Abstract

Achtergrond: neurologische complicaties van diabetes en hyperglycemie komen relatief vaak voor, maar de specifieke manifestaties kunnen sterk variëren. Diabetische striatale ziekte of “diabetische striatopathie” is een ongewone aandoening meestal gedacht aan het gevolg van hyperglycemische schade aan de basale ganglia, het produceren van een hyperkinetische bewegingsstoornis, meestal choreiform van aard. Symptomen zijn over het algemeen reversibel met de behandeling van de hyperglycemie. Case Description: we rapporteren het geval van een 57-jarige vrouw met een unilaterale choreoathetosis van de linker bovenste extremiteit, aanhoudende voor 4 jaar. Gelijktijdige beeldvorming vertoonde ernstige atrofie van de rechter caudate nucleus, terwijl beeldvorming verkregen bij het begin van de symptomen consistent was met een rechter diabetische striatopathie. De symptomen verbeterden met het gebruik van dopamine-antagonisten en benzodiazepines. Conclusie: hoewel algemeen beschouwd als volledig reversibel, toont dit geval aan dat diabetische striatopathie kan resulteren in permanente structurele laesies met aanhoudende symptomen indien onbehandeld.

© 2017 de Auteur (s). Gepubliceerd door S. Karger AG, Bazel

Inleiding

diabetische striatopathie is een zeldzame aandoening die zich klassiek voordoet met een beperkte periode van choreiforme of ballistische bewegingen geassocieerd met een episode van nietketotische hyperglycemie of diabetische ketoacidose, samen met kenmerkende MRI-bevindingen. De bewegingswanorde en beeldvormingsabnormaliteiten lossen typisch met behandeling van hyperglycemie op of kort daarna , hoewel in sommige gevallen de bewegingen om onduidelijke redenen permanent kunnen worden . Voor zover wij weten, is er geen geval gemeld waarin onbehandelde diabetische striatopathie uiteindelijk resulteerde in structurele hersenveranderingen samen met een permanente bewegingsstoornis, die we hier beschrijven.

casus presentatie

een 57-jarige rechtshandig vrouw met slecht gecontroleerde type 2 diabetes mellitus en milde perifere neuropathie gepresenteerd aan onze kliniek voor onvrijwillige bewegingen van haar linkerhand. Vijf jaar eerder ervoer ze het acute begin van deze bewegingen met geleidelijk toenemende intensiteit over ongeveer 1 maand. De bewegingen waren in wezen stabiel voor de 4 jaar voorafgaand aan haar presentatie en interfereerden aanzienlijk met haar werk als kapper.

zij merkte geen abnormale bewegingen elders in het lichaam op en had geen neuropsychiatrische problemen. De bewegingen zouden ophouden tijdens de slaap en verergeren met stress. Ze kon de bewegingen met geconcentreerde inspanning remmen, maar er was geen drang, rebound, of gevoel van opluchting toen de beweging werd toegestaan om te gebeuren. Onderzoeken met trihexyfenidyl, ropinirol en carbidopa-levodopa hadden geen effect. Clonazepam verminderde de bewegingen enigszins.

zij had geen voorgeschiedenis van neuroleptische of anti-emetische blootstelling. Haar enige medicijnen waren insuline en lisinopril. Ze werd slecht behandeld met de insuline, maar had geen voorgeschiedenis van hyperglycemisch hyperosmolair nietketotisch coma of diabetische ketoacidose. Ze ontkende specifiek ziekenhuisopname gerelateerd aan haar diabetes of haar hypertensie. Ze heeft haar bloeddruk thuis niet gemeten, maar tijdens haar 7 bezoeken aan onze faciliteiten varieerde haar systolische bloeddruk tussen 152 en 160 mm Hg, wat wijst op een slecht gecontroleerde hypertensie. Ze had een voorgeschiedenis van hyperlipidemie. De familiegeschiedenis was onopvallend, en was specifiek negatief voor bewegingsstoornissen. Sociale geschiedenis was positief voor een ongeveer 10 pack – jarige geschiedenis van het gebruik van tabak in het verleden, maar ze was tabak-vrij voor 15 jaar op het moment van de presentatie.

