Inleiding

een in het Verenigd Koninkrijk geboren 25-jarige man van Pakistaanse afkomst werd opgenomen met een voorgeschiedenis van 3-daagse beklemming op de borst en hartkloppingen. De beklemming op de borst was centraal en zwaar van aard zonder straling. Palpitaties waren regelmatig en beide symptomen traden op in paroxysmen van maximaal 10 Seconden. Hij had deze symptomen nog nooit eerder ervaren. Hij had een medische geschiedenis van goed gecontroleerde astma op β-adrenerge agonist en steroïde inhalatoren, en hij was morbide zwaarlijvig met een body mass index van 43 kg / m2.hij rookte 2 sigaretten per dag en ontkende alcohol of illegale drugs te gebruiken. Hij woonde bij zijn ouders en werkte als manager van een online retailbedrijf. Zijn moeder had eerder een transient ischemic attack gehad; zijn vader had een myocardinfarct in zijn veertiger jaren en werd behandeld voor longtuberculose in 1985.

Dr. Lefroy: deze jonge patiënt heeft recente pijn op de borst en hartkloppingen. De differentiële diagnose is breed in dit stadium; bij een oudere patiënt, zou het het belangrijkst zijn om acuut coronair syndroom te overwegen en uit te sluiten. Hoewel soms bij jongere patiënten, kan een acuut coronair syndroom optreden bij mensen met traditionele risicofactoren zoals roken, obesitas, hypertensie en diabetes mellitus. Een aantal erfelijke aandoeningen predisponeren ook voor premature coronaire hartziekte zoals familiaire hypercholesterolemie en factor V Leiden. Andere zeldzame oorzaken zijn spontane coronaire arteriële dissectie en paradoxale embolie door middel van een patent foramen ovale. Het is ook belangrijk om vasospasme van illegale drugs zoals cocaïne te overwegen.

Myocarditis moet ook worden beschouwd als een differentieel voor deze patiënt. Dergelijke patiënten kunnen presenteren met hartfalen, hartritmestoornissen, of pijn op de borst nabootsen acuut coronair syndroom. Het is ook mogelijk dat hartritmestoornissen de primaire pathologie zijn met het symptoom van beklemming op de borst secundair aan tachycardie.

ten slotte is het belangrijk om bij de differentiële diagnose rekening te houden met maagpathologie zoals gastro-oesofageale reflux of slokdarmspasme. Jonge patiënten kunnen ook lijden aan angst-gerelateerde borst symptomen en hartkloppingen zonder organische pathologie, maar dit moet een diagnose van uitsluiting.

bij onderzoek waren hartgeluiden 1 en 2 aanwezig zonder toegevoegde geluiden. De apex beat was niet verplaatst en halsader veneuze druk was niet verhoogd. De borst was vrij om te ausculteren. Zijn buik was zacht en niet gevoelig zonder organomegalie. Zijn bloeddruk was 113/72 mm Hg, pols was 93 bpm, zuurstofverzadiging was 96% op lucht, en temperatuur was 36,5°C. zijn opname ECG wordt getoond in Figuur 1.

Dr.Lefroy: zijn ECG is abnormaal en vertoont sinusritme, incidenteel premature atriale contractie/premature ventriculaire contractie en ST-segmentstijging met bifasische T-golf in leads V2 en V3. Dit patroon wordt een Wellen patroon genoemd dat geassocieerd is met proximale linker anterieure dalende arteriestenose. Multifocale ventriculaire ectopica zijn een zorgwekkende functie in de presentatie, wat wijst op ventriculaire hyperexcitatie secundair aan ofwel myocardiale ischemie of ontsteking.

Hij onderging dringende coronaire angiografie, die normale coronaria vertoonde zonder stenose of occlusieve ziekte. Zijn thoraxfoto was normaal. Bloedresultaten toonden een verhoogd totaal aantal witte bloedcellen van 12,7 × 109 cellen / L met een neutrofilia van 11,3×109 neutrofiel granulocyten / L. C-reactief eiwit was normaal bij 7 mg/L (normaal <10mg / L). Troponine I werd licht verhoogd tot 0,086 µg/L (normaal<0,03 µg / L). Ureum en elektrolyten, leverfunctietesten, calcium, albumine en stolling waren allemaal normaal.

