Arnold-Chiari malformation

admin

Chiari.jpg|

OMIM

Arnold-Chiari
ICD-10 Q070
ICD-9 741.0
207950
Chorobydb 899
MedlinePlus
eMedicine /
mesh {{{meshnumber}}}

malformacja Arnolda-Chiariego jest wadą mózgu. Polega na przesunięciu w dół migdałków móżdżku i rdzenia przez otwór magnum, czasami powodując wodogłowie w wyniku niedrożności odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Terminologia

niektóre źródła używają „Chiari malformation” do opisania czterech konkretnych stopni stanu, rezerwując termin „Arnold-Chiari” tylko dla typu II. Inne źródła używają „Arnold-Chiari”dla wszystkich czterech rodzajów. Ten artykuł wykorzystuje tę ostatnią konwencję.

jedną z zalet stosowania „Arnold-Chiari” jest to, że termin „syndrom Chiariego” może odnosić się do zespołu Budd-Chiari, choroby wątroby nazwanej również na cześć Hansa Chiariego.

diagnoza

średni wiek w momencie rozpoznania wynosi około 24 lat i częściej występuje u kobiet.

niektóre cechy są widoczne w okresie prenatalnym.

częstość występowania

częstość występowania malformacji Arnolda-Chiariego (Chiari I malformation) zdefiniowanych jako przepukliny migdałkowe od 3 do 5 mm lub większej wynosi około 1 na 1200. Częstość występowania objawów Chiari jest mniejsza, ale nieznana.

opisano występowanie około 1 na 1000.

średni wiek w prezentacji wynosi 41 lat (Przedział : 12 – 73 lata). Lekka przewaga samicy (f: m = 1,3:1). Średni czas trwania wyraźnie związane z Chiariego malformacji jest 3,1 lat (zakres 1 miesiąc do 20 lat).

Historia i klasyfikacja

austriacki patolog Hans Chiari pod koniec 1800 roku opisał pozornie powiązane anomalie tylnego móżdżku, tak zwane wady Chiariego I, II I III. później inni badacze dodali czwartą (Chiari IV) wadę. Skala ciężkości oceniana jest na I-IV, przy czym IV jest najcięższa. Typy III I IV są bardzo rzadkie.

  • najczęstszą formą malformacji Arnolda-Chiariego jest typ I, który może być bezobjawowy i odkryty przypadkowo.
  • typowi II zwykle towarzyszy przepuklina szpikowa prowadząca do częściowego lub całkowitego porażenia poniżej wady kręgosłupa.
  • Typ III powoduje poważne wady neurologiczne. Jest to związane z encefalocele.
  • Typ IV polega na niepowodzeniu rozwoju mózgu.

inne warunki czasami związane z Chiariego to wodogłowie, jamistość rdzenia i skrzywienie kręgosłupa.

objawy

pnie mózgu, nerwy czaszkowe i dolna część móżdżku mogą być rozciągnięte lub ściśnięte. W związku z tym każda z funkcji kontrolowanych przez te obszary może zostać naruszona. Zablokowanie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) może również spowodować powstanie syrinx, ostatecznie prowadząc do jamistości rdzenia. Chiari często wiąże się z poważnymi bólami głowy, czasami mylone z migrenami. Chiari bóle głowy zwykle obejmują intensywne pulsowanie w tylnej części głowy. Chiari obejmuje również ekstremalne bolesność mięśni i niski poziom energii. Może również powodować chrypkę w głosie. 15-30% pacjentów z dorosłych Chiari malfomation są bezobjawowe.

leczenie

po wystąpieniu objawów powszechnym leczeniem jest operacja dekompresji, w której neurochirurg zwykle usuwa pierwszy i część drugiego, a czasem trzecikręg szyjny i część kości potylicznej czaszki, aby umożliwić przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego i może towarzyszyć przetoki. Leczenie to jest dobrze rozpoznawane i akceptowane przez wiele badań opublikowanych (obejmujących w sumie setki pacjentów) w szanowanych recenzowanych czasopismach medycznych wykazujących, że około 80% pacjentów uzyskuje poprawę.Niektórzy autorzy opowiadają się za wykonaniem przezustnej resekcji clivus-odontoid w przypadkach kompresji brzusznej pnia mózgu, ponieważ uważają, że pacjenci ci mogą potencjalnie ulec pogorszeniu w przypadku samej dekompresji w dole tylnym.

