Abstract

De Buschke-Lowenstein tumor (BLT) is een langzaam groeiende, lokaal destructieve, wrattige plaque die meestal op de penis voorkomt, maar elders in het anogenitale gebied kan voorkomen. Het wordt meestal beschouwd als een regionale variant van wrattig carcinoom. Het is zeldzaam, maar is verantwoordelijk voor 5-24% van alle peniskankers. Het kan ook invloed hebben op het perineum en andere delen van de genitaliën. De wetenschappelijke naam van de soort is voor het eerst geldig gepubliceerd in 1925 door Buschke en Löwenstein. Ongeacht de behandelingsmodaliteit wordt een zorgvuldige follow-up aanbevolen vanwege het hoge risico op recidief en de mogelijkheid van maligne transformatie bij 30-56% van de patiënten. We presenteren een geval van een 47-jarige Spaanse vrouw die gepresenteerd aan de urologie kliniek voor dysurie en op work-up werd gevonden om een GCA te hebben. GCA beïnvloedt meestal de penis, hoewel de perianale regio, vulva, vagina, rectum, scrotum, perineum en blaas kunnen worden betrokken. Tot op heden geloven we dat dit het enige gerapporteerde geval is van GCA in de urethra van een vrouwelijke patiënt met het sparen van de blaas. Deze laesie werd met succes verwijderd met brede lokale excisie. Wij geloven dat verdere studies nodig zijn om deze ziekte te definiëren, de pathogenese ervan te identificeren, en het meest succesvolle behandelingsprotocol.

© 2014 S. Karger AG, Bazel

introductie

De Buschke-Lowenstein tumor (BLT) is een zeldzame ziekte, maar beïnvloedt de genitaliën op soms opmerkelijke wijze. De wetenschappelijke naam van de soort is voor het eerst geldig gepubliceerd in 1925 door Buschke en Löwenstein . Deze laesie heeft kwaadaardig gedrag aangezien het typisch lokale weefsels binnenvalt en spontane resolutie mist. Ondanks zijn langzaam groeiende lokale invasieve volwassen, GCA is zelden gemetastaseerd, maar het heeft een hoge mate van herhaling . Echter, rapporten beschrijven histologische transformatie van GCA naar invasief plaveiselcelcarcinoom in 8,5-23,8% van de gevallen . Sterftecijfers door GCA zijn gemeld bij 20-30% .

GCA bleek een verband te hebben met HPV-typen 6 en 11 (soms typen 16 en 18) . Slechte hygiëne, lokale irritatie, immunosuppressie, HIV-infectie, en anorexia geslachtsgemeenschap zijn aangetoond risicofactoren voor GCA . De epidemiologie van GCA komt vaker voor bij mannen met een verhouding van 3,5:1 en twee derde van de gevallen wordt gemeld bij patiënten jonger dan 50 jaar . Minder dan 60 gevallen van anorectale of perineale GCA en minder dan 15 gevallen van blaasgca zijn gemeld .

we melden een vrouwelijke patiënt met GCA waarbij alleen de distale urethra en urethrale meatus betrokken zijn terwijl de blaas gespaard wordt.

casus Report

een 47-jarige heteroseksuele Spaanse vrouw gepresenteerd aan de urologie kliniek voor dysurie en urineren met een gesplitste stroom. Deze symptomen waren ongeveer 4 weken aanwezig. Meest recent, ze merkte ook extreme hoofdpijn, hematurie, en bewolkte, stinkende urine.ze had een voorgeschiedenis van een urethrale strictuur, waarvoor ze 2 urethrale dilataties kreeg van een andere uroloog, de meest recente procedure was ongeveer 6 jaar geleden. Ze was toen verloren voor de follow-up, en had niet de diensten van een uroloog nodig tot haar meest recente symptomatologie.

zij was verder gezond, en naast haar geschiedenis van urethrale strictuur ontkende zij alle andere medische of chirurgische geschiedenis in het verleden. Ze was niet op een regelmatige medicatie of had een bekende allergieën. Ze was een sociale drinker, en stopte vijf jaar geleden met roken.

