Streszczenie
gruczolakorak szyjki przełyku jest rzadkim nowotworem, w porównaniu do gruczolakoraka dystalnego przełyku, który rośnie i jest często związany z przełykiem Barretta. Przedstawiamy przypadek agresywnego gruczolakoraka przełyku szyjki macicy u 46-letniej kobiety bez endoskopowych lub histopatologicznych dowodów na przełyk Barretta. Omawiamy możliwą etiologię tego nowotworu i przeglądamy możliwości leczenia, podkreślając znaczenie multidyscyplinarnego podejścia do zarządzania tą rzadką chorobą.
1. Wprowadzenie
gruczolakorak przełyku zwykle powstają w dolnej trzeciej części przełyku z patogenezą związaną z chorobą refluksową przełyku i późniejszym rozwojem nabłonka Barretta. Jednak, pierwotne gruczolakoraki w szyjki przełyku są uważane za wynik z błony śluzowej „serca” gruczoły, podśluzówkowe, lub heterotopowe błony śluzowej żołądka. Gruczolakorak w szyjnym przełyku jest rzadkim nowotworem, o którym niewiele wiadomo na temat typowego rokowania lub optymalnej terapii, w tym idealnego postępowania chirurgicznego i zastosowania chemioterapii neoadiuwantowej lub adiuwantowej i/lub radioterapii.
2. Opis przypadku
46-letnia kobieta rasy kaukaskiej, bez znaczącej przeszłości medycznej lub historii rodzinnej, przedstawiła się swojemu lekarzowi podstawowej opieki zdrowotnej z roczną historią bólu gardła i dysfagii w przypadku pokarmów stałych. Zgłosiła odległe palenie w wieku młodzieńczym i rzadkie spożycie alkoholu. Badanie obejmowało badanie jaskółki baru z utrzymującą się wadą wypełnienia w górnym przełyku mierzącą 5 cm 1,8 cm pochodzącą z tylnej prawej ściany przełyku. Diagnostyka różnicowa obejmowała zarówno łagodne, jak i złośliwe zmiany w górnym przełyku. Górna endoskopia za pomocą ultradźwięków endoskopowych wykazała owrzodzoną, kruchą masę rozciągającą się od 15 do 19 cm od siekaczy z dowodem inwazji na muscularis propria i podejrzeniem zajęcia węzłów regionalnych(Fig. 1 (A) i 1(b)). Biopsje z górnej endoskopii były dodatnie w kierunku umiarkowanie zróżnicowanego inwazyjnego gruczolakoraka (fig. 2(A) i 2(b)).
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)
(b)
pacjentka została zaszczepiona jako T3N1M0 po tym, jak PET/CT szyi wykazywał hipermetaboliczną masę przełyku z przylegającą prawą przytarczyc i superior śródpiersia limfadenopatią. Tomografia klatki piersiowej, brzucha i miednicy nie wykazała przerzutów odległych. Przeprowadzono sześć tygodni ostatecznej / neoadiuwantowej chemioradioterapii zgodnie ze schematem Ilsena (cisplatyna 30 mg/m2 pc. i irynotekan 65 mg / m2 pc. w 1., 2., 4. i 5. tygodniu radioterapii). Radioterapia obejmowała łącznie 64,8 Gy do pierwotnego guza przełyku i węzłów przyległych oraz 39,6 Gy do węzłów śródpiersia górnego. Obserwacja PET/CT 14 tygodni po zakończeniu ostatecznej terapii chemioradiacyjnej ujawniła dalszą aktywność hiprometaboliczną w proksymalnym przełyku, a Powtórna górna endoskopia ujawniła szczątkowy guz. Otolaryngologia przeprowadzono wycięcie przełyku szyjnego, rozwarstwienie węzłów chłonnych i lewe promieniowe przedramię mikronaczyniowe wolnego transferu tkanek przełyku szyjnego. Patologiczny okaz zawierał umiarkowanie zróżnicowany gruczolakorak przełyku, osłabiający nabłonek płaskonabłonkowy, z przerzutami do dwóch z sześciu węzłów chłonnych przytorowych, ale Brak dowodów na przełyk Barretta lub zidentyfikowane ślady heterotopowej błony śluzowej żołądka.
