Abstract

cardiale Fibroomen zijn goedaardige primaire tumoren die bestaan uit bindweefsel en fibroblasten. Deze ongewone tumors worden hoofdzakelijk gevonden in de pediatrische bevolking, en hun overwicht onder de volwassen bevolking is uiterst zeldzaam. We melden een geval van een volwassene met niet-specifieke symptomen, die vervolgens werd gevonden om een solitaire massa in de linker ventrikel te hebben. Dit geval wijst op een ongebruikelijke bevinding in een VOLWASSENE die door verschillende beeldvormingsmodaliteiten, chirurgische excisie, en immunohistologische analyse werd gevonden om een hartfibroom te hebben.

1. Inleiding

cardiale Fibroomen zijn goedaardige primaire tumoren die bestaan uit bindweefsel en fibroblasten. Deze ongewone tumors worden hoofdzakelijk gevonden in de pediatrische bevolking, en hun overwicht onder de volwassen bevolking is uiterst zeldzaam. We presenteren een geval van een volwassene met niet-specifieke symptomen, die vervolgens werd ontdekt dat een solitaire Massa gelegen in de linker hartkamer suggestieve van een cardiale fibroom.

2. Casus presentatie

een 60-jarige vrouw vertoonde een acuut begin van vermoeidheid, kortademigheid, pijn op de borst en hartkloppingen na een episode van bronchitis. De patiënt had ook een gewichtstoename van 7 Pond in de afgelopen 1-2 weken. Ze bleek een matige pericardiale effusie te hebben, en tijdens voorlopige beeldvorming voor echocardiografische geleide pericardiocentese werd een massa genoteerd op het epicardiale oppervlak van de linker ventrikel. De pericardiocentese werd uitgesteld en de patiënt onderging verdere diagnostische beeldvorming.

een echocardiogram conclusie was een grote, goed omschreven epicardiale massa op het linker ventrikel oppervlak van het hart, niet consistent met een linkerventrikel pseudoaneurysm. De massa was vast, en het leek te zitten op de top van het normale myocardium. Cardiale MRI met en zonder contrast toonde een ongeveer 4 cm brede bevestiging aan het inferolaterale myocardium van de linker ventrikel apex(figuur 1(a) en 1 (b)). De massa was T1 isointense aan spier met gebieden van T2 hypointeniteit, suggestief voor fibrose . Noncontrast Borst CT toonde een lage verzwakking massa met opvallende verkalking aan de linker ventriculaire top met matig grote pericardiale effusie (figuur 1 (c) en 1 (d)).

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figure 1

MRI imaging revealing the cardiac fibroma attached to the left ventricle (white arrow) surrounded by pericardial effusion (a and b). CT-beeldvorming met cardiale fibroom met perifere calcificaties (c en d).

volledige chirurgische resectie werd uitgevoerd onder cardiopulmonale bypass. De operatieve bevinding was 5,5 × 4,0 × 3,5 cm tan-bruin gekleurde massa aan de achterste laterale gedeelte van het hart in de buurt van de top (Figuur 2). De tumor zat dicht bij de linker voorste slagader. De rand van de tumor werd onderscheiden en viel niet binnen in het myocardium. Closure was made with a patch, and postprocedure transesophageal echocardiogram demonstrated well-preserved left ventricular and right ventricular function.

(a)

(b)

(a)
(b)

Figure 2

Gross image of the cardiac mass measuring 5.5 × 4.0 × 3.5 cm.

bij het doorsnijden bleek witbruine, rubberachtige, verkalkte, verkalkte snijvlakken te zijn (figuur 2 (b)). Er was geen bloeding of necrose en de massa werd voor histopathologisch onderzoek gestuurd. Microscopisch toonde een trichrome vlek een scherpe afbakening tussen het fibroom (blauw) en het normale myocardium (rood) (Figuur 3(a)). Bij hogere macht bestond de fibroom uit collageenfascules(Figuur 3 (b)) die, met een elastische vlek, werden omgeven door elastische vezels(Figuur 3 (c)). De massa vertoonde ook paarse kalkachtige stippels (h&e vlek) (Figuur 3 (d)). De patiënt had een ongecompliceerde ziekenhuiscursus en werd op postoperatieve dag 5 naar huis ontslagen.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figure 3

Histologic slides of the cardiac fibroma revealing numerous elastic fibers (a) and calcific stippling (b). Trichrome kleuring (c en d) bleek goed demarcatie van de interface van de tumor met de normale myocardium (rood) en toonde groepen van fascicles van collageen (blauw) omgeven door zwart-kleuring elastische vezels.

3. Conclusies

dit geval wijst op een zeer ongebruikelijke bevinding bij een VOLWASSENE die door middel van verschillende beeldvormingsmodaliteiten, chirurgische excisie en immunohistologische analyse een hartfibroom in de linker ventrikel bleek te hebben. Terwijl cardiale fibromen zijn zeldzame Solitaire laesies die niet gemetastaseerd potentieel, ze zijn de meest voorkomende neoplastische oorzaak van levensbedreigende aritmieën en zelfs plotselinge dood. Grotendeels afhankelijk van de grootte en de locatie van de tumor, patiënten kunnen presenteren met klinische manifestaties met betrekking tot geleidingsdefecten, ventriculaire aritmieën, congestief hartfalen, en hemodynamisch compromis .

bij onze patiënt waren de gepresenteerde symptomen zeer niet-specifiek en waren er geen tekenen van geleidingsafwijkingen, congestief hartfalen of hemodynamische instabiliteit. Incidentele bevindingen van een pericardiale effusie en een massa op een echocardiogram leidden tot verder onderzoek door hart MRI en CT. Chirurgische resectie lijkt een veilige en effectieve methode voor de behandeling.

belangenconflict

De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.