śmierci, przed którą nasz pacjent został uznany za chronionego przez obecność ICD.21 CAST poprzedzał powszechne stosowanie ICD, a wyniki CAST nie wykluczają stosowania leczenia farmakologicznego klasy I w celu tłumienia nawracających objawowych VT u pacjentów, którzy są chronieni przed nagłą śmiercią arytmiczną przez ICD.

gruźlica wywołująca zapalenie mięśnia sercowego jest rzadka. W ≈1% przypadków gruźlicy występuje zajęcie serca, ale dotyczy ono przede wszystkim osierdzia. Zaangażowanie mięśnia sercowego zostało po raz pierwszy zgłoszone w 1664 roku, ale jest opisane tylko w kilku opisach przypadków w literaturze i zwykle jest diagnozą pośmiertną. Podobnie jak w przypadku GCM, gruźlicze zapalenie mięśnia sercowego jest rozpoznawane częściej przedśmiertnem22 z dostępnością przezskórnej biopsji śródokardialnej, ale nadal jest niezwykle rzadkie. Proponuje się trzy drogi rozprzestrzeniania się mięśnia sercowego: bezpośrednie zakażenie osierdzia, zasiew krwiotwórczy i rozsiew limfatyczny. Podobnie opisano trzy wzory: miliaryczny, rozproszony naciekowy i guzkowy z centralnym przypadkiem. Zaproponowano zestaw kryteriów diagnostyki histologicznej gruźliczego zapalenia mięśnia sercowego (nieuwzględnionych w kryteriach Dallas), ale obecnie nie ma konsensusu.U tego pacjenta nie przeprowadzono badań reakcji łańcuchowej polimerazy gruźlicy na wstępnych próbkach biopsji śródokardialnej.

odpowiedź na leczenie przeciwgrzybicze jest sugerowana przez zmniejszenie wielkości węzłów chłonnych śródpiersia w powtórnym obrazowaniu przekrojowym i normalizację funkcji lewej komory. Nie jest jasne, dlaczego wygląd masy w porta hepatis pozostał niezmieniony.

podsumowanie

ten przypadek podkreśla znaczenie rozważenia szerokiej diagnozy różnicowej u młodego pacjenta z bólem w klatce piersiowej i nieprawidłowym zapisem EKG. Rzadsze przyczyny zapalenia mięśnia sercowego, takie jak GCM należy szukać u pacjentów, którzy rozwijają komorowe zaburzenia rytmu serca lub blok serca wysokiej jakości, ponieważ leczenie jest różne i dramatycznie wpływa na wynik. Nasz pacjent jest pierwszym zgłoszonym przypadkiem GCM i jednocześnie diagnozą gruźlicy. Jest najbardziej prawdopodobne, że histologiczny wygląd GCM był spowodowany obecnością zakażenia prątkami w obrębie mięśnia sercowego i uważamy, że skuteczna terapia przeciwgrzybiczna doprowadziła do ustąpienia GCM bez konieczności kontynuowania długotrwałej immunosupresji.

Przypisy