Acute cerebellitis bij volwassenen :een case report and review of the literature | KGSAU

discussie en conclusies

Acute cerebellitis bij volwassenen is een zeldzame entiteit met een breed scala in etiologie, klinische presentatie en uitkomst. De pathofysiologie is niet volledig begrepen, omdat de etiologie vaak onbekend is, maar het kan geassocieerd worden met verschillende pathogenen (meestal virussen) en het gebruik van medicatie. In ons geval is het mogelijk dat EBV of CMV de oorzaak was, als gevolg van CSF lymfocytose en de aanwezigheid van zowel EBV IgM als CMV IgM. EBV en CMV konden echter niet worden geïsoleerd in de liquor cerebrospinalis, waardoor een para-infectieus fenomeen als reactie op een systemische EBV/CMV-infectie waarschijnlijker is. Toch kan een andere (onbekende) ziekteverwekker of een auto-immuunoorzaak een rol spelen.

een literatuuronderzoek identificeerde 32 studies waarin 34 episodes van door MRI bevestigde acute cerebellitis bij volwassenen werden beschreven, die tussen 1991 en 2016 optraden (Fig. 3). We combineerden deze gegevens met onze gevallen (Tabel 2, aanvullend bestand 1: tabel S1) en we identificeerden 35 patiënten met een mediane leeftijd van 36 jaar (bereik 18-73 jaar). De meerderheid van de patiënten was Vrouw (22 van de 35, 63%). Meer dan 80% van de patiënten had hoofdpijn, misselijkheid / braken en ataxie. Veranderd bewustzijn werd gemeld bij 10 van de 35 patiënten (29%). Zes patiënten, waaronder onze zaak, presenteerden hoofdpijn en misselijkheid zonder andere neurologische symptomen, en keerden vervolgens terug met cerebellaire tekenen.

een extern bestand dat een afbeelding, illustratie, enz.bevat. De naam van het Object is 13104_2017_2935_Fig3_HTML.jpg

Flowchart review van de literatuur

Tabel 2

de Klinische kenmerken, etiologie en het resultaat van 35 volwassen patiënten met acute cerebellitis, inclusief onze zaak

Kenmerken N/N (%)
gemiddelde leeftijd (range) 36 (18-73)
Mannelijk geslacht 13/35 (37)
Medische geschiedenis
Geen 6/19 (32)
Maligniteit 3/19 (16)
Hepatitis C-infectie 2/19 (11)
Klachten
Hoofdpijn 23/26 (88)
Koorts 12/17 (71)
Nystagmus 13/32 (41)
Vertigo 11/32 (34)
Misselijkheid/braken 14/16 (88)
Dysartrie 26/34 (76)
Ataxie 29/31 (94)
Veranderd bewustzijn 10/35 (29)
Nek stijfheid 4/11 (36)
Etiologie
Onbekend 12/35 (34)
Medicatie-geïnduceerde 4/35 (11)
Paraneoplastische 3/35 (9)
Para-infectieuze 2/35 (6)
Epstein–Barr virus in de cerebrospinale vloeistof 2/35 (6)
Influenza in de cerebrospinale vloeistof 2/35 (6)
Mycoplasma pneumoniae in het hersenvocht 2/35 (6)
Herpes simplex in het hersenvocht 2/35 (6)
Andere 2/35 (6)
Scrub typhus 1/35 (3)
Coxsackie virus in het hersenvocht 1/35 (3)
Salmonella in de cerebrospinale vloeistof 1/35 (3)
Cryptokokken neoformans in het hersenvocht 1/35 (3)
Hersenen magnetische resonance imaging bevindingen
T1: corticale hypointensity 7/13 (54)
T2/FLAIR: corticale hyperintensity 23/29 (79)
DWI/ADC: beperking 8/10 (80)
T1 C+ (gadolinium): corticale en leptomeningeal toebehoren 18/23 (78)
Hydrocephalus 9/35 (26)
Cerebrospinale vloeistof bevindingen
Mediaan van de leukocyten count (/mL) (bereik) 104 (0-797)
Mediaan eiwit (g/L) (bereik) 0.72 (0.08–2.00)
Verzorging
Steroïden 16/35 (46)
Antivirale medicatie 12/35 (34)
Antibiotica 9/35 (26)
Chirurgie 7/35 (20)
Resultaat
Volledige recovery 16/30 (53)
Gevolgen 14/30 (47)
Dood 0/35 (0)
de Follow-up van de hersenen magnetic resonance imaging bevindingen 21/35 (60)
Normaal 6/21 (29)
Verbeterde, maar met blijvende afwijkingen 11/21 (52)
cerebellaire atrofie 4/21 (19)

