discussie
het operatieve en radiologische uiterlijk van patiënten 4 en 5 is zeer vergelijkbaar. Echter, vanwege de verhoogde prolactine in patiënt 5 en enigszins verschillende histologie, is het van specifiek belang. Want terwijl het uiterlijk van de tumor tijdens de operatie en radiologische evaluaties liet geen twijfel voor meningeoom, verschillende neuropathologen bleef twijfelachtig en kon niet beslissen of de tumor meningeoom of hypofyse adenoom was. De externe preoperatieve scan voor dit geval is niet beschikbaar, maar het radioloog rapport over het angiogram stelt: “het vinden van een blos die aanhoudt in de late veneuze fase zonder neurovasculariteit of vroege drainerende aderen is compatibel met een parasellaire meningeoom.”Zo’ n flush is kenmerkend voor meningeoom en niet hypofyse adenoom. Bovendien is de meningeale staart in Figuur 5c typisch voor meningeoom. Zelfs na immunohistochemische en elektronenmicroscopische bevindingen bleven de neuropathologen in twijfel. Een rapport stelt: “terwijl de lichtmicroscopische morfologie het meest suggestief is voor hypofyse tumor, het gebrek aan secretoire blaasjes roept die diagnose in vraag.”Omdat de associatie van meningeoom met verhoogd prolactine niet ongebruikelijk is en de andere hierboven beschreven indicaties, hebben we het geval opgenomen als meningeoom.
operatie en bestraling zijn de twee meest voorkomende behandelingen voor CSM. Vooral wanneer de radicale of agressieve verwijdering van de tumor betrokken is, kunnen deze met vrij hogere mortaliteit en morbiditeit dan andere intracranial tumors worden geassocieerd. Bestraling krimpt de tumor in sommige of vertraagt de groei in anderen zonder sterfte; toch wordt ook dit geassocieerd met complicaties, zoals later zal worden besproken. Oftalmoplegie is de belangrijkste complicatie van de tumor zonder en met behandelingen. Ongeacht de oorzaak, echter, het optreden ervan is een belangrijke overweging voor de keuze van een behandeling. Omdat naast de verminderde visuele capaciteit, de resulterende gezichtsafname leidt tot een grote verandering in de mentatie en het sociale leven van de patiënt. Een literatuuronderzoek ondersteunt bovenstaande uitspraken, evenals een gedetailleerd literatuuronderzoek van Klinger et al.
DeMonte et al. gemeld dat 31 (76%) van hun 41 CSM patiënten “totale verwijdering hadden.”Drie patiënten stierven; bij de overige 38 patiënten verbeterden reeds bestaande schedelzenuwtekorten bij 14%, bleven onveranderd bij 80% en verslechterden permanent bij 6%. Bovendien ondervonden zeven patiënten in totaal 10 nieuwe schedelzenuwtekorten. Van de 10 patiënten bij wie de behandeling volledig was verwijderd, had er één 5 jaar na de operatie een recidief. Cerebrale ischemie trad op bij drie patiënten: in één, tijdelijk en in twee, resterende hemiplegie. Niettemin stellen de auteurs dat de “agressieve verwijdering van CSM’ s kan worden uitgevoerd met aanvaardbare niveaus van morbiditeit en mortaliteit.”
Blake et al. analyseerde deze uitkomst en was het niet eens met hun conclusie, becommentariërend dat het niet duidelijk was voor hen dat agressieve chirurgische resectie aanzienlijk verbeterde ofwel de natuurlijke geschiedenis van de tumor of de prognose na minder radicale behandeling. In plaats daarvan suggereren ze dat de morbiditeit en mortaliteit van de procedure het gebruik ervan niet kan rechtvaardigen, behalve bij geselecteerde patiënten. In reactie daarop, DeMonte et al. benadrukt dat de meeste van de patiënten in hun studie tekenen van recente tumorgroei had getoond, en alle tumoren uitgebreid buiten de caverneuze sinus.
bestraling wordt gebruikt als een alternatieve behandeling voor CSM. Hasegawa et al. onderzocht 150 CSM-patiënten, met uitzondering van atypische of kwaadaardige meningeomen, bij wie 111 met neuroimaging en gedurende een mediane periode van 62 maanden konden worden gevolgd, en vond dat gamma knife-straling (GKR) geassocieerd was met progressievrije overleving van 87% en 73%, en tumorcontrolepercentages van 94% en 92% na respectievelijk 5 en 10 jaar. Het functionele resultaat bij 43 (46%) patiënten was verbeterd, 40 (43%) bleef stabiel en 11 (12%) hadden reeds bestaande of nieuw ontwikkelde symptomen slechter. In een ander artikel, Park et al. vond regressie van tumorvolume in 61%, onveranderd in patiënten 25%, en verergerde in 15% tijdens een mediane follow-up 101 maanden.