Dr. Lefroy: een verhoogde troponine I-test gecombineerd met een leukocytose, pijn op de Borst, ECG-veranderingen en normale coronaire arteriën bij angiografie is sterk in het voordeel van de diagnose van myocarditis. Er zijn geen klinische of radiologische aanwijzingen voor hartfalen. De differentiële diagnose van coronaire hartziekte-negatief troponine-positief syndroom wordt gegeven in tabel 1.1

Myocarditis vertoont vaak symptomen van vermoeidheid, verminderde inspanningstolerantie en hartkloppingen. Patiënten melden vaak precordiale pijn op de borst en ≈6% zal pijn vertonen die een acuut myocardinfarct nabootst. De meest voorkomende pathologische correlaat is lymfocytische myocarditis van idiopathische of virale oorsprong.

nader onderzoek wordt in deze presentatie aangegeven. Cardiale biomarkers zijn niet-specifiek en zijn verhoogd in slechts een minderheid van individuen.2 het ECG heeft een slechte gevoeligheid en specificiteit, met de meest voorkomende afwijkingen zijn niet-specifieke ST/T-golf veranderingen. Bepaalde kenmerken (linker bundeltakblok, abnormale hartas, verlengd QTc-interval >440 milliseconden, en frequente ventriculaire ectopie) worden geassocieerd met een slechtere prognose.Echocardiografie is direct beschikbaar en maakt het mogelijk de linkerventrikelfunctie en de aan-of afwezigheid van pericardiale effusie te beoordelen en andere diagnoses zoals Takotsubo cardiomyopathie (stress) of hypertrofische cardiomyopathie uit te sluiten. Er zijn geen specifieke kenmerken van myocarditis op transthoracale echocardiografie; patronen die verwijde, ischemische en hypertrofische cardiomyopathie nabootsen zijn allemaal beschreven.4 Cardiac magnetic resonance imaging (MRI) is een opkomende waardevolle instrument in de diagnose van myocarditis, en een argument zou kunnen worden gemaakt voor in plaats daarvan direct over te gaan tot deze modaliteit. Een combinatie van T2-gewogen beelden met vroege en late gadoliniumverbetering wordt momenteel aanbevolen.5,6 hart MRI kan leiden tot een diagnose bij 65% tot 90% van de personen met coronaire hartziekte–negatieve troponine-positieve pijn op de borst en is in staat om onderscheid te maken tussen myocarditis (50% -60%), infarct (11% -12%) en Takotsubo cardiomyopathie (3,4% -14%).7,8 echter, het is beperkt door de kosten en beschikbaarheid en is uitgesloten bij mensen met geïmplanteerde cardiale apparaten of, zoals in dit geval, morbide obesitas.

virale infecties zijn de meest voorkomende identificeerbare oorzaak van myocarditis, waarbij het viraal genoom in maximaal 67% van de gevallen kan worden aangetoond na endomyocardiale biopsie.9 Klassiek, adenovirus en enterovirus (in het bijzonder Coxsackie B) zijn betrokken, maar meer recent bewijsmateriaal wijst op een meer prominente rol voor parvovirus B19 en menselijk herpesvirus 6.9,10 in één reeks, slechts 4% van patiënten met positieve virale serologie had dat zelfde virale genoom geà dentificeerd op endomyocardiale biopsie, die een specificiteit van 9% en een gevoeligheid van 77% geven.Echter, routinematige serologische testen worden vaak uitgevoerd en kunnen helpen om de diagnose van virale myocarditis te bevestigen en om de noodzaak van invasieve procedures zoals endomyocardiale biopsie te vermijden.

deze patiënten reageren normaal gesproken op de standaardtherapie voor hartfalen in de vorm van geneesmiddelen (angiotensin-converting enzyme inhibitor/β-Blokker) en indien nodig mechanische of farmacologische ondersteuning van de bloedsomloop, met name in fulminante presentaties.

Handheld transthoracale echocardiografie werd uitgevoerd en gedocumenteerde normale linkerventrikelfunctie. Korte runs van supraventriculaire tachycardie werden vastgelegd op telemetrie. De diagnose myopericarditis werd gesteld en de patiënt werd gestart met een β-Blokker, 24 uur geobserveerd en naar huis ontslagen voor poliklinische follow-up.

