Prezentacja przypadku

37-letnia kobieta została skierowana do szpitala Hermann z lokalnej kliniki organizacji utrzymania zdrowia w celu oceny zmęczenia, bólu w klatce piersiowej i omdleń.

pacjentka była w normalnym stanie zdrowia do około 6 miesięcy przed przyjęciem, kiedy zaczęła odczuwać łagodne zmęczenie. Jej zmęczenie początkowo polegało na nietolerancji wysiłku. Zgłosiła zwiększenie duszności podczas wchodzenia po schodach do swojego mieszkania na drugim piętrze. Około 4 miesiące przed przyjęciem do szpitala miała pierwszy z czterech omdleń. Pierwszy epizod nastąpił, gdy zaczęła chodzić po długim okresie stania. W tym czasie wyczuła początek ucisku w klatce piersiowej i zawrotów głowy, zanim straciła przytomność.

początkowo nie szukała pomocy medycznej ze względu na zmęczenie i omdlenia. Zgłosiła zawroty głowy, które początkowo były związane z uciskiem w klatce piersiowej i łagodną dusznością. Jej zawroty głowy, które początkowo występowały co tydzień, stały się częstsze tak, że występowały codziennie w ciągu miesiąca przed przyjęciem do szpitala. Jej dyskomfort w klatce piersiowej został opisany jako uczucie ściskania, które było podpostaciowe w miejscu bez promieniowania do innej pozycji. Zwykle wiązało się to z zawrotami głowy i dusznością, ale nigdy z nudnościami, wymiotami lub poceniem się. Dyskomfort w klatce piersiowej wystąpił w spoczynku i przy wysiłku.

trzy epizody synkopalne, które nastąpiły po pierwszym, wystąpiły w odstępie około miesiąca. Każdy z tych epizodów wystąpił, gdy ona zaczęła stać i chodzić z pozycji siedzącej lub leżącej. Jej omdlenia zawsze poprzedzały ciśnienie w klatce piersiowej, zawroty głowy i duszność.

pacjent jest zatrudniony jako kierowca autobusu szkolnego. Zgłaszała objawy zawrotów głowy i omdleń często podczas jazdy autobusem. Paliło się od około 10 lat, średnio paczkę papierosów dziennie. W przeszłości nie było gorączki, nielegalnych narkotyków, alkoholu, otrzymywania produktów krwiopochodnych, niedawnych podróży lub narażenia na toksyczne chemikalia. W wywiadzie nie stwierdzono napadów drgawkowych, cukrzycy ani nadciśnienia. Był raport o silnej historii rodzinnej choroby wieńcowej. Jej ojciec i ciotka ze strony ojca doznali zawału mięśnia sercowego w wieku pięćdziesięciu lat, a brat zmarł wtórnie na zawał mięśnia sercowego w wieku 37 lat.

badanie fizykalne

objawy życiowe to: Temperatura 99,0° (doustnie); ciśnienie krwi 118/78 mm Hg; puls 78 (brak zmian ortostatycznych); i częstość oddechów 16 na minutę (bez pracy). Pacjentka była dobrze rozwiniętą kobietą, która wydawała się być w jej podanym wieku. Nie była w wyraźnym niebezpieczeństwie. Był w normie, z wyjątkiem prawego fundi z małą bladą zmianą na pozycji 10. Szyja nie wykazywała wzdęcia żylnego szyjnego i wykazywała normalne udary szyjne bez bruzd i szmerów. Normalne dźwięki oddechu oskrzelowo-grudkowego były słyszane w całym polu płucnym. Tętno było w normie z normalnym rytmem. Wyraźny pierwszy dźwięk serca został usłyszany w całym precordium. W pozycji wierzchołkowej słychać późny rozkurczowy dźwięk. Szmer skurczowy stopnia 1 był sporadycznie słyszany w pozycji wierzchołkowej. Brzuch był miękki, bez organomegalii i z normalnymi odgłosami jelit. Puls w normie. Zewnętrzny był ciepły; nie stwierdzono wysypki skórnej, krwotoków drzazgowych, clubbingu ani sinicy. Badanie neurologiczne było w normie.

