casus REPORTS
primair plaveiselcelcarcinoom van het rectum: een atypisch histologie
plaveiselcelcarcinoom primair medium rectum: a histologie atypisch
Araceli Ballestero-Pérez, Pedro Abbey-Barnó, Francisca García-Moreno-Nisa, Javier Die-Trill en Julio Galindo-Alvarez
algemene chirurgie en spijsverteringsziekten. Ramón y Cajal University Hospital. Madrid, Spanje
correspondentie
ABSTRACT
plaveiselcelcarcinoom van het rectum is een van de differentižle diagnoses van rectale tumoren. Het vertegenwoordigt een lage incidentie in de bevolking. De etiopathogenesis en de biologie van deze tumors zijn onduidelijk, om deze reden is de gouden standaardbehandeling moeilijk te vestigen. We presenteren een 47-jarige vrouw die een plaveiselcelcarcinoom had in het medium rectum. Ze werd behandeld met radiotherapie en chemotherapie en de behandeling werd gevolgd door chirurgische excisie.
sleutelwoorden: rectale kanker. Rectum. Plaveiselcelcarcinoom. Chirurgie. Radiotherapie. Radiochemotherapie.
ABSTRACT
primair plaveiselcelcarcinoom van het rectum maakt deel uit van de differentiële diagnose van rectale tumoren, met een lage incidentie in de populatie. Zijn etiopathogenese evenals de biologie van de tumor is onbekend, zodat is het moeilijk om een behandeling in dit verband vast te stellen, is er geen consensus over het. We presenteren het geval van een 47-jarige vrouw met epidermoid carcinoom van het middelste rectum behandeld met radiotherapie en neoadjuvante chemotherapie en daaropvolgende chirurgische resectie.
trefwoorden: Cáncer rectaal. Recto. Carcinoom epidermoide. Cirugía. Radioterapia. Radioquimioterapia.
Introdución
plaveiselcelcarcinoom van het rectum is een zeldzaamheid binnen colorectale tumoren entiteit. De incidentie van dit soort tumoren wordt geschat op 0,1-0,25 per 1.000 tumoren (1). Vanwege het kleine aantal gevallen van deze ziekte, de pathogenese is onduidelijk en het wordt toegeschreven aan verschillende veronderstellingen over de beschikbare literatuur. Hoewel chirurgie is beschouwd als de belangrijkste route van aanpak, behandeling is momenteel in discussie.
casus report
een 47-jarige vrouw had een geschiedenis van uteriene myoom van 10 jaar evolutie en bilaterale salpingectomie als gevolg van endometriose. Ze werd bestudeerd vanwege buikpijn in lagere hemiabdomen, evenals hematochezia en diarree, deze symptomen vergezeld van gewichtsverlies tijdens de laatste maand. Lichamelijk onderzoek toonde een goede algemene verschijning, hoewel een rectaal onderzoek bleek een brokkelige massa bloeden aan de vingertop wrijving. De bloedtest toonde hemoglobine niveaus op de ondergrens van normaal bloed. Een colonoscopie toonde aan dat de laesie op 8 cm van de anale rand was. Het was een exofytische en stenotische tumor met kwaadaardig uiterlijk. Biopten toonden aan dat het rectale mucosa geïnfiltreerd was door een plaveiselcelcarcinoom. Immunohistochemie monsters toonden CK7 positiviteit en ck20 negativiteit met overexpressie van p16. HPV 16 werd gedetecteerd met behulp van PCR-techniek. Bij de cervicale cytologie en de biopsie door uteriene curettage werden geen pathologische bevindingen geïdentificeerd. De computertomografie (CT) toonde een onregelmatige massa in het midden van het rectum en lymfeklieren in het mesorectale vet met pathologische verschijning en andere kleinere niet-gespecificeerde periaortische knooppunten (Fig. 1). De magnetische resonantie beeldvorming onthulde een omvangrijke massa van 8 cm in lengte in het midden rectum met infiltratieve verschijning die het mesorectale vet en fornix vaginale zonder decolleté vlak binnengedrongen (T4crm+N+) (Fig. 2). De zaak werd besproken door een multidisciplinaire Commissie in ons centrum die besloot om neoadjuvante chemotherapie uit te voeren met cisplatine en neoadjuvante radiotherapie. Na 4 maanden behandeling toonden de revaluatie klinische testen een slechte respons en een operatie was gepland. De patiënt onderging een posterieure bekkenoperatie met bekkenperitonectomie en intraoperatieve radiotherapie. De postoperatieve histopathologische bevindingen waren een plaveiselcelcarcinoom van het rectum matig gedifferentieerde infiltratie in de radiale marge pT3N1. Immunohistochemie tests bleek positiviteit voor AE1, AE3, CK7 en overexpressie van p16 en p63. De postoperatieve periode was ongecompliceerd. Ze werd behandeld met adjuvans cisplatine en fluouracil. Negen maanden na de behandeling vertoonde de patiënt lokale terugval in de beeldvormingstests en ze is tot op de dag van vandaag behandeld met chemotherapie met weinig respons. Op het moment dat dit rapport werd geschreven, had de patiënt 24 maanden follow-up.