Dr Lefroy: patiënten met myocarditis komen voor in een spectrum van subklinische ziekte tot plotseling overlijden. Deze patiënt lijdt niet aan hartfalen, heeft een normale linkerventrikelfunctie en heeft geen aanhoudende ventriculaire tachyaritmie bij continue ECG-controle. Belangrijk is dat er geen aanwijzingen zijn voor pericardiale effusie, wat kan wijzen op een onderliggend ontstekingsproces en een verhoogd risico op pericardiale tamponade kan voorspellen. Het meest waarschijnlijke pathologische correlaat is lymfocytaire myocarditis, waarvan de behandeling ondersteunend is met standaard medicijnen voor hartfalen als linkerventrikeldisfunctie aanwezig is. Slechte prognostische kenmerken omvatten geavanceerde New York Heart Association functionele klasse, positieve immunohistologie, en gebrek aan β-Blokker therapie maar niet linkerventrikel ejectiefractie.De aanwezigheid van late gadoliniumversterking op cardiale MRI kan een onafhankelijke voorspeller zijn van cardiale mortaliteit en mortaliteit door alle oorzaken.De ziekte is meestal zelfbeperkend en hoewel de mortaliteit hoog is (20% na 1 jaar), is er geen eenduidig bewijs van voordeel voor het routinematig gebruik van immunosuppressie bij deze patiënten.Wij zijn echter van mening dat behandeling met hoge doses corticosteroïden moet worden overwogen in gevallen van door biopsie aangetoonde fulminante myocarditis waarbij de ventriculaire functie snel afneemt.

hij presenteerde zich 23 dagen later opnieuw met een recidief van hartkloppingen en nieuw ontwikkelde kortademigheid bij inspanning. Hij werd opgenomen van de ECG afdeling met een brede QRS complex tachycardie (Figuur 2) en een bloeddruk gehandhaafd op 96/77 mm Hg. Hij werd chemisch cardioverted met amiodaron in sinusritme met frequente ventriculaire ectopische beats en werd gestart op regelmatige amiodaron en β-blocker. Troponine I was verhoogd tot 0,116 µg/L (<0,03 µg / L). Er werd een formeel departementale echocardiogram uitgevoerd dat een wereldwijd verminderde linkerventrikelfunctie liet zien met een geschatte ejectiefractie van 15% tot 20% (film I in het online-only Data Supplement).

Dr. Lefroy: Hoewel een vorm van pre-opgewonden tachycardie denkbaar deze brede QRS complexe tachycardie zou kunnen veroorzaken, werd de aritmie beschouwd als het meest waarschijnlijk van ventriculaire oorsprong vanwege het bewijs van linkerventrikelstoornis en de afwezigheid van pre-excitatie tijdens sinusritme in eerdere ECG-opnames. Er is subtiel bewijs van A-V dissociatie met de suggestie van P-golven gesuperponeerd op St-segmenten, het definiëren van dit ritme als ventriculaire tachycardie (VT).

deze patiënt heeft aanhoudende VT met hemodynamisch compromis en snel progressieve linkerventrikeldisfunctie ontwikkeld. Onze indruk was dat dit hoogstwaarschijnlijk VT voorkwam bij een patiënt met cardiomyopathie in plaats van aanhoudende VT die een verminderde linkerventrikelfunctie veroorzaakte. Men moet nu rekening houden met zeldzamere oorzaken van myocarditis zoals sarcoïdose, granulomatose met polyangiitis, giant-cell myocarditis (GCM), overgevoeligheid myocarditis, of cardiale lymfoom. Een gezamenlijke verklaring van de American Heart Association, het American College of Cardiology en de European Society of Cardiology pleit voor endomyocardiale biopsie bij patiënten met de aanvang van de symptomen van 2 weken tot 3 maanden geassocieerd met een verwijde linker hartkamer, ventriculaire aritmieën, hartblok, of het niet reageren op de gebruikelijke zorg binnen 1 tot 2 weken.16 indicaties voor endomyocardiale biopsie staan vermeld in Tabel 2.

invasieve cardiale elektrofysiologie testen waren normaal, zonder induceerbare VT of accessoire pathway aangetoond.

