cerebrale amyloïde angiopathie (CAA) wordt gekarakteriseerd door bèta-amyloïde afzettingen in kleine en middelgrote cerebrale arteriën en bovenop leptomeninges, wat leidt tot verminderde elasticiteit, daaropvolgende ischemie en hemorragische beroerte. Hoewel deze lobaire bloedingen zelden voorkomen voor de leeftijd van 55 jaar, hebben de verhoogde levensverwachting en de incidentie van hypertensie ervoor gezorgd dat CAA-bloedingen steeds vaker voorkomen . Autopsiestudies tonen aan dat de prevalentie van CAA veel groter is dan waargenomen lobaire bloedingen. CAA wordt gevonden in routine post mortem studies bij bijna 50% van de personen ouder dan 80 jaar .

Susceptibility-weighted imaging (SWI) is een magnetic resonance image (MRI) sequentie die de gevoeligheid voor magnetische susceptibiliteitseffecten maximaliseert en ongeveer vier keer gevoeliger is dan standaard gradient echo (GRE) technieken bij het detecteren van cerebrale microhemorrhages . We beschrijven een ongebruikelijke patiënt met CAA die een snelle, progressieve mentale achteruitgang en symmetrisch diffuus cerebraal oedeem vertoonde, waarbij alleen SWI talrijke microhemorrhages detecteerde, bevestigd door autopsie.

een 73-jarige vrouw presenteerde zich aan onze spoedeisende hulp met lethargie, verwarring en ongepast gedrag dat zich over een week ontwikkelde. Bij de opname was ze afebrile en stabiel. Ze was lethargisch, gedesoriënteerd naar plaats en tijd, maar volgde eenvoudige bevelen op. Schedelzenuwen waren intact. Ze had geen focale motorische of zintuiglijke defecten. Hoofd CT toonde diffuse, bilaterale hypodense gebieden in de cerebrale witte stof (figuur 1). MRI vertoonde bilaterale verhoogde signaalintensiteit op vloeistof-verzwakte inversieherstel en T2-sequenties in de cortex en de witte stof van de hemisferen, zonder diffusiebeperking of verbetering (figuur 1). De SWI-sequentie (figuur 1) vertoonde talrijke bilaterale microhemorrieën op de grijs–witte kruising, congruent aan regio ‘ s van oedeem. De bevindingen van de beeldvorming wezen op encefalitis door virale of granulomateuze etiologie, of mogelijk op posterieur reversibel encefalopathiesyndroom. Een magnetische resonantie angiografie van het hoofd en de nek (niet getoond) onthulde normale arteriële vasculatuur.

initiële klinische diagnoses omvatten cerebritis, metabole encefalopathie, demyeliniserende stoornis of vasculitis. Hematologische evaluatie was negatief en omvatte een complete bloedtelling, basis metabole panel, leverfunctietesten, cardiale enzymen, sedimentatiesnelheid en coagulopathie panel. Lumbale punctie uitgesloten infectieuze, inflammatoire, auto-immune en demyeliniserende processen. Cerebrospinale vloeistof culturen waren negatief.

de patiënt werd profylactisch op steroïden, acyclovir en antibiotica geplaatst zonder significante klinische verbetering, hoewel haar toestand stabiel bleef. Echter, 2 weken na de opname, ze ervaren plotselinge decompensatie van de mentale toestand en ontwikkelde decerebrate houding met verwijde pupillen. CT van het hoofd toonde een verslechtering van het interval van diffuus oedeem en de ontwikkeling van rechter frontale en vierde ventriculaire hemorragie. Kleine hematomen werden ook gezien in de rechter temporale kwab. Volgens de wensen van de familie werd verdere medische behandeling ingetrokken.

autopsie toonde een grote rechter frontale lobaire hematoom (Figuur 2) en diffuse bilaterale perivasculaire petechiale bloedingen. Rechter cerebraal oedeem werd geassocieerd met transtentoriële herniatie resulterend in hersenstamcompressie. Microscopisch onderzoek toonde uitgebreide CAA in de bloedvaten van de cerebrale cortex en leptomeninges, met microaneurysm vorming en focale granulomateuze ontsteking (figuur 2A). Overvloedig een beta amyloid in haarvaten, arteriolen en kleine slagaders werd aangetoond op immunostaining met behulp van anti-a beta antilichamen (figuur 2B). Sulfaat-mucine en Congo-rood waren ook positief voor amyloïd (figuur 2B).