complicaties van GKR zijn zeker minder dan operatieve complicaties; niettemin bestaan ze. Bijvoorbeeld, Skeie et al. in een studie met een gemiddelde follow-up van 82 maanden werden bij 100 patiënten 6,0% complicaties waargenomen: optische neuropathie bij twee patiënten, hypofyse-disfunctie bij drie patiënten, verergering van diplopie bij één patiënt en stralingsgerelateerd oedeem bij één patiënt. Ze vonden geen sterfte, en 88,0% van de patiënten waren in staat om onafhankelijk leven bij laatste follow-up. Echter, de complicaties van de operatie meestal aanwezig Kort na de operatie, maar met straling, complicaties kunnen optreden lang na. Bijvoorbeeld, al-Mefty et al. beschreven een geval van een patiënt die een clival tumor ontwikkeld 30 jaar postirradiatie. Sughrue et al. geanalyseerd 2065 gevallen van CSM door middel van meta – analyse en vond een percentage van 3,2% recidief behandeld met stereotactische radiochirurgie (SRS) in vergelijking met 11,1% in bruto-totale resectie en 11,8% in subtotaal resectie. Bovendien vonden ze dat craniale neuropathie aanzienlijk hoger was bij patiënten die resectie ondergingen (59.6%), vergeleken met 25,7% bij degenen die een SRS-behandeling ondergingen.
ondertussen, Amelot et al. behandelden 90 CSM patiënten symptomatisch gedurende 2-5 jaar. De patiënten hadden belangrijke symptomen zoals een verminderde oculomotorische functie en kleine symptomen zoals intermitterende diplopie. Ze vonden eenvoudige initiële behandeling, zoals korte kuren met corticosteroïden en carbamazepine maakte 67,9% van de patiënten met ernstige symptomen en 80% van de patiënten met lichte symptomen “asymptomatisch.”Bovendien vonden ze dat 44 van de 53 patiënten geen significante groei vertoonden in deze periode en 42 waren om te beginnen niet symptomatisch.
emotionele en sociale complicaties kunnen ook voorkomen: afgezien van verminderde visuele capaciteit, heeft de esthetische misvorming van oftalmoplegie een diepgaande invloed op het leven van een patiënt, vooral bij jongere personen. Het vermindert het zelfbeeld en maakt het moeilijk om ondanks alle kwalificaties werk te vinden; het kan het gewenste sociale leven en persoonlijke relaties belemmeren. Het is moeilijk om de vooringenomenheid en het stigma te begrijpen waar een persoon met nog minder gezichtsvermindering doorheen gaat. De impact komt voort uit de manier waarop de samenleving verminking waarneemt en de manier waarop de persoon reageert op de manier waarop hij wordt behandeld.
bijvoorbeeld Ryan et al. uitgevoerd een studie waar 98 deelnemers werden geïnstrueerd om rekwisieten eerder behandeld door ofwel een gezonde confederate of door een confederate simuleren medische aandoeningen die het gezicht-moedervlek en influenza. De deelnemers toonden sterke gedragsvermijding om de prop te behandelen wanneer het was behandeld door de griep of moedervlek confederates en toonde “gezichtsuitdrukkingen van walging.”Ryan et al. schrijf: “deze impliciete vermijding komt zelfs voor als ze expliciet weten dat dergelijke tekens – de moedervlek hier – het gevolg zijn van een niet-contagious conditie.”En in 2018 bestudeerden Newell en Marks sociale angst bij patiënten met gezichtsvermindering en vonden dat hun sociale fobie vergelijkbaar was met die met pleinvrees.