Algemeen neurologisch onderzoek toonde een normale mentale toestand en schedelzenuwen aan. Bij motorisch onderzoek was er bijna continue choreoathetose met lage amplitude van de linkerpols en vingers, zonder bewijs van bradykinesie of stijfheid (Zie online suppl. video S1; voor alle online suppl. materiaal, zie www.karger.com/doi/10.1159/000484201). Extraoculaire bewegingen waren volkomen normaal. Er waren geen abnormale bewegingen van de mond of tong. Er was geen myoclonus of dystonie. Ze had iets verminderde DTRs en vibrerende sensatie, consistent met haar bekende perifere neuropathie. Gang was normaal. Voorafgaand onderzoek omvatte een onopvallend EEG en infectieuze, auto-immune, metabole en paraneoplastische labs, slechts Opmerkelijk voor HbA1c van 14%. Een MRI van de hersenen was verkregen binnen een maand na het begin van de symptomen (Fig. 1a) en werd gelezen op een externe faciliteit als met “basale ganglia calcificatie.”Dit beeld toont niet-versterkende hyperintensiteit op T1 en hypointensiteit op T2 (FLAIR) en gradiënt-echo T2*-gewogen beelden van de rechter putamen en caudate nucleus, met dramatische besparing van de interne capsule consistent met diabetische striatopathie. Follow-up beeldvorming bij presentatie aan onze kliniek 5 jaar na het begin van het symptoom toonde resolutie van de T1 hyperintensity maar ernstige atrofie van de rechter caudate nucleus (Fig. 1 ter).

Quetiapine werd niet getolereerd vanwege sedatie. De bewegingen verbeterden significant maar verdwenen niet volledig door de toevoeging van 10 mg olanzapine aan 1,5 mg clonazepam per dag. Helaas was ze verloren voor de follow-up voordat proeven met risperidon, haloperidol of tetrabenazine konden worden uitgevoerd.

discussie

De precieze pathofysiologie van diabetische striatopathie is niet goed begrepen, maar biopsiestudies suggereren dat de laesie een vasculopathie is met gliose beperkt tot het striatum . Postmortem bevindingen zijn enigszins inconsistent, maar omvatten reactieve astrocytose, fragmentarische ischemische necrose, petechiale bloeding, vasculaire proliferatie, en arteriolaire veranderingen enigszins verwant aan de pathologie van diabetische proliferatieve retinopathie . Het mechanisme waardoor deze veranderingen chorea produceren is onbekend, maar een kleinschalig SPECT-onderzoek impliceert een relatieve vasculaire perfusiedefect in het striatum zoals waargenomen bij de ziekte van Huntington .

de exacte aard van het karakteristieke reversibele uiterlijk op T1-gewogen MRI is ook onzeker. Methemoglobine, lipiden, eiwitten en anorganische mineralen kunnen allemaal T1-verkorting produceren, maar gezien de onmiddellijke verschijning en omkeerbaarheid van het signaal is het onwaarschijnlijk dat het mineralisatie of bloedproducten vertegenwoordigt.

De meeste gerapporteerde gevallen, waaronder follow-up beeldvorming, suggereren dat de geassocieerde T1 hyperintensiteit samen met de bewegingssymptomen verdwijnt als hyperglycemie wordt gecorrigeerd (hoewel de radiografische resolutie de klinische verbetering vertraagt) . In een grote casusreeks verdwenen bij 16 van de 52 patiënten die alleen werden behandeld door het beheersen van de hyperglycemie hun chorea volledig, en de rest verbeterde over het algemeen met standaardbehandelingen gericht op hyperkinetische beweging . Andere gemelde gevallen waarin de chorea permanent werd werden gekenmerkt door een antecedente hyperglycemische crisis die ziekenhuisopname vereiste , die onze patiënt niet had. Onze patiënt is een niet-Aziatische vrouw met type 2 diabetes. Sommige studies suggereren dat diabetische striatopathie om onduidelijke redenen vaker voorkomt bij Aziatische en vrouwelijke patiënten met diabetes type 2 dan bij andere populaties .

dit geval is ongebruikelijk omdat de hyperglycemie van de patiënt nooit intensief werd behandeld en op een hoog niveau lijkt aan te houden. Hoewel de karakteristieke resolutie van de T1 MRI-veranderingen werd waargenomen bij onze patiënt, was er blijkbaar voldoende structurele schade opgetreden, zodat bijna volledige atrofie van het caudaat werd waargenomen bij follow-up imaging 5 jaar na aanvang. Deze observatie ondersteunt het concept van diabetische striatopathie als een structureel destructieve laesie waarvan de pathologische driver hyperglycemie is.

