discussie
capillaire telangiectasie hebben karakteristieke MRI-kenmerken die hun in vivo detectie en differentiatie van andere hersenstamziekten, waaronder multiple sclerose, infarct en neoplasma mogelijk maken.2 Deze kenmerken weerspiegelen de extreem langzame doorstroming in de bloedvaten en de normaliteit van het gemengde hersenparenchym. Dienovereenkomstig, verschijnen de schepen als isointense of hypointense gebieden vergeleken met het normale hersenenparenchym in T1 gewogen niet versterkte spinecho beelden en als isointense of hyperintense gebieden in proton dichtheid en T2 gewogen spinecho en snelle spinecho beelden. Bovenal vertonen ze hypointensiteit in T2 * gewogen gradiënt-echo-beelden, vooral als ze worden verkregen op MRI-systemen met een hoog veld (1.0 1,0 T). Deze verschijning weerspiegelt de hogere gevoeligheid van gradiëntecho sequenties aan het hoge deoxyhemoglobinegehalte van het stagnerende bloed in de abnormale vaten, die een verkorting van T2 ontspanningstijd van bloed en een afname van signaal bepaalt.23 typisch, verbeteren de schepen na contrastadministratie die een netwerk van verbeterde structuren op een achtergrond van niet versterkt hersenenparenchym creëren. De stabiliteit van de MRI-kenmerken in de tijd is een relevante aanwijzing in het onderscheiden van capillaire telangiectasia van hemorragie, waarbij complexe signaalintensiteitspatronen op een ordelijke manier evolueren.4 af en toe worden capillaire telangiectasie geassocieerd met veneuze afwijkingen.2
De frequentie van capillaire telangiectasie in de hersenstam is onbekend. In 1968 rapporteerden McCormick et al5 27 pathologisch geverifieerde gevallen van pontine telangiectasia in een reeks van 164 vasculaire misvormingen van de posterior cranial fossa. Meer recent beschreven Barr et al3 en Leeet al2 de klinische en MRI kenmerken van 12 en 15 gevallen van pontine telangiectasia. Over een periode van 5 jaar vonden we, naast de drie symptomatische patiënten hierin, twee meer gevallen van hersenstam capillaire telangiectasia aangetoond door MRI waarin geen klinische tegenhanger werd gevonden. Eén patiënt werd onderzocht op amenorroe in de hypofyse en de andere op hoofdpijn.
in een overzicht van de Engelse literatuur vonden we 20 gevallen van niet-beschadigde hersenstam capillaire telangiectasie met voorbijgaande of permanente symptomen die compatibel zijn met laesie locatie aangetoond door pathologie, CT, of MRI.1-36-9 locatie en het presenteren van symptomen in deze 20 gevallen samen met onze drie gevallen zijn samengevat in Tabel 1. De leeftijd van presentatie varieerde van 15 maanden tot 71 jaar, maar was voornamelijk in het derde en vierde decennium. De symptomen omvatten vertigo of diplopie bij vijf van de 20 (25%) patiënten, gehoorverlies, duizeligheid, focale zwakte of ataxie bij vier (20%), tinnitus, of spraakstoornissen bij drie (15%), hyperreflexie, monoculaire ptosis en paresthesie in elk één geval.1-36-9
- View inline
- View popup
patiënten met symptomen als gevolg van niet-beschadigde capillaire telangiectasie van de hersenstam
bij onze drie patiënten was de laesieplaats consistent met klinische kenmerken. In geval 1 de misvorming betrokken de akoestische route (laterale lemniscus), mogelijk verklaren van de tinnitus en de langdurige Intergolf I-V latentie van de hersenstam auditieve opgeroepen potentialen, aan dezelfde kant. De betrokkenheid van de juiste corticonucleaire fasciculus kan de abnormale lip beweging verklaren in ons geval 2. In geval 3 verklaart de betrokkenheid van het linker corticonucleaire kanaal de verlamming van de Bel.
in onze bevindingen en in eerder gemelde gevallen hadden 1-36-9 symptomen gerelateerd aan hersenstam capillaire telangiectasie een voorbijgaande of intermitterende beloop die leek op transient ischaemic attacks of inflammatory diseases.
de pathofysiologie die ten grondslag ligt aan voorbijgaande of intermitterende symptomen bij patiënten met capillaire telangiectasie is niet vastgesteld. Het is opmerkelijk dat bij twee van onze patiënten de symptomen zich ontwikkelden of verergerden tijdens de menstruatie of na de zwangerschap. Sommige vasculaire misvormingen, zoals orbitaal angioom, presenteren steroïde receptoren in zowel spier-als endotheelcellen.1011 wij stellen dat stimulatie van steroïdreceptoren die door endothelial cellen in telangiectasia worden uitgedrukt het teweegbrengende geval van neurologische symptomen door een vasomotorisch of een hemodynamisch mechanisme zou kunnen zijn.
een moeilijk probleem in verband met de frequentie en de natuurlijke voorgeschiedenis van hersenstam capillaire telangiectasie betreft de mogelijkheid dat deze vasculaire anomalieën zich dramatisch voordoen met vasculaire breuk zonder enige mogelijkheid om de inheemse vasculaire misvorming te documenteren die door de hemorragie wordt opgeheven.De frequentie van hemorragische complicatie van capillaire telangiectasie is onbekend. Hoewel in de literatuur gevallen van intraparenchymale of subarachnoïdale bloedingen als gevolg van gescheurde capillaire telangectasen zijn gemeld,traden 12-15 hemorragische complicaties niet op, noch bij 27 patiënten van MRI gedocumenteerde hersenstam capillaire telangiectasie gevolgd gedurende een periode variërend van 1 maand tot 4 jaar,noch bij onze patiënten. Bovendien werd geen van de 27 gevallen van pontine capillaire telangiectasia gemeld door McCormicket al5 geassocieerd met significante hemorragie.
bewustzijn van de MRI-kenmerken van capillaire telangiectasie kan helpen bij het bepalen van de werkelijke incidentie en klinische correlaten van deze vasculaire misvorming. Bovendien kunnen longitudinale studies helpen om het risico op vasculaire breuk te beoordelen.