discussie
plaveiselcelcarcinoom van het rectum is een zeer zeldzame bevinding. De incidentie wordt geschat rond 0,1-0,25 per 1.000 colorectale tumoren (1). Het is beschreven in de literatuur in ongeveer honderd gevallen (case reports en series van gevallen). Het eerste gerapporteerde geval van dit soort colonneoplasma werd gemaakt in 1919 (2). Later, in 1933, werd het eerste primaire plaveiselcelcarcinoom van het rectum beschreven door Raiford (3).
de pathogenese is nog onzeker. Verschillende hypothesen zijn voorgesteld, zoals het optreden van plaveiselmetaplasie als gevolg van een ontsteking secundair aan een infectie (4), chronische irritatie door blootstelling aan radiotherapie (5) of door intestinale inflammatoire darmziekte (6). Het is ook beschreven de mogelijkheid van stamcellen kunnen in plaveiselweefsel (7) of de waarschijnlijkheid van een transformatie van adenomas of adenocarcinomas aan dit type van tumors (8) onderscheiden.
bij onze patiënt werd geconcludeerd dat een aanhoudende ontsteking in het bekken als gevolg van endometriose de pathogenese kan hebben beïnvloed. Er waren geen andere aangetoonde factoren of onveilig geslacht dat de tumorprogressie zou beïnvloeden.
momenteel kunnen de predisponerende risicofactoren niet met zekerheid worden vastgesteld. Er is geen verband met de HPV-infectie aangetoond (9), hoewel het in verband is gebracht met een ander type infecties als de colitis door Entamoeba histolytica of schistosomiasis (4). Volgens publicaties en het overzicht van de literatuur door Kassir et al. het komt vaker voor bij vrouwen (66% vrouwen/34% mannen) en in het vijfde-zesde levensdecennium, zoals in dit geval (10).
de symptomen van rectale epidermoid zijn vergelijkbaar met die van een adenocarcinoom: buikpijn, verandering in darmgewoonte, tenesmus en rectale bloeding (1).
De diagnose kan worden uitgesteld totdat de symptomen niet duidelijk zijn. In 1979 Williams et al. vastgesteld de diagnostische criteria voor colorectaal epidermoid carcinoom (11): afwezigheid van uitbreiding van de laesie uit het anale epitheel, afwezigheid van tumor epidermoid in een andere primaire site, afwezigheid van plaveiselkanaal fistel binnen inflammatoire darmziekte en, ten slotte, histologische bevestiging.
bij onze patiënt werd elke gynaecologische betrokkenheid of elke andere oorzaak die een lokale infiltratie in het rectum had kunnen veroorzaken, weggegooid. Histologie bevestigde het.