Dr. Lefroy: Er werd een elektrofysiologische studie uitgevoerd om te bevestigen dat de diagnose VT correct was en om andere oorzaken van brede QRS-complexe tachycardie uit te sluiten, met name pre-opgewonden tachycardie zoals antidromische atrioventriculaire reentrant tachycardie. Dit laatste was onwaarschijnlijk gezien de afwezigheid van pre-excitatie op het sinusritme ECG, maar het werd niettemin belangrijk geacht om uit te sluiten, vooral gezien de diagnostische onzekerheid waarmee we op dat moment te maken hadden.

Er werden zes endomyocardiale biopten genomen. Ze werden gemeld als het tonen van scheiding van myocyten door een inflammatoire infiltraat samengesteld uit lymfocyten, histiocyten, en een occasionele meerkernige reuzencel. Er waren geen goed gevormde granulomata of necrose (Figuur 3).

Dr Sheppard: dit komt het meest overeen met een diagnose van GCM. Myocarditis is vaak idiopathisch of het resultaat van virale infectie geven een lymfocytisch myocardinfiltraat op histologisch onderzoek. Van de zeldzame oorzaken, hebben cardiale sarcoïdose en GCM een gelijkaardige histologische verschijning met reuzencellen huidig in beide. De aanwezigheid van granulomata en fibrose begunstigt sarcoïdose, terwijl myocytnecrose en eosinofilie bij afwezigheid van goed gevormde granulomata meer consistent zijn met GCM.

verder onderzoek met cardiale MRI was gewenst, maar kon niet worden uitgevoerd vanwege de lichaamsgewoonte van de patiënt. Er werd een implanteerbare cardioverter-defibrillator (ICD) ingebracht. Hij werd gestart met immunosuppressieve therapie in de vorm van hoge doses steroïden (1 g methylprednisolon dagelijks intraveneus gedurende 3 dagen en vervolgens 80 mg prednisolon oraal eenmaal daags) en konijn antithymocyt globuline (150 mg gedurende 6 uur, 3 doses gedurende 3 opeenvolgende dagen).

Dr Lefroy: GCM is een zeldzame en vaak fatale aandoening bij jongvolwassenen. Het is een pathologische diagnose gekenmerkt door inflammatoire cel infiltraat met myocytnecrose en de aanwezigheid van meerkernige reuzencellen die uitsluitend werd gemaakt op autopsie tot de komst van endomyocardiale biopsie in 1987.

de presenterende kenmerken van GCM verschillen niet van die van andere vormen van myocarditis. Het gebrek aan respons op de gebruikelijke ondersteunende zorg zou de arts ertoe moeten aanzetten om GCM als een differentieel te beschouwen. Ventriculaire aritmieën (29%) en hooggradig hartblok (15%) komen vaker voor bij patiënten met GCM of cardiale sarcoïdose dan bij patiënten met lymfocytaire myocarditis.Endomyocardiale biopsie heeft een hoge gevoeligheid (85%) vanwege het patroon van diffuse betrokkenheid van het endocardium in de meeste gevallen.17 ongeveer 20% zal daarom een tweede procedure voor de diagnose, en hart MRI kan nuttig zijn bij het selecteren van een gebied biopsie voor een grotere diagnostische opbrengst. Hoewel het bezit van hoge gevoeligheid en specificiteit in de diagnose van myocarditis, hart MRI is niet in staat om specifieke pathologieën zoals GCM te identificeren.Wanneer er een hoge verdenking is maar de rechter ventriculaire biopsie normaal is, moet een linker ventriculaire biopsie worden overwogen, maar moet rekening worden gehouden met het significante trombo-embolische risico van deze procedure.

