discussie
Pellagra werd voor het eerst beschreven door een Spaanse arts Don Gaspar Casal in 1735. Hij noemde de ziekte “mal De La rosa”, omdat alle getroffen patiënten de typische roodachtige en glanzende uitslag op de rug van de handen en voeten hadden. De uitslag rond de nek draagt zijn naam: Casal ‘ s kraag of Ketting 1, 2. Casal merkte de ziekte op bij de armen van Spanje. De ziekte wordt gekenmerkt door de vier D ‘ S: Dermatitis, diarree, en dementie en in sommige gevallen de dood. De dermatitis van pellagra is kenmerkend aanwezig in zon blootgestelde gebied. Dementie blijkt uit de progressieve vergeetachtigheid.Pellagra is het resultaat van een systemische cellulaire deficiëntie van niacine (vitamine B3). Niacine kan direct worden verkregen uit dieet of gesynthetiseerd uit een essentieel aminozuur tryptofaan. Geschat wordt dat 60 mg tryptofaan 1 mg niacine zal produceren in aanwezigheid van vitamine B2 en B6. 3 de dagelijkse hoeveelheid aanbevolen voor niacine is 15-20mg.
primaire pellagra resulteert wanneer het dieet een tekort aan niacine of tryptofaan heeft. De niacine wordt omgezet in nicotinamide in het lichaam dat een component is van co-enzym 1 en co-enzym 2. Deze verbindingen zijn betrokken bij glycolyse, eiwit-en aminozuurmetabolisme, pyruvaatmetabolisme, pentose biosynthese, vorming van ATP-bindingen, glycerolmetabolisme en vrij vetzuurmetabolisme. Secundaire pellagra resulteert wanneer er voldoende niacine in de voeding is, maar ziekteprocessen interfereren met de inname, absorptie of metabolisme. De secundaire oorzaken omvatten (maar zijn niet beperkt tot) chronisch alcoholisme en een verscheidenheid van chronische darmaandoeningen. Sporadische gevallen onder alcoholisten zijn gemeld.4, 5 Onze patiënt had een aanzienlijke geschiedenis van alcoholconsumptie waardoor het zeer waarschijnlijk de oorzaak van de pellagra geweest. Primaire pellagra was onwaarschijnlijk gezien het feit dat het afwezig was in de andere familieleden die hetzelfde dieet hadden gevolgd. Andere oorzaken van secundaire pellagra die bij onze patiënt zeer onwaarschijnlijk waren, maar die bij elke patiënt met pellagra in overweging moeten worden genomen, zijn langdurige diarree, anorexia nervosa, tuberculose van het maagdarmstelsel, chronische colitis, regionale ileitis, ernstige colitis ulcerosa, levercirrose, carcinoïdtumor, Hartnup ‘ s syndroom en medicatie: 5-fluorouracil, pyrazinamide, 6-mercaptopurine, isoniazide, fenobarbital en chlooramfenicol.Onderzoeken bij elke patiënt die zich met verwarring presenteert, moeten een HIV-test en een analyse van cerebrospinale vloeistof (CSF) omvatten (tenzij er een contra-indicatie is). Onze patiënt testte negatief op HIV antilichamen. Haar CSF analyse was normaal. Metabole oorzaken van verwarring moeten ook worden overwogen. Deze omvatten hyponatriëmie, hypernatriëmie of hypercalciëmie. Bij onze patiënt waren de elektrolytenresultaten normaal. Gezien de gemelde koorts voorafgaand aan de opname, werd haar bloed afgenomen voor kweek en er was geen groei. De gemelde koorts werd gedacht dat het meest waarschijnlijk te wijten aan herpes simplex reactivering als ze had herpetische vesiculaire huiduitslag op haar bovenlippen die al begonnen korstvorming toen ze gepresenteerd.
klinische vooruitgang
de patiënt werd behandeld met vitamine B-tabletten die sterk zijn. De volwassen dosis voor acute pellagra is nicotinamide 100 mg oraal om de 6 uur gedurende meerdere dagen of tot resolutie van de belangrijkste functies.3 elke vitamine B tabletverbinding (‘sterk’) bevat 20 mg nicotinamde. Het bevat ook pyridoxine en riboflavine die nodig zijn voor de synthese van niacine uit tryptofaan in de voeding. Daarom is gelijktijdige toediening van deze middelen wenselijk. Er was een geleidelijke oplossing van de verwarring. Ze had geen diarree tijdens de opname. Negen dagen later werd ze ontslagen.
de patiënt werd samen met haar voogden geadviseerd over het stoppen met alcohol, het verzekeren van een dieet rijk aan eiwitten en niacine, en het vermijden van blootstelling aan de zon. Voedselbronnen van niacine en / of tryptofaan zijn gist, eieren, zemelen, pinda ‘ s, vlees, gevogelte, vis, peulvruchten en volkoren granen. Maïs bevat een aanzienlijke hoeveelheid niacine, maar is in gebonden vorm en daarom niet gemakkelijk biologisch beschikbaar. Ze werd geadviseerd om vitamine B-verbinding te blijven nemen, totdat de huidletsels zijn verdwenen. De nicotinamide werd verlaagd tot 50 mg om de 8-12 uur bij ontslag.1 andere ondersteunende behandeling omvatte verzachtende middelen voor de huidlaesies.
de prognose van pellagra is uitstekend wanneer deze adequaat wordt behandeld.3 aan de andere kant, onbehandelde pellagra zal langzaam vooruitgang, en leiden tot de dood binnen 4 -5 jaar. Onze patiënt was gepland voor een vervolgbezoek na een maand, maar ze was niet aanwezig.