Magnetic resonance imaging (MRI) en endo-rectale echografie zijn noodzakelijk voor elke diagnose van rectale tumoren. Zij geven informatie over de loco-regionale betrokkenheid.
immunohistochemie onderscheidt de anale of rectale plaveiselcelcarcinoom oorsprong door middel van cytokeratineanalyse, waarbij AE1/AE3, 34bE12 en CK5 de meest voorkomende zijn (1).
Er is geen consensus over de staging van deze tumoren. Sommige auteurs geënsceneerd TNM classificatie volgens de rectale adenocarcinoom en anderen voorkeur TNM classificatie volgens anale plaveiselcelcarcinomen toe te schrijven aan hun gemeenschappelijke histologie (12).
er zijn geen behandelingsrichtlijnen beschreven vanwege de lage incidentie van dit soort tumoren en slechte kennis van hun biologie. De behandeling wordt geëxtrapoleerd uit richtlijnen voor rectaal adenocarcinoom en anale plaveiselcelcarcinomen.
men gelooft al lang dat chirurgie de belangrijkste optie is op basis van retrospectieve series en observationele studies. Echter, het is onlangs gepubliceerd dat wanneer chemo-radiotherapie wordt gebruikt alleen of als een neoadjuvante behandeling, volledige klinische en pathologische respons wordt bereikt in veel gevallen.
operatie resectie voor T1 tumoren (mucosa en submucosa) en T2 tumoren (muscularis propria) was de eerste optie met 20% tumor recidief (1,13). In geavanceerde lokale tumoren, knooppuntpositieve of slecht gedifferentieerde tumoren, neoadjuvante chemo radiotherapie heeft de voorkeur.
de totale stralingsdosis is vergelijkbaar met rectale chemotherapie met adenocarcinomen en chemotherapie is gebaseerd op richtlijnen voor plaveiselcelcarcinomen (fluorouracil en mitomycine C) (12).
Musio et al. (12) publiceerde een kleine serie (8 patiënten) die werden behandeld met een radiotherapie (totale bestraling van 45 tot 76,5 Gy) en chemotherapie (fluorouracil en mitomycine C meeste gevallen) combinatie, en ze meldden slechts één recidief dat uiteindelijk chirurgische resectie nodig. Zij concludeerden dat hoge doses chemo-radiotherapie genoeg zou kunnen zijn voor een adequate tumorcontrole zonder chirurgische resectie.
Péron et al. (14) tien patiënten behandeld met chemo-radiotherapie en slechts één met radiotherapie. Ze beschreven een gedeeltelijke respons in vier van hen en een volledige respons in zeven zonder tumor bewijs. De patiënten met partiële klinische respons ondergingen een chirurgische resectie, twee van hen bereikten een volledige pathologische respons. Twee patiënten ontwikkelden tumor recidief. De mediane follow-up was 42 maanden. Daardoor suggereren deze auteurs dat chemo-straling kan worden gebruikt als een genezingstechniek en alleen in geval van lokale herhaling of geen reactie chirurgie zou de beste optie.
Nahas et al. (15) presenteerde negen patiënten behandeld met chemo-radiotherapie, en slechts twee van hen werden genezen met deze behandeling. Zeven van hen ondergingen een chirurgische resectie, zes van hen vertoonden een complete pathologische respons.
auteurs, zoals eerder gepubliceerd in de literatuur, verdedigen het gebruik van hoge doses radiotherapie en chemotherapie voor plaveiselcelcarcinoom van het rectum. In 60% van de gevallen vonden ze volledige antwoorden. Alleen chirurgie zal uitvoeren in herhaling of geen klinische respons.
tegenwoordig zijn er geen aanwijzingen of richtlijnen voor dit soort tumoren, zodat het noodzakelijk is om elk geval te individualiseren en het chirurgisch risico evenals dat van chemotherapie of bestralingstherapie te evalueren.