onbehandelde GCM gaat gepaard met een slechte overlevingskans; daarom is een vroege diagnose van GCM van vitaal belang omdat de uitkomst dramatisch verbeterd is met een geschikte immunosuppressie. Proefgegevens voor GCM zijn beperkt tot kleine observationele studies en case series. Een retrospectieve observationele studie in 1997 bij 63 patiënten die internationaal waren verzameld in het register voor behandeling met Reuzencelmyocarditis, vond een significant verhoogde overleving geassocieerd met immunosuppressie met prednisolon plus een ander middel zoals cyclosporine of azathioprine (12.3 maanden) vergeleken met conservatieve therapie of steroïden alleen (3,0 maanden). Het percentage harttransplantaties of overlijden was 89%.12 een prospectieve studie die steroïden met GCM vergelijkt meldde in 2008 11 patiënten te hebben opgenomen. Als gevolg van problemen met patiënten die de randomisatie afnamen, werden 7 behandeld met steroïden en cyclosporine gedurende 12 maanden en kregen 4 ook muromonab-CD3 gedurende 10 dagen. De mortaliteit na 1 jaar was lager bij 9%, waarbij 18% een harttransplantatie onderging.Er zijn verdere anekdotische gegevens uit case reports van klinische verbetering na immunosuppressie met combinaties van steroïden, cyclosporine, azathioprine, MUROMONAB-CD3 en konijnantithymocytenglobuline.Harttransplantatie is een effectieve therapie, met een overleving van 71% gedurende 5 jaar; bij ≈20% tot 25% van de patiënten keert de GCM echter terug.12

de beslissing om een ICD te gebruiken en de timing van ICD-plaatsing in dergelijke gevallen zijn uitdagend. We waren van mening dat deze patiënt met recidiverende VT en verslechterende linkerventrikelfunctie een hoog risico had op plotselinge aritmisch overlijden. Echter, met een potentieel behandelbare oorzaak geïdentificeerd, we waren hoopvol dat er een goede kans dat de linkerventrikelfunctie zou verbeteren na verloop van tijd en dat het risico van plotselinge dood zou afnemen. In dat geval zou de implantatie van een ICD kunnen worden beschouwd als een brug naar herstel op dezelfde manier als een ICD bij sommige patiënten kan worden geïmplanteerd als een brug naar harttransplantatie. De patiënt kon daarom redelijkerwijs naar huis worden ontslagen met een ICD in plaats van voor onbepaalde tijd in het ziekenhuis te moeten blijven in afwachting van mogelijk herstel.

VT ablatie werd overwogen maar niet uitgevoerd tijdens de vroege fase van de presentatie omdat er aanwijzingen waren voor aanhoudende actieve myocardiale ontsteking, en er zijn geen gegevens die erop wijzen dat VT ablatie de uitkomst onder deze omstandigheden verbetert. De meeste operators zouden VT ablatie reserveren voor gebruik in gevallen waarin er bewijs is van een vast litteken-gerelateerd reentrant circuit meestal gerelateerd aan een eerder myocardiaal infarct, waar een hoog slagingspercentage kan worden bereikt. Zelfs in deze gevallen is er geen sluitend bewijs dat VT ablatie de overlevingskansen van patiënten verbetert; daarom kan ablatie van VT alleen als symptomatische verlichting worden beschouwd.

een computertomografiescan van de borst werd uitgevoerd, waarbij een subcarinale lymfkliermassa van 53×26 mm en een vergrote rechter paratracheale lymfklier werden blootgelegd. Computertomografie van de buik en het bekken toonde een 75×82 mm lymfeklieren massa in epigastrium in de buurt van de porta hepatis zonder calcificatie of cystische verandering. Een fluorodeoxyglucose positron emissie tomografie computertomografie werd ook verkregen, met abnormale nodale activiteit in de rechter paratracheale en subcarinale regio ‘ s zonder verhoogde opname in de massa op de porta hepatis.

Dr Lefroy: er werd naar computertomografie gezocht omdat GCM in ≈20% van de gevallen geassocieerd is met inflammatoire aandoeningen en geassocieerd is met zowel hematologische als vaste-orgaan maligniteit, waaronder thymoom.Er is echter geen bewijs dat het gebruik van routinematige transversale beeldvorming bij patiënten met GCM ondersteunt. Er werden geen afwijkingen gemeld op de eerste thoraxfoto. In dit stadium werden de belangrijkste differentiële diagnoses bij deze patiënt beschouwd als lymfoproliferatieve ziekte en tuberculose.

