discussie
SCCH wordt voornamelijk waargenomen bij jonge en middelbare volwassenen en wordt zelden gezien boven de 60 jaar.1 bot-en gewrichtsbetrokkenheid zijn de meest voorkomende bevindingen. Patiënten vertonen pijn en zwelling die geleidelijk intreedt, meestal met betrekking tot het mediale uiteinde van het sleutelbeen en het manubrium sterni. Betrokkenheid van slechts één sleutelbeen en het aangrenzende deel van het manubrium sterni zijn ook een frequente gebeurtenis. De ribben zijn eveneens betrokken, met veranderingen in de voorste costochondrale verbinding en / of in de achterste costale boog, die leiden tot beperking van de mobiliteit van de borstkooi.1 de zwelling kan ook aanwezig zijn als een solitaire nek massa of als thoracale sinusvorming.45 platte botten zoals het ileum, de onderkaak, lange botten of wervelkolom kunnen ook betrokken zijn bij het ziekteproces.1 het betrokken bot vertoont sclerotische veranderingen met periosteale, gewrichtsontsteking of periarticulaire ontsteking.
de betrokkenheid van de huid bij SAPHO en PAO is meestal in de vorm van palmoplantaire pustulose, palmoplantaire pustulaire psoriasis, of ernstige acne bekend als acne conglomerata of acne fulminans. Hoewel de betrokkenheid van de huid een gemeenschappelijk kenmerk is, is de afwezigheid van huidletsels op het moment van presentatie alleen duidelijk omdat de huidletsels van voorbijgaande aard kunnen zijn geweest, of decennia na de benige manifestatie kunnen ontwikkelen. De patiënt kan andere manifestaties hebben zoals thoracic outlet syndrome, trombose van de subclavia ader, of superieur vena cava syndroom.1
De diagnose kan worden gesteld door middel van radiografie. Bot scintigrafie met behulp van radiotracer materiaal zoals technetium-99 is de imaging modaliteit van de keuze. Het onthult hot spots in de gebieden van verhoogde opname. “Bullhead” teken verwijst naar verhoogde opname door het mediale uiteinde van de sleutelbeenderen en manubrium sterni, overeenkomend met een stierenkop. Dit teken is een typische en zeer specifieke manifestatie van ssch syndroom en helpt om de diagnose te geven.1 ook een botscan is in staat om vroege botbetrokkenheid te detecteren, die nog niet radiografisch gezien zou worden. Echografie, computertomografie en magnetic resonance imaging dragen weinig bij aan de identificatie en locatie van de laesie.1
Er zijn geen specifieke markers voor deze syndromen. Het bloedbeeld is normaal. Een matige toename van C-reactieve eiwitten, de bezinkingssnelheid van erytrocyten en alfa-2 en gammaglobulinen kunnen aanwezig zijn. Histopathologisch onderzoek van het biopsieweefsel toont hyperostose. Later in het verloop van de ziekte kan een infiltraat van mononucleaire cellen, lymfocyten, plasmocyten en een paar meerkernige cellen worden gezien.1 verschillende theorieën zijn gepostuleerd met betrekking tot de aetiopathogenese. Een reactieve osteomyelitis wordt potentieel veroorzaakt door saprofyten of veroorzaakt door besmettelijke agenten zoals Propriobacterium acne, die op de plaats van een laesie in veel gevallen is gevonden. De link met seronegatieve spondylartritis suggereert ook een genetische aanleg, losjes geassocieerd met HLA-B27.
de behandeling omvat het gebruik van ontstekingsremmende geneesmiddelen. De duur van de behandeling is niet gestandaardiseerd. Corticosteroïden kunnen in de meest ernstige vorm worden gebruikt. Colchicine en sulfasalazine kunnen succesvol blijken te zijn.1 Aldus is de erkenning van het syndroom van SCCH essentieel om deze goedaardige voorwaarde van andere ernstige betrokkenheid zoals bacteriële osteomyelitis, besmettelijke spondylodiscitis, Ewing ‘ s sarcoom, en de ziekte van Paget te onderscheiden.5 Dit kan een individu beschermen tegen onnodige therapeutische procedures en onnodige medicijnen.13