Er is een literatuuronderzoek uitgevoerd en 103 gevallen van rectumplaveiselcelcarcinomen zijn gevonden. Ze werden allemaal gepubliceerd in de Spaanse of Engelse taal. Vijftien auteurs hebben reeksen zaken gepubliceerd (tab. I) en negentien auteurs hebben casusrapporten beschreven (Tab.II). Er is veel variabiliteit met betrekking tot chirurgische behandeling, overleving en oncologische resultaten.
de belangrijkste prognostische factor is de TNM-classificatie. Het is slechter voor rectale plaveiselcelcarcinomen dan voor Colon plaveiselcelcarcinoom en rectumadenocarcinoom, met verhoogde mortaliteit (1).
concluderend is rectaal plaveiselcelcarcinoom een zeldzaam neoplasma, met onbekende tumorbiologie en pathogenese. In feite is het noodzakelijk om de optimale behandeling voor elke tumor en patiënt te individualiseren.
3. Raiford TS. Epitheliomata van het onderste rectum en de anus. Surg Gynecol Verloskundige 1933; 57: 21-35.
4. Wiener MF, Polayes SH, Yidi R. Plaveiselcarcinoom met schistosomiasis van de dikke darm. Am J Gastroenterol 1962; 37: 48-54.
8. Jaworski RC, Biankin SA, Baird PJ. Plaveiselcelcarcinoom in situ dat optreedt bij inflammatoire cloacogene poliepen: rapport van twee gevallen met PCR-analyse voor HPV-DNA. Pathologie 2001; 33: 312-4.
9. Audeau A, Han HW, Johnston MJ, et al. Heeft humaan papilomavirus een rol in plaveiselcelcarcinoom van de dikke darm en het bovenste rectum? EUR J Surg Oncol 2002; 28: 657-60.
17. Hohm WH, Jackman RJ. Plaveiselcelcarcinoom van het rectum complicerende colitis ulcerosa: verslag van twee gevallen. Mayo Clin Proc 1964; 39: 249-51.
20. Clark J, Cleator S, Goldin R, et al. Behandeling van primair rectaal plaveiselcelcarcinoom door primaire chemoradiotherapie: moet chirurgie nog steeds als een standaardzorg worden beschouwd? EUR J Cancer 2008; 44: 2340-3.
24. Jeong BG, Kim DY, Kim SY. Gelijktijdige chemoradiotherapie voor plaveiselcelcarcinoom van het rectum. Hepatogastroenterologie 2013; 60: 512-6.
25. Sturgeon JD, Crane CH, Krishnan S, et al. Definitieve chemoradiatie voor plaveiselcelcarcinoom van het rectum. Ik Heb Een Vraag Over: (Epub voorafgaand aan print).
28. Dixon CF, Dockerty MB, Powelson MH. Plaveiselcelcarcinoom van het midrectum: rapport van het geval. Proc Staff Meet Mayo Clin 1954; 29: 420-3.
30. Higton DI. Plaveiselcelcarcinoom van het rectum. Proc R Soc Med 1970; 63: 754.
34. Theodosopoulos TK, Marinis AD, Dafnios NA, et al. Agressieve behandeling van gemetastaseerd plaveiselcelcarcinoom van het rectum naar de lever: een case report en een kort overzicht van de literatuur. Worl J Surg Oncol 2006; 4: 49-52. DOI: 10.1186 / 1477-7819-4-49.
38. Al Hallak MN, Hage-Nassar G, Mouchli A. primair submucosaal plaveiselcelcarcinoom van het rectum gediagnosticeerd door endoscopische echografie: Case report and literature review. Case Rep Gastroenterol 2010; 4: 243-9. DOI: 10.1159 / 000319013.
40. Hogan NM, Leonard G, Sheehan M, et al. Vroege recidief en progressie van een zeldzaam rectaal plaveiselcelcarcinoom na initiële respons op primaire chemoradiotherapie. Tumori 2013; 99: e88-90.
41. Ferreira AO, Loureiro AL, Marques V, et al. Primair plaveiselcelcarcinoom van het distale rectum: een dilemma in oorsprong en beheer. BMJ zaak Rep 2 Apr 2014. DOI: 10.1136 / bcr-2013-201156.