niewielka liczba neurologicznych chirurgów uważa, że powstrzymanie rdzenia kręgowego jako alternatywnego podejścia łagodzi kompresję mózgu przed otwarciem czaszki (foramen magnum), eliminując potrzebę operacji dekompresji i związanego z tym urazu. Jednak podejście to jest znacznie mniej udokumentowane w literaturze medycznej, z doniesieniami o zaledwie garstce pacjentów. Należy zauważyć, że alternatywna operacja kręgosłupa nie jest również bez ryzyka.

Historia

austriacki patolog, Hans Chiari, po raz pierwszy opisał te wady rozwojowe mózgu w 1890 roku. kolega profesora Chiariego, Dr Julius Arnold, później przyczynił się do definicji stanu, a studenci dr Arnold (Schwalbe i Gredig) zasugerowali termin „malformacja Arnolda-Chiariego”, aby odtąd odnosić się do stanu.

niektóre źródła przypisują charakterystykę stanu Clelandowi lub Cruveilhierowi.

  1. urmc.rochester.edu.
  2. Rosenbaum, RB; DP Ciaverella (2004). Neurology in Clinical Practice, 2192-2193, Butterworth Heinemann.
  3. Dorlands Medical Dictionary: Chiari malformation.
  4. Case Based Pediatrics Chapter.
  5. 2008 ICD-9-cm diagnoza 453.0 – zespół Budda-Chiariego.
  6. MRI płodu: malformacja Arnolda-Chiariego.
  7. 7.0 7.1 malformacja Arnolda Chiariego. Cite error :Invalid<ref> tag; nazwa „urlArnold Chiari Malformation” zdefiniowane wielokrotnie o różnej treści
  8. Neuroradiologia – Chiari malformation (I-IV).
  9. MeSH Arnold-Chiari+malformacje
  10. Chiari malformacje – Oddział Chirurgii neurologicznej.
  11. Neuropatologia dla studentów medycyny.
  12. Guo F, Wang M, Long J, et al (2007). Chirurgiczne leczenie malformacji Chiariego: analiza 128 przypadków. Pediatr Neurosurg 43 (5): 375-81.
  13. Chiari, H. Uber Veranderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Dtsch. Med. Wochenschr. 17: 1172-1175, 1891.
  14. Arnold, J. Mielocyste, Transposition von Gewebskeimen und Sympodie. Beitr. Ścieżka. Anat. 16: 1-28, 1894.
  15. Ashwal, Stephen (1990). The Founders of child neurology, 195, San Francisco: Norman Pub. we współpracy z Towarzystwem Neurologii Dziecięcej.
  16. Who Named It synd / 1154
  17. Bejjani GK (2001). Definicja dorosłych Chiariego: krótki przegląd historyczny. Neurochirurg Focus 11 (1): E1.
  18. Susman J, Jones C, Wheatley D (marzec 1989). Malformacja Arnolda-Chiariego: wyzwanie diagnostyczne. Am Fam Physician 39 (3): 207-11.
  19. Cleland (kwiecień 1883). Wkład w badania rozszczepu kręgosłupa, Encefalocele i Anencephalus. J Anat Physiol 17 (Pt 3): 257-92.
  20. Pearce JM (styczeń 2000). Arnold chiari, czyli” Cruveilhier cleland Chiari”. J. Neurol. Neurochirurg. Psychiatr. 68 (1): 13.
  • Conquer Chiari
  • Chiari Connection International
  • World Arnold Chiari Malformation Association
  • American Syringomyelia Alliance Project
  • The Ann Conroy Trust (ACT)
  • AFACPA Association for Arnold Chiari malformation Patients. Po Hiszpańsku.
  • wnikliwy Blog Huffington Post od ojca, którego syn cierpiał na Malformację Chiariego i emocjonalną kolejkę górską, którą stworzył.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.