de etiologie van de cerebellitis was onbekend in 12 van de 35 gevallen (34%) en viraal in 8 van de 35 gevallen (23%). In 2 gevallen werd isoniazide als de veroorzaker gerapporteerd. Beide patiënten hadden een voorgeschiedenis van nierfalen, waarvoor ze dialyse ondergingen. Patiënten die dialyse ondergaan, zijn gevoeliger voor isoniazide neurotoxiciteit als gevolg van pyridoxine-deficiëntie en verminderde klaring van isoniazide. Isoniazide neurotoxiciteit kan worden voorkomen door pyridoxine aan te vullen bij dialysepatiënten .

CSF leukocyten varieerden sterk, van 0 tot 797 leukocyten. MRI in de hersenen vertoonde afwijkingen op de T1-sequentie in ongeveer de helft van de gevallen (7 van de 13 patiënten, 54%), terwijl de T2/fluid-attenuated inverse recovery (FLAIR) – sequentie, diffusion-weighted imaging (DWI)/schijnbare diffusiecoëfficiënt (ADC) – sequentie en contrastsequentie afwijkingen vertoonden in ongeveer 80% van de gevallen. Hydrocephalus werd gezien in 9 van de 35 gevallen (26%), waarvoor neurochirurgische interventie nodig was in 7 gevallen. Bij bijna de helft van de patiënten werden steroïden toegediend (46%, 16 van de 35 patiënten).

alle patiënten overleefden, terwijl 14 van de 30 patiënten (47%) neurologische gevolgen hadden, die voornamelijk aanhoudende cerebellaire symptomen zoals dysartrie en ataxie waren.

follow-up MRI werd uitgevoerd bij 21 van de 35 patiënten (60%), na een periode variërend van 1 tot 24 maanden. Aanhoudende afwijkingen op het moment van de follow-up MRI van de hersenen werden waargenomen bij 15 van de 21 patiënten (71%), bestaande uit residuele veranderingen bij 11 patiënten en cerebellaire atrofie bij 4 patiënten.

patiënten kunnen hoofdpijn, koorts, cerebellaire tekenen en een veranderd bewustzijn vertonen. Zes patiënten, waaronder onze zaak, presenteerden zich met hoofdpijn en misselijkheid zonder andere neurologische symptomen, en kwamen vervolgens terug met extra cerebellaire tekenen. Aangezien bij onze patiënt de CAT-scan van de hersenen normaal was toen de patiënt hoofdpijn en misselijkheid kreeg, en hydrocefalie 2 dagen later werd gediagnosticeerd met MRI, is het moeilijk om cerebellitis en de complicaties ervan te diagnosticeren wanneer een patiënt voornamelijk hoofdpijn en misselijkheid presenteert zonder cerebellaire tekenen.

indien cerebellaire tekenen aanwezig zijn, is de differentiële diagnose van cerebellitis beperkt en is een MRI van de hersenen nodig om de diagnose te bevestigen en andere diagnoses uit te sluiten. Alternatieve diagnoses die in gedachten moeten worden gehouden zijn cerebellaire beroerte, infectieuze meningoencephalitis, acute gedissemineerde encefalomyelitis, cerebellaire tumoren—vooral wanneer de MRI—afwijkingen beperkt zijn tot één cerebellaire hemisfeer-en posterieur reversibel encefalopathiesyndroom. Echter, deze ziekten meestal aanwezig met verschillende symptomen en dus, is het belangrijk om de klinische informatie en radiologische informatie te combineren om de diagnose vast te stellen.