pięć miesięcy po zabiegu wystąpiła u niej trudność ze zwężeniem zespoleniowym, które zostało rozszerzone endoskopowo i uznane za wynik miejscowego nawrotu guza. Dziewięć miesięcy po pierwszej operacji wykonano ratującą laryngofaryngektomię z rekonstrukcją prawej płata promieniowego przedramienia. Po pięciu miesiącach od operacji ratowania ciała pacjent kontynuował leczenie z drugim nawrotem w okolicy położenia, co wymagało dalszej chemioterapii lub radioterapii w ograniczonym zakresie (najpierw cisplatyna w małej dawce, następnie kapecytabina z powodu pokrzywkowej wysypki i 50,4 Gy). Trzeci nawrót pięć miesięcy później w prawym węźle podkolanowym był leczony resekcją i równoczesnym napromieniowaniem kapecytabiną/ograniczonym polem. Ostatnio miała dowody wieloogniskowego nawrotu prawie dwa lata po początkowej chemioradiacji. Obecnie bierze udział w badaniu klinicznym II fazy z doustnym inhibitorem kinazy Aurora i ma stabilną chorobę opartą na obrazowaniu radiologicznym po sześciu cyklach leczenia.
3. Dyskusja
rak płaskonabłonkowy dominuje w przełyku szyjnym; gruczolakorak w szyjnym przełyku jest niezwykle rzadki, z naszą wiedzą, mniej niż 30 przypadków opisanych w literaturze. Natomiast gruczolakorak dystalnego przełyku jest częsty i względna częstość występowania wzrosła z 1,7% do 10% historycznie do ponad 50% wszystkich nowotworów złośliwych przełyku w nowszych badaniach . Przyczyny tego przesunięcia w histologii nie są dobrze ustalone, ale mogą być spowodowane równoczesnym wzrostem przełyku Barretta (BE), który jest czynnikiem ryzyka dla dystalnego gruczolakoraka przełyku. Gruczolakoraki szyjki przełyku mogą wynikać z gruczołów śluzowych „serca”, gruczołów podśluzówkowych, BE I heterotopowej błony śluzowej żołądka (HGM) . Uważa się, że HGM występuje, gdy embriologiczna dwukierunkowa wymiana nabłonka kolumnowego przełyku przez płaskonabłonkową błonę śluzową nie zostanie zakończona. HGM jest najczęściej bezobjawowy i stwierdzany przypadkowo podczas zabiegów endoskopowych dla niezwiązanych objawów u około 3,8-10% dorosłej populacji . Zarówno w przypadku endoskopii, jak i patologicznej próbki, nie było dowodów na BE U naszej pacjentki, więc możliwe, że jej guz pochodził z HGM.
nie istnieje standardowa terapia pierwotnego gruczolakoraka przełyku szyjnego. Strategie leczenia opublikowane w kilku opisach przypadków wahają się od endoskopowej resekcji błony śluzowej do krtani-gardła-przełyku z rozwarstwieniem węzłów chłonnych z lub bez neoadiuwantowej lub adiuwantowej chemioterapii. Jednak liczba przypadków zgłoszonych w obecnej literaturze jest zbyt mała, a szczegóły ich umiejscowienia i leczenia zbyt niespójne, aby postulować, czy te nowotwory mają inne rokowanie niż bardziej powszechne gruczolakorak przełyku dystalnego . Nasz pacjent zaprezentował stosunkowo duży, USG-etap t3n1 guz z późniejszym klinicznie agresywny przebieg charakteryzujący się wielokrotnymi nawrotami locoregional pomimo skojarzonej modalności neoadiuwantowej terapii z zabiegiem chirurgicznym. Nasz przypadek podkreśla prawdopodobieństwo, że poprawa wyników będzie wymagała najlepszych wysiłków multidyscyplinarnego zarządzania tą rzadką chorobą z gastroenterologii, Otolaryngologii, Chirurgii Klatki piersiowej, onkologii medycznej, onkologii radiacyjnej i patologii.
podziękowania
autorzy potwierdzają wsparcie ze strony Agency for Healthcare Research and Quality T32 Institutional Training Program Grant no. T32 HS000083 dla autora Jennifer M. Weiss. Pozostali autorzy oświadczają, że nie mają konfliktu interesów.