bij lichamelijk onderzoek werd een grote, onregelmatige, omtrekkende, roodgepigmenteerde, wrattige plaque gevonden die zich uitstrekte uit de urethrale meatus. De massa leek niet proximaal uit te breiden in de urethra, maar een 16-Franse flexibele cystoscoop kon niet worden doorgegeven in de kliniek als gevolg van de obstructie. Ze had geen voelbare lymfadenopathie, en de rest van haar lichamelijk onderzoek was goedaardig.haar volledige bloedbeeld en vitale functies lagen binnen de normale grenzen. Haar urineonderzoek wees op een infectie, dus een kweek werd verkregen, en ze werd geplaatst op 500 mg ciprofloxacine tweemaal daags gedurende 7 dagen. Vanwege haar klacht van hematurie, urine cytologie werd ook verkregen, die uiteindelijk negatief was.

risico ‘ s en voordelen van urethrale massa excisie werden met de patiënt besproken. De patiënt onderging een volledig lichamelijk onderzoek onder anesthesie, cystourethroscopie, urethrale dilatatie, excisie van haar urethrale massa, en Foley katheter plaatsing. Na het verwijden van haar urethra met behulp van een 18-Franse dilator, onthulde een pancystourethroscopie de massa die zich uitstrekte van de urethrale meatus (fig. 1). De proximale urethra en blaas waren vrij van laesies.

Een stuk van de massa werd vervolgens verwijderd en naar de pathologie gestuurd voor bevroren sectie. De patholoog meldde het specimen als plaveiselmucosa met dysplasie en viraal cytopathisch effect, zonder bewijs van frank carcinoom. De beslissing werd genomen om deze massa als ware het een urethrale karunkel te snijden. De massa werd uitgesneden met een Metzenbaum schaar en getande tang tot het niveau van normaal verschijnen weefsel op de urethra en het slijmvlies. De uitgesneden massa was ongeveer 3,2 x 1,8 x 0,7 cm. Sluiting werd onderbroken uitgevoerd met 3-0 Vicryl hechtdraad rond de gehele omtrek van de urethra (fig. 2. een).

bij brutoonderzoek was de gehele massa uitgesneden (fig. 2. b). Een stuk gaas werd vervolgens geplaatst rond de punt van een 16-Franse Raad tip Foley katheter op het niveau van de urethrale meatus. Ze verdroeg de procedure goed en werd diezelfde dag naar huis ontslagen met instructies om de katheter binnen 2 weken te verwijderen in het kantoor.

histologisch vertoonde de massa veranderingen die kenmerkend zijn voor GCA met hooggradige plaveiselcel intra-epitheliale en ernstige plaveisel dysplasie. Chirurgische marges waren negatief. Ook aanwezig was epidermale hyperplasie, hyperkeratose, en parakeratose. De cytologie van de urine toonde goedaardige plaveiselcellen en urothelial cellen.

de laesie werd behandeld met conservatieve, lokale chirurgie. Toen de patiënt was ingepland voor follow-up, ontwikkelde ze geen lokale recidief of verre metastase. Haar katheter werd verwijderd in een week, en ze was in staat om haar nietig proces te doorstaan. Op de volgende follow-up ongeveer drie weken na de procedure, ze gemeld, “… nu heb ik de sterkste stroom die ik me kan herinneren.”

discussie

het gepresenteerde geval toont een GCA bij een vrouwelijke patiënt op een ongewone locatie. GCA beïnvloedt meestal de penis, hoewel de perianale regio, vulva, vagina, rectum, scrotum, perineum en blaas kunnen worden betrokken . Tot op heden geloven we dat dit het enige gerapporteerde geval is van GCA in de urethra van een vrouwelijke patiënt met het sparen van de blaas. Wegens de zeldzaamheid van deze voorwaarde, worden zijn pathogenese en etiologie besproken. GCA wordt geclassificeerd als een wrattig carcinoom, wanneer het in het genitoanal gebied aanwezig is, wordt het genoemd een Buschke-Lowenstein tumor . Sommige auteurs geloven dat het een overgang tussen condyloma acuminatum en plaveiselcelcarcinoom vertegenwoordigt . Histologisch, GCA heeft een goedaardige verschijning; die die van condyloma acuminatum lijkt. Wanneer GCA diepe infiltratie en lokaal geavanceerde het opvoeren heeft, beschouwen sommige auteurs GCA als een verrucous carcinoom, een laag rang plaveiselcelcarcinoom met minimaal metastatisch risico .

