discussie

congenitale afwezigheid van het pericardium wordt geschat bij 1 op 13.000 personen met een man / vrouw verhouding van 3:1. Het kan worden gedetecteerd op elke leeftijd met een gemiddelde detectieleeftijd van 21 jaar. Het hele pericardium of slechts een deel kan afwezig zijn. Gedeeltelijke defecten zijn de meest voorkomende en komen over het linker atriale aanhangsel het meest voor. Diafragmatische, rechter atriale en SVC pericardiale defecten komen minder vaak voor. Volledige afwezigheid van het pericardium is zeldzaam. Meerdere cardiale en mediastinale afwijkingen zijn geassocieerd met deze aandoening, waaronder ASD, PDA, tetralogie van Fallot, bronchogene cysten, hernia diaphragmatica, mitralis stenose en pulmonale sequestratie. Gedeeltelijke afwezigheid plaatst patiënten op het risico van hernia door het defect met wurging van hartweefsel (Klassiek het linker atriale aanhangsel). Radiologische tekenen op CXR omvatten interposed Long tussen de aorta en de longslagader (AP-venster), Long tussen het hart en het middenrif, Long tussen het rechter atrium en de rechter ventriculaire uitstroomkanaal en prominente pulmonale vasculatuur als er een shunt aanwezig is (mogelijk maar niet bewezen in dit geval). CT kan tonen continuïteit van de pericardiale ruimte met de pleurale holte. Patiënten kunnen palpitaties, tachycardie, dyspnoe, syncope en intermitterende pijn op de borst vertonen. Pijn op de borst treedt op als gevolg van torsie van de grote bloedvaten en druk op de kransslagaders die aan de rand van het defect liggen. EKG bevindingen kunnen rechter as afwijking en rechts bundel tak blok. Als de patiënt een pneumothorax heeft gehad, zal een pneumopericardium optreden. Als symptomen dicteren of ernstige aangeboren afwijkingen aanwezig zijn, kan chirurgische sluiting van het hartzakje met een pleurale flap of resectie van het hartzakje worden uitgevoerd.

Klik hier voor meer informatie over toegepaste Radiologie Online.