wartości laboratoryjne wynosiły Na, 138; K, 4, 3; Cl, 104; CO2, 32; BUN, 12; CRT, 1, 2; Glu, 103; Mg, 1, 7; Ca, 9, 0; WBC, 6, 6; Hgb, 12, 5; Hct, 38, 0; MCV, 92; PLT, 269; ESR, 7 MM/h; badanie moczu, WNL; i czynność wątroby, WNL.

EKG przedstawiono na rys 1. RTG klatki piersiowej wykazał prawidłową wielkość serca i unaczynienie płuc bez nacieków. Pacjent został przyjęty do szpitala i poddany zabiegom diagnostycznym.

dyskusja kliniczna

Albert E. Raizner, MD

istnieje wiele sposobów podejścia do tego przypadku młodej kobiety, wcześniej w dobrym zdrowiu, która przedstawia 6-miesięczną historię zmęczenia, duszności, a następnie bardziej specyficzną symptomatologię, a mianowicie epizody omdlenia. Nie tylko miała cztery jawne omdlenia, ale doświadczyła również wielu epizodów zawrotów głowy. Być może najważniejsze, te epizody miały tendencję do wystąpienia, gdy była w pozycji pionowej i podczas chodzenia, więc był to omdlenie pozycyjne.

jeśli podejdziemy do diagnozy różnicowej z perspektywy typów chorób, które powodują omdlenia (Tabela 1), możemy doskonalić się na istotne cechy przypadku.1 Po pierwsze, częstą przyczyną omdleń jest upośledzenie lub nieodpowiednia funkcja autonomiczna. Jest to szczególnie powszechne u młodszych ludzi i jest jedną z pierwszych rzeczy do rozważenia. Po drugie, sercowe przyczyny omdlenia są również powszechne i wskazują na specyficzne problemy hemodynamiczne lub rytmu. Po trzecie są te, które należą do kategorii napadów lub przyczyn psychogennych. Czwarta Kategoria omdlenia mogą być określane jako omdlenia mechaniczne, w którym manewr fizyczny zakłóca przepływ krwi do lub z serca.

w kategorii zaburzeń lub nieprawidłowej funkcji autonomicznego układu nerwowego często występują pacjenci z niedociśnieniem ortostatycznym. Ten pacjent z omdleniami i zawrotami głowy najczęściej w pozycji pionowej może należeć do tej kategorii. U wielu pacjentów z niedociśnieniem ortostatycznym nigdy nie znaleziono pierwotnej przyczyny.Podmiot ten może być nazywany idiopatycznym niedociśnieniem ortostatycznym. Istnieje inna mała grupa, która ma choroby w drogach korowo-rdzeniowych, pozapiramidowych lub móżdżku, zwany zespół Shy-Drager. Istnieje wiele wtórnych przyczyn niedociśnienia ortostatycznego. Niedociśnienie ortostatyczne może być związane z lekami. Większość leków stosowanych w leczeniu chorób serca lub nadciśnienia są zdolne do obniżenia ciśnienia krwi lub upośledzenia zdolności organizmu do reagowania na zmiany pozycji. Jest to prawdopodobnie najczęstsza przyczyna niedociśnienia ortostatycznego obserwowana w praktyce medycznej. Cukrzyca jest również częstą przyczyną ortostazy. Osoby starsze mają mniej podatne naczynia krwionośne i nie reagują tak samo jak osoby młodsze na zmiany pozycji. Wydają się być bardziej wrażliwe na leki, które powodują dalsze upośledzenie naczyń krwionośnych lub reaktywności neurogennej. Istnieje wiele innych przyczyn niedociśnienia ortostatycznego, jak również.