gespecialiseerde adviezen van de hematologie en respiratoire teams werden gevraagd. Verdere bloedonderzoeken toonden een positief cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antilichaam met een proteinase 3 titer van 118 aan. De Mantoux-test was positief met een induratie van 16 mm na 48 uur en de tuberculosis interferon-γ release assay was positief. Negatieve resultaten omvatten antinucleaire antilichamen, reumatoïde factor, hepatitis B en C, en HIV. De volgende tests waren normaal: C3 / 4, serumeiwitelektroforese, immunoglobulinen en schildklierfunctie. De patiënt werd naar huis ontslagen op prednisolon 40 mg, amiodarone, mexiletine, β-Blokker, en angiotensine-converterend enzym remmer met endobronchiale echografie geleide lymfeknoop fijn–naald aspiratie gepland als een poliklinische.

Dr. Lefroy: Auto-immune profiel (inclusief antinucleaire antilichaam en antineutrofiel cytoplasmatische antilichaam) werd uitgevoerd om coëxistente inflammatoire aandoeningen uit te sluiten zoals eerder besproken. Het vinden van een geïsoleerd positief antineutrofiel cytoplasmatisch antilichaam is in dit geval niet-specifiek en wordt niet verondersteld van klinische betekenis te zijn.

hij werd 64 dagen na de eerste presentatie als poliklinische patiënt beoordeeld door het respiratoire team. De histologie van mediastinaal lymfklierweefsel met fijne naald aspiratie toonde noncaseating granulomata. Zowel Ziehl Neelson kleuring als polymerasekettingreactie testen op de aanwezigheid van mycobacterium tuberculosis waren negatief. Hij werd gestart met viervoudige antituberculeuze therapie met rifampicine, isoniazide, pyrazinamine en ethambutol.

Dr. Lefroy: de klinische verdenking van tuberculose-infectie is hoog, wat wordt gesuggereerd door positieve Mantoux-en interferon-γ release assay tests, granulomata op histologie, en positieve familiegeschiedenis. Er zij op gewezen dat zowel Mantoux als interferon-γ release assay tests worden gebruikt bij de diagnose van latente maar niet actieve tuberculose en dat positieve test gewoon een eerdere blootstelling vertegenwoordigt. Een diagnose van actieve tuberculose vereist microscopie, cultuur van respiratoire secreties of histologie, en cultuur van weefsel voor vermoede niet-respiratoire tuberculose. Langdurige kweek is vereist gedurende 3 tot 8 weken (gevoeligheid, 80%; specificiteit, 98%) en is noodzakelijk voor identificatie en het testen van de gevoeligheid voor geneesmiddelen. Nieuwere tuberculosis nucleic acid amplification tests gebruiken een polymerasekettingreactie techniek om een resultaat te geven binnen 24 tot 48 uur (gevoeligheid, 92%; specificiteit, 98%). De aanwezigheid van granulomata op biopsie wijst in hoge mate op actieve tuberculose in deze klinische context, ondanks negatieve Ziehl neelson-kleuring en polymerasekettingreactie, en hij werd dienovereenkomstig gestart met een viervoudige therapie.

hij werd opnieuw opgenomen in het ziekenhuis op dag 80 na de eerste presentatie met verdere episodes van hartkloppingen. Ondervraging van zijn ICD toonde 6 afleveringen van VT die elektrische cardioversie vereisen. Een herhaald echocardiogram toonde nu een normale linker ventriculaire systolische functie met een normale holtegrootte (film II in het online-only Data Supplement). ECG in rust liet een resolutie zien van de anterieure verandering van het ST-segment, met aanhoudende inversie van de T-golf anteriorly (Figuur 4).

kweekresultaten werden beschikbaar van de mediastinale lymfeknoop fijne naald aspiraat. Ze bevestigden volledig gevoelige Mycobacterium tuberculosis, en hij werd teruggezet naar dubbele antituberculeuze therapie met rifampicine en isoniazide.

nog eens 6 schokken van de ICD leidden tot een nieuwe toelating 166 dagen na de eerste toelating. Ondervragingsapparatuur toonde terugkerende episodes van VT met succes behandeld door antitachycardie pacing (inFigure 4) en nog eens 6 episodes van VT beëindigd door elektrische cardioversie. Zijn antiaritmica therapie werd aangepast met mexiletine veranderd in flecaïnide.

een herhaalde endomyocardiale biopsie werd uitgevoerd. Het vertoonde geen actieve ontsteking, maar aanwijzingen voor myocardiale fibrose (Figuur 5). Een herhaalde computertomografie van de thorax/buik/bekken werd uitgevoerd, waaruit een vermindering van de grootte van de mediastinale lymfekliermassa ‘ s maar zeer weinig vermindering van de massa op de porta hepatis.

