Cerebriform intradermale nevus (CIN) is een zeldzame vorm van cutis verticis gyrata (CVG) die zich klinisch manifesteert als een scalpdeformatie die lijkt op het oppervlak van de hersenen, met morfologische kenmerken van de cerebriform. Hammond en Ransom beschreven voor het eerst een cerebriform nevus die leek op cutis verticis gyrata in 1937. CIN is een nodulaire nevus cerebriform op zijn oppervlak, en intradermale histologisch. CIN is één van de diverse en zeldzame oorzaak van CVG (secundair/pseudo) door ontwikkeling van plooien en groeven wordt gekenmerkt, die aan de tumor een golf of ingewikkelde verschijning verlenen.
CIN wordt beschouwd als een zeldzame vorm van congenitale melanocytische naevus die zich op de hoofdhuid ontwikkelt.
Het komt meestal voor bij de geboorte of het vroege leven. Het mechanisme voor het cerebriformpatroon op het oppervlak van CIN is onbekend. Er kan multifocale hyperplasie van de epidermis en nevus cellen zijn.
vrouwen hebben meer kans om CIN te ontwikkelen. Klinisch presenteert asymmetrische, huid-gekleurde of licht gepigmenteerde tumor meestal gelokaliseerd in de pariëtale of occipitale gebieden van de hoofdhuid. Laesies komen zelden voor op andere huidplaatsen dan de hoofdhuid. In de loop der jaren vergroot het langzaam en wordt het prominenter en goed afgebakend met een cerebriform oppervlak. De grootte varieert van 2 × 3 cm tot 25 × 22,5 cm, en soms beïnvloedt een helft tot driekwart van de hoofdhuid. Progressieve alopecia is gemeenschappelijk, met haar die bijzonder schaars over de windingen zijn, en plukjes die uit sulci naar voren komen. De patiënten kunnen ook pruritus, tederheid, het branden, terugkerende besmetting, het aftappen en een fetid en of muffe geur hebben. Zwangerschap, hysterectomie, chirurgische exploratie en hormonale activiteit kunnen een groeispurt van CIN veroorzaken. Er wordt gesuggereerd dat een verhoogde hormonale activiteit de groei van deze laesies kan versterken, zoals groeispurt vaak wordt opgemerkt in de puberteit.
histologisch onderzoek toont intradermale nevuscellen aanwezig in de volledige dikte van de dermis die goed kunnen worden afgebakend of onregelmatig kunnen zijn. Nevus-cellen bevatten verschillende hoeveelheden melanine. Neuroïde transformatie kan aanwezig zijn in de diepere delen van de laesie met verhoogde collageenvezels simuleren die waargenomen in neurofibroma. De nesten en nevuscellen worden waargenomen die met het neuroïde Weefsel fuseren. Haarfollikelen kunnen lijken atrofied, met nevoid weefsel dicht bij hen.
CIN laesies hebben een hoog risico op de ontwikkeling van maligne melanoom. De levenslange incidentie van melanoom die ontstaat in een gigantische nevus of in kleinere nevi is 6,3% en 12%. Het melanoom kan aanwezig zijn bij de geboorte, of het kan zich voordoen in de kindertijd of later in het leven. De mortaliteit van dergelijke laesies is hoog.
patiënten met CIN hebben een normale intelligentie en er zijn geen lokale of systemische ziekten waargenomen. Reuze CIN kan met een aantal systemische ziekten worden geassocieerd. CIN is gerelateerd aan gigantische aangeboren melanocytische nevus. Het risico op neurocutane melanose bij patiënten met CIN is echter nog niet vastgesteld. Associatie van epidermolytische hyperkeratose en CIN van de hoofdhuid wordt gemeld.
klinisch moet CIN worden onderscheiden van andere aandoeningen die zich manifesteren als CVG, zoals primaire CVG, dat vaak gepaard gaat met neurologische of endocrinologische afwijkingen, en secundaire CVG als gevolg van neoplastische of metabole stoornissen zoals neurofibroom, dermatofibroom, amyloïdose of myxoedeem. Andere differentižle diagnoses omvatten leukemische infiltraten in de huid, Ehlers–Danlos syndroom, cerebriform talgnevus, pachydermoperiostose, aplasia cutis congenita, alopecia mucinosa, cerebriform epitheliaal bindweefsel hamartoma, cylindroma, acromegalie, ontsteking, tractie en aanhoudende en herhaalde wrijving van de huid van de hoofdhuid met secundaire verdikking van het bindweefsel van de huid bij geestelijk gehandicapte personen.een vroege diagnose en behandeling van CIN is belangrijk omdat het risico op de ontwikkeling van maligne melanoom hoog is. Therapeutische mogelijkheden zijn chirurgische excisie (volledige/gedeeltelijke) en plastische reconstructie, soms met weefseluitzettingstechnieken. In gevallen waarin excisie niet mogelijk is, is een nauwgezette follow-up van de laesie verplicht.