zahamowanie czynności naczyń lub omdlenie wazowagalne jest zjawiskiem odzwierciedlającym nieprawidłową reakcję układu autonomicznego. W świetle okoliczności, w których często występuje, określa się ją jako omdlenie sytuacyjne. Nadwrażliwość zatok szyjnych jest niezbyt częstą, ale bardzo ważną przyczyną omdleń.3 charakterystyczną cechą kliniczną byłoby zawroty głowy podczas golenia lub obracania głowy.

z przyczyn sercowych, niektóre dotyczą zaburzeń hemodynamicznych, a niektóre dotyczą arytmii. Z tych, które wiążą się z problemami hemodynamicznymi, na ogół musi być jakaś forma niedrożności. Problemy z lewym sercem obejmują zmiany zastawki stenotycznej (zwężenie zastawki aortalnej, zwężenie zastawki mitralnej), kardiomiopatia przerostowa i guzy, których prototypem jest myxoma (myxoma lewego przedsionka). Problemy z prawym sercem obejmują zwężenie tętnicy płucnej, nadciśnienie płucne, zatory płucne i Śluzaki prawego przedsionka.

zaburzenia rytmu serca są częstą przyczyną omdlenia i mogą przybrać postać bradyarytmii i tachyarytmii.Bradyarytmie występują częściej u osób starszych, które mogą mieć zespół chorego węzła zatokowego lub typy bloku przedsionkowo-komorowego o wysokim stopniu nasilenia. Bradyarytmie mogą być wywołane lekami. β-blokery, Digoksyna i niektóre blokery kanału wapniowego są powszechnymi winowajcami w tym zakresie, szczególnie jeśli istnieje pewna podstawowa choroba węzła zatokowego lub węzła AV. Tachyarytmie, częstoskurcz komorowy i migotanie komór są poważnymi przyczynami omdlenia, które są zwykle, ale nie zawsze związane z podstawową chorobą serca.Częstoskurcz nadkomorowy jest znacznie częstszy, ale nie często powoduje omdlenia, chyba że szybkość jest bardzo szybka (więcej niż 220 uderzeń na minutę) lub jest związana z innymi rodzajami chorób serca.

omdlenia mogą być spowodowane drgawkami i przyczynami psychogennymi. Napady Grand mal zwykle nie są trudne do zdiagnozowania z powodu ruchów toniczno-klonicznych i postictal stupor. Bardziej subtelne są złożone napady częściowe, które mogą prezentować się po prostu jako omdlenie lub zawroty głowy bez objawów przedwczesnych i nie ma wielu innych cech klinicznych. Zaburzenia paniczne są bardzo powszechne i muszą być rozważane u młodej osoby, która ma inne objawy, które mogą być związane z lękiem, takie jak zmęczenie, duszność i ból w klatce piersiowej.6 pacjentów z zaburzeniami panicznymi może zemdleć tak nagle, jak ktoś, kto ma atak Adamsa-Stokesa z całkowitego bloku serca.

w kategorii omdlenia mechaniczne są omdlenia kaszel i omdlenia defekacyjne.7 są to zasadniczo przesadzone manewry Valsalvy. Kaszel omdlenia jest często związane z dodatkową chorobą płuc i (lub) nadciśnieniem płucnym. Omdlenie mikcji nie jest czysto mechaniczne, ponieważ istnieją zaburzenia autonomiczne związane z nim.8

teraz przyjrzyjmy się specyficznym cechom klinicznym naszego pacjenta, aby zobaczyć, czy możemy zawęzić przyczyny i skupić się na tym, co może mieć ten pacjent.