gezien de toenemende prevalentie van CAA kan inzicht in de radiologische variaties de diagnose verbeteren. Hoewel dit slechts een afspiegeling kan zijn van een algemene toename van de levensverwachting en een daarmee gepaard gaande toename van dementie, kan het ook een afspiegeling zijn van een betere toegang tot geavanceerde neuroimaging-instrumenten. Greenberg et al. bij patiënten met een voorgeschiedenis van lobaire hemorragie werd een percentage van 38% van asymptomatische of minimaal symptomatische microhemorrhages vastgesteld op de follow-up MRI GRE-sequentie. Ellis et al. gemeld werd dat 40% van de patiënten met CAA-gerelateerde intracraniale hemorragie een gelijktijdige diagnose van dementie had en dat meer dan 80% van de patiënten met de ziekte van Alzheimer CAA heeft .

Wong et al. beschreef een patiënt met moeite om woorden te vinden en vermoeidheid die vergelijkbare oedeem patronen op CT en MRI had . De patiënt onderging een biopsie die vasculitis en ernstige CAA toonde. Radiologische en klinische bevindingen verbeterden met intraveneus methylprednisolon en methotrexaat. De auteurs speculeerden dat de radiologische bevindingen waarschijnlijk te wijten waren aan een combinatie van ischemie, microhemorrhage (niet aangetoond door biopsie of radiologische bevindingen) en oedeem. Helaas kregen deze auteurs geen MR GRE-of SWI-sequentie om microhemorrhages te beoordelen. De onderhavige zaak heeft gelijkenissen met de bevindingen van deze groep in die zin dat er bewijs was van een bijbehorende ontstekingsreactie rond aangetaste bloedvaten bij de hersen autopsie. Een primaire vasculitis werd echter niet gezien bij onze patiënt.

Haacke et al. beschreven een 70-jarige man met terugkerende bloedingen wiens MRI meerdere microhemorrhages toonde op zowel T2 GRE als SWI sequenties . Het ongebruikelijke kenmerk van onze zaak is de presentatie met uitgebreide diffuse witte stof oedeem met duidelijke ventriculaire compressie en sulcal effacement, die hun patiënt niet had. Bovendien vertoonde onze patiënt een acute, snel progressieve neurologische verslechtering, waarschijnlijk secundair aan diffuse leuko-encefalopathie.

CAA met diffuse leuko-encefalopathie is eerder beschreven . Niettemin, de combinatie van leuko-encefalopathie en microhemorrhages maken onze zaak uniek. Bovendien toonde histopathologie duidelijk amyloïde depositie aan, evenals perivasculaire microhemorrhages (figuur 2A).

Er wordt gespeculeerd dat CAA een arteriopathie kan veroorzaken die leidt tot progressieve laesies van witte stof en microhemorrhages, wat bijdraagt aan een veranderde mentale toestand . Recente studies associëren diepe intracerebrale bloedingen met verhoogde expressie van matrix metalloproteïnase-9, een eiwit dat betrokken is bij de verstoring van de bloed-hersenbarrière en de ontwikkeling van perihaematomaal oedeem. Dit eiwit vertoont echter niet dezelfde expressie bij lobaire bloedingen . Het diffuse, massieve bilaterale hemisferische oedeem dat we hebben waargenomen is enigszins uniek voor dit geval. Een vergelijkbare presentatie van CAA werd niet gevonden bij het bestuderen van de literatuur. We hebben geen duidelijke etiologie van het causale mechanisme dat dit hersenoedeem veroorzaakt, maar speculeren dat amyloïd-geassocieerd verlies van integriteit van de vaatwand en secundaire endotheliale schade de afbraak van de bloed-hersenbarrière en daaropvolgende vasculitis veroorzaakte.

Dit unieke geval van CAA vertoonde massief bilateraal cerebraal oedeem en microhemorrhages, die alleen door SWI werden gedetecteerd. Er kan een uitbreidende rol voor SWI in de opsporing en mogelijke diagnose van CAA zijn.