CSF onderzoek kan helpen bij het vernauwen van de differentiële diagnose. Er is echter een risico op hernia van de hersenen wanneer lumbale punctie wordt uitgevoerd bij patiënten met een gezwollen cerebellum. Daarom wordt geadviseerd om vÃ3Ã3r lumbaalpunctie craniale beeldvorming uit te voeren. Wanneer craniale beeldvorming hydrocephalus en compressie van de vierde ventrikel toont, moet lumbale punctie worden ontmoedigd.

de behandeling van acute cerebellitis hangt af van de etiologie en complicaties. Wanneer een directe invasie door een specifiek micro-organisme wordt vermoed, moet onmiddellijk een geschikte antimicrobiële en antivirale behandeling worden gestart . Wanneer de hersenen MRI toont diffuse cerebellaire zwelling, patiënten moeten ook worden behandeld met corticosteroïden om verdere zwelling en hernia van de hersenen te voorkomen . In het geval van secundaire hydrocephalus kan neurochirurgische interventie nodig zijn om hernia van de hersenen te voorkomen, bijvoorbeeld door middel van een externe ventrikel drain .

alle gerapporteerde volwassen patiënten met acute cerebellitis overleefden. Echter, bijna de helft van de patiënten eindigde met neurologische gevolgen. Dit wordt gedeeltelijk verklaard door cerebellaire atrofie, die een mogelijke complicatie van acute cerebellitis is . Bij de meerderheid van de patiënten (72%) hielden de afwijkingen aan bij de follow-up MRI, wat waarschijnlijk het resultaat is van de cerebellaire ontsteking die tot blijvende schade kan leiden; een deel van deze patiënten had echter helemaal geen neurologische symptomen bij de follow-up MRI.

onze studie beschrijft acute cerebellitis bij volwassenen. Er zijn verschillende overeenkomsten en verschillen tussen acute cerebellitis bij volwassenen en kinderen. Acute cerebellitis bij kinderen over het algemeen gepresenteerd met hoofdpijn en ataxie . De meest voorkomende beeldvormende bevinding bij presentatie was bilaterale diffuse hemisferische betrokkenheid, die vergelijkbaar is met acute cerebellitis bij volwassenen. Bij kinderen wordt acute cerebellitis echter vaker veroorzaakt door een infectieuze ziekteverwekker, terwijl bij volwassenen parainfectieve en paraneoplastische oorzaken vaker voorkomen (aanvullend bestand 1: tabel S1). Bovendien had pediatrische acute cerebellitis over het algemeen een goed resultaat met volledig klinisch herstel in 50-86% van de gevallen , terwijl bij volwassenen de helft van de patiënten neurologische gevolgen hadden.

een beperking van onze studie is dat abnormale MRI werd gebruikt als inclusiecriterium. In sommige studies, wordt de enige fotonemissie computertomografie (SPECT) voorgesteld voor diagnose toe te schrijven aan zijn vermogen om cerebellaire hypoperfusie te tonen . Nochtans, zijn weinig studies uitgevoerd die SPECT aan MRI vergelijken, zonder sluitende resultaten, en daarom, blijft MRI de gouden standaard voor het diagnosticeren van cerebellitis .

samenvattend kan worden gesteld dat acute cerebellitis bij volwassenen een zeldzame aandoening is die zich voornamelijk voordoet met hoofdpijn, misselijkheid / braken en ataxie. MRI is de beeldvormingsmodaliteit van keuze en CSF onderzoek kan nodig zijn om de differentiële diagnose te beperken. De behandeling is afhankelijk van de zeer uiteenlopende etiologie, en behandeling met steroïden wordt aanbevolen in het geval van cerebellair oedeem en hydrocefalie. Neurochirurgische interventie kan nodig zijn om hernia van de hersenen te voorkomen.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.