Po pierwsze, i chyba najważniejsze, jest pozycyjny charakter omdlenia tego pacjenta. Wiele epizodów prawdziwej omdlenia miało miejsce, gdy wstała i chodziła. Dysfunkcja układu autonomicznego, niedociśnienie ortostatyczne i niektóre przyczyny hemodynamiczne serca są klasycznymi przyczynami omdleń pozycyjnych. Zaburzenia rytmu mają tendencję do wystąpienia w dowolnym i nieparzyste razy, i byłoby to trochę nietypowe dla arytmii być przyczyną czysto omdlenia pozycyjnego. Napady, oczywiście, nie są pozycyjne. Przyczyny mechaniczne mogą być pozycyjne, ale te pozycje nie są opisane w tym przypadku.

objawy duszności i ból w klatce piersiowej są ważnymi wskaźnikami. Duszność i dyskomfort w klatce piersiowej są spójne cechy w większości serca hemodynamicznych przyczyn omdlenia. Mogą być również związane z arytmią, zaburzeniami autonomicznymi i niektórymi psychogennymi przyczynami omdleń.

badanie fizykalne u tego pacjenta dostarcza kilku ważnych wskazówek. Fakt, że nie miała ortostatycznej zmiany ciśnienia krwi, łagodzi, ale nie eliminuje możliwości niedociśnienia ortostatycznego lub dysfunkcji autonomicznego. Niektórzy pacjenci wymagają pozycji pionowej przez kilka minut, zanim przejawią zmianę ortostatyczną. Jeśli ortostaza u tego pacjenta była badana w zwykły, ale nieprawidłowy sposób, w jaki kładziemy pacjenta, następnie podnosimy go i natychmiast rejestrujemy ciśnienie krwi, możemy nie wykryć niedociśnienia ortostatycznego. Prawidłowym sposobem pomiaru ortostatycznej zmiany ciśnienia krwi jest postawienie pacjenta w pozycji stojącej, pozostawienie mu kilku minut na wystąpienie objawów, a następnie zmierzenie ciśnienia krwi.

fakt, że jest zmiana w dnie może być czerwony śledź, ale sugeruje pewne zjawisko zatorowe z serca i wskazuje na jedną z przyczyn sercowych. Wybitny pierwszy dźwięk serca jest ważnym nieprawidłowym odkryciem serca, chociaż nie jest specyficzny. Późny dźwięk rozkurczowy nie jest szczegółowo opisany. Zakładam, że to presystoliczne, analogiczne do dźwięku czwartego serca. To też nie jest normalne odkrycie u 37-letniej kobiety, więc wyraźny pierwszy dźwięk serca i późny dźwięk rozkurczowy wskazują na przyczynę sercową. Przerywany szmer skurczowy, jeśli jest prawdziwy, kieruje naszą uwagę na hemodynamiczną przyczynę omdlenia tego pacjenta.

przyjrzyjmy się bliżej specyficznym problemom hemodynamicznym serca lewego i prawego serca, które mogą powodować omdlenia. Problemy z lewym sercem obejmują zwężenie aorty 9 i zwężenie zastawki mitralnej, przykłady niedrożności stałej i kardiomiopatii przerostowej10 i śluzaka lewego przedsionka, 11 przykładów niedrożności dynamicznej. Prawe serce problemy z sercem obejmują zwężenie tętnicy płucnej, nadciśnienie płucne, zator płucny i myxoma prawego przedsionka.

wszystkie te problemy z wyjątkiem zatoru płucnego są zwykle pozycyjne. Każda choroba serca, która upośledza przepływ przez serce, będzie wrażliwa na objętość krwi powracającej do serca. Po staniu następuje zmniejszenie powrotu żylnego kompensowane przez zwiększenie częstości akcji serca i zwężenie naczyń krwionośnych, ale pacjenci ze stałą lub dynamiczną niedrożnością mogą nie odpowiednio zrekompensować zmiany pozycji. Zator płucny nie jest jednak typową przyczyną omdleń pozycyjnych, chyba że występuje nadciśnienie płucne, więc możemy go wyeliminować z rozważań.