ook zijn er veel meningen over de behandeling van GCA. De meeste auteurs zijn het erover eens dat brede lokale excisie van de laesie de meest geschikte behandeling is voor GCA. Bij 45,5% van de patiënten is melding gemaakt van een ziektevrije operatie alleen . Bij onze vrouwelijke patiënt werd de exofytische massa verwijderd door chirurgische excisie met negatieve chirurgische marges.

Er bestaan verschillende niet-chirurgische behandelingen. Er bestaan casusrapporten die de toepassing van topische middelen zoals podofylline, 5-fluorouracil en bleomycine aantonen; de resultaten lijken echter gemengd succes te hebben . Vanwege de getheoretiseerde virale etiologie van de laesie werd intralesionaal interferon – 2b gebruikt met matige resultaten . Anderen hebben met succes behandeld met de immuunmodulator, imiquimod, in combinatie met systemische acitretine en lokale excisie . Acitretin is retinoid die ook immunomodulating en pro-apoptotic eigenschappen heeft.

bovendien is GCA met succes behandeld met behulp van kooldioxide-laserverdamping voor laesies na behandeling met imiquimod of na een eerste chirurgische excisie .

ongeacht de behandelingsmodaliteit wordt een zorgvuldige follow-up aanbevolen vanwege het hoge risico op recidief en de mogelijkheid van maligne transformatie. Recidiefpercentages zijn gemeld als hoog heeft 50% en deze patiënten hebben meestal een slechtere prognose .

wij zijn, samen met andere auteurs, van mening dat verdere studies nodig zijn om deze ziekte te definiëren, de pathogenese ervan te identificeren en het meest succesvolle behandelingsprotocol .

auteur contacten

Artikel / Publicatie-Details

Auteursrechten / Drug Dosering / Disclaimer

Copyright: Alle rechten voorbehouden. Geen enkel deel van deze publicatie mag worden vertaald in andere talen, gereproduceerd of gebruikt in welke vorm of op welke wijze dan ook, elektronisch of mechanisch, met inbegrip van fotokopieën, opname, microscopie, of door een systeem voor het opslaan en ophalen van informatie, Zonder schriftelijke toestemming van de uitgever.
dosering van het geneesmiddel: de auteurs en de uitgever hebben alles in het werk gesteld om ervoor te zorgen dat de selectie en dosering van het geneesmiddel zoals beschreven in deze tekst in overeenstemming zijn met de huidige aanbevelingen en praktijk op het moment van publicatie. Gezien het lopende onderzoek, de wijzigingen in de overheidsvoorschriften en de constante stroom van informatie met betrekking tot medicamenteuze therapie en medicijnreacties, wordt de lezer echter verzocht de bijsluiter voor elk geneesmiddel te controleren op eventuele veranderingen in indicaties en dosering en op toegevoegde waarschuwingen en voorzorgsmaatregelen. Dit is vooral belangrijk wanneer het aanbevolen middel een nieuw en/of zelden gebruikt geneesmiddel is.Disclaimer: De verklaringen, meningen en gegevens in deze publicatie zijn uitsluitend die van de individuele auteurs en bijdragers en niet van de uitgevers en de redacteur(s). Het verschijnen van advertenties of/en productreferenties in de publicatie is geen garantie, goedkeuring of goedkeuring van de geadverteerde producten of diensten of van hun effectiviteit, kwaliteit of veiligheid. De uitgever en de redacteur(s) wijzen de verantwoordelijkheid af voor eventuele schade aan personen of goederen als gevolg van ideeën, methoden, instructies of producten waarnaar in de inhoud of advertenties wordt verwezen.