CSM wordt gewoonlijk behandeld door operatie, straling of beide. De beschikbare literatuur, waarvan sommige hier worden gerapporteerd, geeft aan dat beide behandelingen effectief zijn. Echter, de mate waarin elke behandeling bijdraagt is moeilijk te meten; het wordt meestal aangenomen. Het belangrijkste doel van een behandeling voor CSM is om de groei van de tumor te voorkomen en het optreden van oftalmoplegie te voorkomen. Omdat de tumor in de loop van de jaren langzaam groeit, is het moeilijk om de mate van preventie van groei als gevolg van bestraling te beoordelen. Het werkelijke therapeutische effect van straling is ook moeilijk te meten, tenzij de oftalmoplegie wordt geëlimineerd of op zijn minst verminderd. De resultaten van een operatie op het verminderen van tumorvolume en de therapeutische effecten ervan zijn onmiddellijk duidelijk, maar de complicatie is hoger en de groei kan nog steeds doorgaan.
omdat het ontstaan van diplopie onafhankelijk is van de grootte van de tumor, weten we niet wanneer diplopie zal optreden. Bovendien, als dit het geval is, verkorting van de spier zoals in het geval van patiënt 2 of andere niet-invasieve symptomatische behandelingen zoals gemeld door Amelot et al. kan een tijdje helpen en geschikt zijn voor bepaalde patiënten. Zoals patiënt 1, kan men liever wachten tot pensionering of andere gebeurtenissen, of zoals patiënten 1 en 3, kan men liever geen risico van het leven te nemen. Dus, alvorens een behandeling aan te bevelen, is een diepgaande beoordeling van de doelstellingen, verlangens en fysieke conditie van de patiënt een essentieel onderdeel van de arts-patiënt relatie.
ondanks een gedetailleerde presentatie van de mogelijke uitkomst, kunnen weinig patiënten de impact van de fysieke handicap en gezichtsafname veroorzaakt door oftalmoplegie echt begrijpen voordat ze de operatie daadwerkelijk ondergaan. Als een radicale operatie wordt aanbevolen, accepteren patiënten vaak deze optie, ondanks de potentiële postoperatieve oogmoplegie, in de overtuiging dat ze de operatie moeten ondergaan om de dood te voorkomen. Maar zelfs onbehandeld komt de dood zelden voor. Of, een patiënt kan operatie accepteren in de hoop dat een bestaande oftalmoplegie herstelt. Dus, aanbeveling voor een behandeling draagt een ontzagwekkende ethische verantwoordelijkheid. Discussie over blindheid, verlamming en dood is niet gemakkelijk te horen. Patiënten begrijpen zelden wat ze zullen doormaken en accepteren de behandeling op basis van vertrouwen.
niettemin moet een patiënt uiteindelijk weten waarom en om welke reden een behandeling wordt aanbevolen en moet de arts weten waarom de patiënt een behandeling accepteert of afwijst. Soms kan iemand zoals patiënt 1 onredelijk aarzelen om een operatie te accepteren vanwege oudere leeftijd of andere redenen en lijdt hij aan ernstige gevolgen van blindheid. Zonder dwang heeft een dergelijke patiënt aanmoediging nodig als de geplande operatie niet zo riskant is als de patiënt waarneemt.
als een recensie door Klinger et al. geeft aan, de behandeling van CSM is gegaan door een evolutie, en radicale operatie is niet langer de voorkeur. Misschien, in occasionele patiënten met kwaadaardige, agressieve, of snel groeiende tumoren, radicale operatie kan nuttig zijn. De hier gepresenteerde patiënten zijn te weinig om te kunnen komen met een algemene richtlijn; toch, zij aangegeven dat wanneer spontane oftalmoplegie optreedt, het doet dit langzaam en geleidelijk. Bovendien geeft een overzicht van de literatuur aan dat de dood veroorzaakt door spontane groei zelden optreedt, tenzij de tumor kwaadaardig is. Daarom is de behandeling van CSM het beste gebaseerd op bewijs van de timing van de oogmoplegie.
vandaag kan het traject van de groei van de tumor gemakkelijk worden bepaald door klinische follow-up in combinatie met radiologische studies zoals MRI. Zeker, patiënten in deze studie toonden aan dat storende diplopie kan niet optreden voor een lange tijd. Er lijkt dus geen urgentie te zijn bij de behandeling van CSM met ofwel operatie of bestraling, vooral als het asymptomatisch is, of de symptomen zijn niet storend voor de patiënt en kunnen worden behandeld met niet-invasieve behandeling. Een bepaalde periode van “wachten en zien” kan de Potentiële complicaties van een operatie en straling vertragen totdat het bewijs hun behoeften op basis van symptomen en de wens van de patiënt aangeeft. Toch kan diplopie bij sommige patiënten, zoals bij patiënten 4 en 5, leiden tot een aanzienlijke beperking van hun functie; in dergelijke gevallen lijkt een beperkte operatie om de symptomen te verlichten, gevolgd door bestraling, redelijk.