duszność pacjentki początkowo była jedną z jej głównych dolegliwości, dopóki nie została zdominowana przez bardziej dramatyczny objaw omdleń. Choroby lewego serca powodują duszność poprzez podniesienie lewego przedsionka i klina kapilarnego płuc, szczególnie podczas wysiłku. Z drugiej strony, śluzaka prawego przedsionka nie może powodować duszności, więc wyeliminujemy go z rozważań.

ten pacjent nie tylko miał pewne istotne nieprawidłowe wyniki, ale miał pewne istotne normalne wyniki, które są równie ważne. Miała normalny dźwięk drugiego serca. Nadciśnienie płucne i zatorowość płucna powinny uwydatniać pulmoniczny Składnik drugiego dźwięku serca, natomiast zwężenie pulmoniczne powinno go zmniejszyć. Dlatego znalezienie normalnego drugiego dźwięku serca pomoże wyeliminować przyczyny omdleń w prawym sercu. Ponadto EKG, pomimo osi prawej, nie miało innych cech przerostu lub nadwyrężenia prawej komory lub przedsionka. Nie jest nienormalne dla młodego osobnika, szczególnie o cienkiej, astenicznej budowie ciała, aby mieć oś w prawo. Tak więc brak jakichkolwiek dowodów na powiększenie prawego przedsionka lub przerost prawej komory jest silnym dowodem przeciwko tym patologiom prawego serca. Prawidłowe zdjęcie RTG klatki piersiowej byłoby również nietypowe dla pacjenta ze zwężeniem tętnicy płucnej, który powinien mieć rozszerzoną tętnicę płucną poststenotyczną lub nadciśnienie płucne, które powinno wykazywać nieprawidłowe wyniki w naczyniach płucnych. Te cechy w połączeniu eliminują zaburzenia prawego serca z uwagi.

skupmy się na patologii lewego serca. Brak trwałego szmer skurczowy byłoby praktycznie niespotykane u pacjenta ze zwężeniem aorty. Ponadto, normalne tętnicy szyjnej z pewnością złagodzić przed tym jest zwężenie aorty.

w kilku sytuacjach można usłyszeć głośny pierwszy dźwięk serca. Należą do nich energiczny skurcz lewej komory, jak u niektórych pacjentów z kardiomiopatią przerostową, krótki odstęp PR, którego ten pacjent nie ma, i wysokie ciśnienie lewego przedsionka w czasie otwarcia zastawki mitralnej, co może wystąpić u pacjentów ze zwężeniem zastawki mitralnej i śluzakiem przedsionka.12 pozostajemy więc do wyboru między zwężeniem zastawki mitralnej, kardiomiopatią przerostową i śluzakiem lewego przedsionka.

późne rozkurczowe dźwięki można usłyszeć w każdym z tych warunków. Jednak brak wczesnego rozkurczowego dźwięku lub otwarcia zatrzasku jest niezwykły w zwężeniu zastawki mitralnej, jeśli zastawka jest nadal giętka. Ponadto powinniśmy usłyszeć wczesne rozkurczowe dudnienie, którego ten pacjent nie miał. Wreszcie Brak dowodów EKG na powiększenie lewego przedsionka powinien wyeliminować zwężenie zastawki mitralnej z poważnego rozważenia.

pozostajemy z poważnymi względami diagnostycznymi kardiomiopatii przerostowej13 lub śluzaka lewego przedsionka.1415 obie są przyczynami niedrożności dynamicznej. Pierwsze z nich reprezentuje formę dynamicznej niedrożności odpływu, a drugie dynamicznej niedrożności dopływu, ale ponieważ są one dynamiczne i różnią się w zależności od położenia i objętości przepływu, szmery związane z tymi jednostkami mogą być przerywane, co opisano u naszego pacjenta. Jednak większość osób z kardiomiopatią przerostową ma również przerost lewej komory serca, którego ten pacjent nie ma, przynajmniej przez EKG. Brak przerostu lewej komory kieruje nas od kardiomiopatii przerostowej i kierunku lewego przedsionka śluzaka. Kiedy wrócimy do subtelnego odkrycia, które zostało przedstawione w badaniu fizykalnym (miejsce w dnie), możliwość, że stanowi to zdarzenie zatorowe prowadzi nas dalej do lewego przedsionka śluzaka jako naszej diagnozy.16 myxomas lewego przedsionka często są kruche i embolize, i, w rzeczywistości, embolizacji nie jest rzadkością prezentacji, występujące u 25% do 30% takich pacjentów.