conclusie

voor zover wij weten is dit het eerste rapport van persistente hemichorea en caudate atrofie in de setting van onbehandelde diabetische striatopathie. Over het algemeen is chorea-hyperkinesie veroorzaakt door hyperglycemie behandelbaar en draagt het een goede prognose. Zoals dit geval illustreert, echter, kan het leiden tot permanente abnormale bewegingen en structurele hersenenveranderingen als de hyperglycemie niet wordt gecorrigeerd. Deze bevinding suggereert dat de pathologie van diabetische striatopathie, of vasculopathische of anderszins, vertegenwoordigt een lopend proces dat actieve interventie vereist om een gunstig resultaat te bereiken. De toenemende prevalentie van diabetes wereldwijd maakt het bewustzijn van zelfs relatief zeldzame complicaties belangrijk voor clinici in meerdere disciplines.

verklaring van ethiek

wij bevestigen dat wij het standpunt van het tijdschrift over kwesties die verband houden met ethische publicatie hebben gelezen en bevestigen dat dit werk in overeenstemming is met deze richtlijnen.

openbaarmakingsverklaring

financieringsbronnen en belangenconflicten

voor deze werkzaamheden werd geen specifieke financiering ontvangen. De auteurs verklaren dat er geen belangenconflicten zijn die relevant zijn voor dit werk.

financiële informatie over de voorafgaande twaalf maanden

E. B. L. is een adviseur voor Genzyme geweest, en heeft spreker honoraria van Biogen, EMD Serono, Genzyme, Novartis, en Teva ontvangen. W. T. D. heeft geen onthullingen te maken. M. C. S. heeft onderzoeksfinanciering ontvangen van het Hershey Medical Center cure fund, de George L. Laverty Foundation, het H. G. Barsumian, M. D. Memorial Fund en het Penn State Tobacco Settlement Fund.

Auteursbijdragen

E. B. L.: manuscript conception, writing of the first draft, review, critique. W. T. D.: interpretatie van radiologische beeldvorming, manuscript review, kritiek. M. C. S.: manuscript conceptie, het schrijven van de eerste ontwerp, herziening, kritiek, en het schrijven van de definitieve ontwerp.

Auteur Contacten

Artikel / Publicatie-Details

Open Access License / Drug Dosering / Disclaimer

Dit artikel is gelicenseerd onder de Creative Commons Naamsvermelding-niet-Commercieel 4.0 Internationale Licentie (CC BY-NC). Voor gebruik en distributie voor commerciële doeleinden is schriftelijke toestemming vereist. Dosering Van Geneesmiddelen: De auteurs en de uitgever hebben alles in het werk gesteld om ervoor te zorgen dat de selectie en dosering van geneesmiddelen die in deze tekst worden beschreven in overeenstemming zijn met de huidige aanbevelingen en praktijk op het moment van publicatie. Gezien het lopende onderzoek, de wijzigingen in de overheidsvoorschriften en de constante stroom van informatie met betrekking tot medicamenteuze therapie en medicijnreacties, wordt de lezer echter verzocht de bijsluiter voor elk geneesmiddel te controleren op eventuele veranderingen in indicaties en dosering en op toegevoegde waarschuwingen en voorzorgsmaatregelen. Dit is vooral belangrijk wanneer het aanbevolen middel een nieuw en/of zelden gebruikt geneesmiddel is. Disclaimer: De verklaringen, meningen en gegevens in deze publicatie zijn uitsluitend die van de individuele auteurs en bijdragers en niet van de uitgevers en de redacteur(s). Het verschijnen van advertenties of/en productreferenties in de publicatie is geen garantie, goedkeuring of goedkeuring van de geadverteerde producten of diensten of van hun effectiviteit, kwaliteit of veiligheid. De uitgever en de redacteur(s) wijzen de verantwoordelijkheid af voor eventuele schade aan personen of goederen als gevolg van ideeën, methoden, instructies of producten waarnaar in de inhoud of advertenties wordt verwezen.