Dr Lefroy: zijn aanhoudende ventriculaire aritmieën zijn secundair aan reentrant circuits geassocieerd met myocardiale littekenvorming door het nu verdwenen ontstekingsproces. Zijn linkerventrikelfunctie is aanzienlijk verbeterd met de behandeling en is nu normaal.

flecaïnide werd gekozen vanwege zijn hoge mate van antiaritmica effectiviteit, gebrek aan neiging tot QT-verlenging en torsade-de-pointes, gemak van toediening zowel oraal als intraveneus, korte halfwaardetijd (bijvoorbeeld in vergelijking met amiodaron) en lage incidentie van extracardiale bijwerkingen. De waarschuwingen veroorzaakt door de bevindingen van de cardiale aritmie Suppression Trial (CAST) werden niet geacht direct van toepassing te zijn in dit geval, gezien het feit dat CAST alleen patiënten met ischemische hartziekte omvatte en de belangrijkste zorg was een toename van het risico van plotselinge, veronderstelde aritmisch overlijden, waartegen onze patiënt werd geacht te worden beschermd door de aanwezigheid van een ICD.CAST dateert van voor het wijdverbreide gebruik van ICD ‘ s, en de bevindingen van CAST sluiten het gebruik van klasse I geneesmiddelenbehandeling niet uit om terugkerende symptomatische VT te onderdrukken bij patiënten die door een ICD beschermd zijn tegen plotselinge hartritmestoornissen.tuberculose die myocarditis veroorzaakt is zeldzaam. Er is cardiale betrokkenheid bij ≈1% van de tuberculose gevallen, maar het beïnvloedt voornamelijk het pericardium. Myocardiale betrokkenheid werd voor het eerst gemeld in 1664, maar het wordt beschreven door slechts een handvol gevallen in de literatuur en is meestal een postmortem diagnose. Net als bij GCM wordt tuberculose myocarditis vaker antemortem22 herkend door de beschikbaarheid van percutane endomyocardiale biopsie, maar het is nog steeds uiterst zeldzaam. Drie routes van cardiale verspreiding worden voorgesteld: directe infectie van het pericardium, hematogeen zaaien, en lymfatische verspreiding. Drie patronen zijn ook beschreven: miliair, diffuus infiltratief, en een nodulair type met centrale caseatie. Er is een reeks criteria voorgesteld voor de histologische diagnose van tuberculose myocarditis (die niet onder de Dallas Criteria vallen), maar er is momenteel geen consensus.Tuberculose polymerasekettingreactietesten werden niet uitgevoerd op de initiële endomyocardiale biopsiemonsters bij deze patiënt.

respons op antituberculeuze therapie wordt gesuggereerd door de afname van de grootte van de mediastinale lymfeklieren bij herhaalde cross-sectionele beeldvorming en door normalisatie van de linkerventrikelfunctie. Het is onduidelijk waarom het uiterlijk van de massa op de porta hepatis onveranderd bleef.

samenvatting

dit geval benadrukt het belang van het overwegen van een brede differentiële diagnose bij een jonge patiënt met pijn op de borst en een abnormaal ECG. Zeldzame oorzaken van myocarditis zoals GCM moeten worden gezocht bij patiënten die ventriculaire aritmieën of hooggradig hartblok ontwikkelen omdat de behandeling anders is en het resultaat dramatisch beïnvloedt. Onze patiënt is het eerste gemelde geval van GCM en een gelijktijdige diagnose van tuberculose. Het is zeer waarschijnlijk dat de histologische verschijning van GCM was te wijten aan de aanwezigheid van mycobacteriële infectie binnen het myocardium, en wij geloven dat effectieve antituberculous therapie heeft geleid tot resolutie van de GCM zonder de noodzaak voor voortdurende lange termijn immunosuppressie.

voetnoten