Żadna cecha tego przypadku nie jest specyficzna dla śluzaka lewego przedsionka w przeciwieństwie do innych typów nowotworów lewego przedsionka.1417 takie różnicowanie wymaga analizy tkankowej. Ponieważ myxoma jest najczęstszym guzem pierwotnym w lewym przedsionku, moja ostateczna diagnoza kliniczna to myxoma lewego przedsionka.

patologia dyskusja

Kent A. heck, MD, adiunkt patologii i Medycyny Laboratoryjnej

w patologii chirurgicznej otrzymano okaz oznaczony jako „guz zastawki mitralnej”, który składał się z kilku fragmentów miękkiej, gumowatej tkanki. Każdy z fragmentów miał wiele brązowych liści wystających z pojedynczej różowej łodygi. W badaniu histologicznym każdy z liści był pokryty pojedynczą warstwą komórek wsierdzia. Poniżej tych komórek znajdowała się warstwa luźnej tkanki łącznej o słabej celulozie otaczająca gęsto kolagenowy rdzeń włóknisto-naczyniowy. Plama movata potwierdziła obecność elastycznej tkanki wewnątrz i wokół tych rdzeni centralnych. Żadne skrzepy nie przylegały do guza. Te cechy histologiczne są charakterystyczne dla fibroelastoma brodawkowatego (Fig.

tylko 7.9% pierwotnych guzów serca to włókniakomięsaki brodawkowate (PFEs).18 PFE są najczęstszym pierwotnym guzem zastawkowym serca i stanowią około 73% tej podgrupy nowotworów.19 PFEs najczęściej powstają z zastawki aortalnej, ale mogą być nienawartościowe w mniejszości przypadków. Łodyga guza jest zwykle przymocowana do wolnej krawędzi lub środka zastawki i rzadko może obejmować kilka różnych zaworów.

lokalizacja guzów zastawkowych może być predykcyjna objawów klinicznych. Według Edwards et al, 20 guzy zastawki mitralnej są znacznie bardziej prawdopodobne niż guzy zastawki aortalnej do produkcji poważnych objawów neurologicznych lub nagłej śmierci sercowej. Chociaż PFE jest często przypadkowym stwierdzeniem w czasie autopsji, guz może zostać odkryty w wyniku objawów klinicznych. Omdlenia nie są związane z tym typem nowotworu, ale w kilku przypadkach odnotowano napady wtórne do udaru zatorowego.Położenie zastawki mitralnej rzadko może być związane z nagłą śmiercią sercową, dławicą piersiową, przemijającym napadem niedokrwiennym i udarem zatorowym.18192021 ten ostatni jest prawdopodobnie wtórny do tworzenia się skrzepliny fibryny wzdłuż brodawek nowotworowych.Jako potencjalne źródło postulowano Materiał zatorowy złożony z fragmentów guza, ale nie jest to jednoznacznie udokumentowane.

długoterminowa obserwacja kliniczna tego guza nie jest dobrze udokumentowana. Niektóre raporty sugerują, że nawrót jest nieoczekiwany po całkowitej resekcji guza.

ostateczna diagnoza

ostateczna diagnoza dotyczyła włókniakomięsaka brodawkowatego powstającego z zastawki mitralnej i omdleń neurokardiogennych. Związek tych dwóch jednostek u tego pacjenta jest niepewny. (Tabela 2).

Przypisy