osłabienie mięśni oddechowych jest główną przyczyną dysfunkcji układu oddechowego w chorobie nerwowo-mięśniowej (NMD), ale odgrywają również rolę nieprawidłowości strukturalnych ściany klatki piersiowej. U dorosłych z NMD restrykcyjna choroba płuc jest częściowo spowodowana zmniejszoną zgodnością ściany klatki piersiowej(C (W)), co uważa się za odzwierciedlenie usztywnienia tkanki łącznej wynikającego z przewlekłego zmniejszenia ruchu ściany klatki piersiowej w obecności osłabienia mięśni oddechowych. Postawiliśmy hipotezę, że przewlekłe ograniczenie ruchu ściany klatki piersiowej u małych dzieci z NMD prowadzi do strukturalnego niedorozwoju ściany klatki piersiowej i powoduje zwiększenie, a nie zmniejszenie, C(W). U 18 osób z NMD, w wieku od 3 do 3,8 roku, porównaliśmy C (W) z wartościami uzyskanymi u dzieci bez NMD. Zastosowano modyfikację techniki Mead-Whittenberger, z relaksacją mięśni oddechowych zapewnioną przez krótką wentylację ręczną. Zgodność układu oddechowego (Crs) i zgodności płuc (C(L)) obliczono na podstawie ciśnienia otwarcia dróg oddechowych, ciśnienia transpulmonarnego i objętości pływów. C(W) obliczono jako 1/C(W) = 1/Crs – 1/C (L) podczas wentylacji ręcznej. C (W) / kg mc. było większe u pacjentów z NMD niż u grup kontrolnych, w 5.2 +/- 2.8 (średnia +/- SD) w porównaniu 2.4 +/- 0.8 ml/cm H2O (p < 0,001). U pacjentów z prawidłową zgodnością płuc podczas spontanicznego oddychania (C(Lspont)), C(W)/C(Lspont) było znacząco większe u pacjentów z NMD (5.5 +/- 3.2) niż w kontrolach (1.9 +/- 1.0) (p < 0.001). Poprzez predysponowanie do deformacji klatki piersiowej i zmniejszenie objętości wydechowej płuc, nienormalnie wysokie C (W) u niemowląt i małych dzieci z NMD może przyczyniać się do dysfunkcji układu oddechowego.