Paragangliomen, ook bekend als glomus tumoren, ontstaan uit paraganglion cellen die de basis vormen van het extra-bijnier neuroendocriene systeem. Deze cellen dienen gevarieerde regelgevende taken in het lichaam, met inbegrip van chemoreceptorfuncties, waardoor het lichaam om te reageren op spanningen zoals hypoxie, hypercapnia, en hypoglykemie. Wanneer deze cellen neoplasia binnen het hoofd en de nek demonstreren, presenteren zij typisch in kenmerkende plaatsen, en met gemeenschappelijke symptomatologie; aldus, kan het begrijpen van deze belangrijke eigenschappen in combinatie met hun weergaveverschijning tot nauwkeurige en snelle diagnose leiden. De beeldvormingsevaluatie van hoofd-halsparagangliomen maakt gebruik van meerdere transversale beeldvormingsmodaliteiten om de omvang van de ziekte te evalueren en om de chirurgische behandeling te begeleiden door de osseale en neurovasculaire betrokkenheid te evalueren. In dit artikel zullen we de verwachte anatomische locaties van paragangliomen en hun algemene beeldvormende verschijning op computertomografie (CT) en magnetische resonantie (MR), evenals CT en MR angiografie bekijken. Daarnaast zullen we andere differentiële overwegingen voor letsels gevonden in deze locaties te bespreken. Door deze fundamentele concepten te begrijpen, zal de radioloog in staat zijn om een algemeen goedaardig paraganglioom nauwkeurig te onderscheiden van een potentieel agressiever hoofd-en halsneoplasma.
hun meest voorkomende anatomische locaties zijn de halsslagader ruimte, halsader foramen, middenoor, en langs de loop van de nervus vagus (Fig. 1). De meerderheid van de hoofd-halsparagangliomen zijn goedaardig en slechts lokaal invasief, met slechts ongeveer 2-13% van de paragangliomen die maligniteit aantonen . Maligniteit wordt bepaald door de anatomische aanwezigheid van metastase, aangezien er geen huidige histopathologische diagnostische criteria zijn die kwaadaardige paragangliomen van hun goedaardige tegenhangers nauwkeurig kunnen definiëren . Kwaadaardige paragangliomen van het hoofd en de nek tonen meestal regionale knooppuntmetastase, en verre metastase is uiterst ongewoon .
anatomische gebieden van hoofd-en halssparagangliomen
hoewel de meeste gevallen sporadisch zijn, wordt aangenomen dat ongeveer 40% erfelijk is . Deze familiale tumors neigen eerder dan hun sporadische tegenhangers voor te komen, met een piekprevalentie van 30-35 jaar oud . Bovendien zijn familiale paragangliomen vaker multicentrisch dan sporadische tumoren. Paragangliomen van het hoofd en de nek komen vaker voor bij vrouwen, met deze voorkeur het meest voor bij halsader (3:1) en tympanische subtypes (6:1) . Paragangliomen worden geassocieerd met meerdere syndromen en genen en worden vaak gezien bij patiënten met von Hippel-Lindau (VHL), Neurofibromatose type I (NF I) en multiple endocriene neoplasia type II (MEN II) .
Beeldvormingskarakteristieken
echografie wordt doorgaans vroeg in het diagnostische proces gebruikt, vaak voor de eerste evaluatie van een voelbare nekmassa. Sonografische evaluatie van paragangliomen toont een goed gedefinieerde, heterogene hypoechoã sche massa aan, met een duidelijke interne vasculariteit op kleurendoppler (Fig. 2). Zorgvuldige beoordeling van het verplaatsingspatroon van de interne en externe halsslagaders kan het vermoeden voor carotis lichaam en vagale paragangliomen en snelle cross-sectionele beeldvorming evaluatie verhogen.
Color Doppler ultrasound beeld van de rechter Cervicale Hals toont een relatief hypoechoã de, goed omschreven massa met interne vasculaire stroom (witte pijlen) in het rechter niveau II gebied. De massa spat de uitwendige halsslagader oppervlakkig (pijlpunten)
Magnetic resonance (MR) imaging is de meest gevoelige beeldvormingsmodaliteit voor de evaluatie van paragangliomen gezien de superieure resolutie van de zachte weefsels, en het kan deze tumoren gemakkelijk karakteriseren vanuit andere hoofd-en halsneoplasmata. In vergelijking met de aangrenzende zachte weefsels vertonen paragangliomen typisch hypointense signaal op T1-gewogen sequenties en isointense naar hyperintense signaal op T2-gewogen sequenties. Gezien de vasculaire aard van de meeste paragangliomas, worden de interne stroom holtes algemeen gezien, in het bijzonder op T2-gewogen opeenvolgingen. Meer zelden, kunnen gebieden van hyperintense intertumorale bloeding op zowel T1 – als T2-gewogen opeenvolgingen worden gezien. Intersperen van deze, hypointense stroom holtes en hyperintense gebieden van bloeding resulteert in een karakteristieke “zout en peper” verschijning die het meest duidelijk is in tumoren groter dan 1 cm. Paragangliomen vertonen meestal een enthousiaste, homogene versterking na toediening van intraveneuze gadoliniumcontrastmiddelen.
bij computertomografie (CT) zijn paragangliomen aanwezig als een welomschreven verzwakkingsmassa van weke delen. Ze vertonen meestal een homogene, enthousiaste verhoging na toediening van intraveneus contrast, hoewel heterogeniteit kan optreden in laesies met intratumorale trombose of bloeding. Bovendien kunnen paragangliomen lokale erosie van aangrenzende benige structuren veroorzaken, en CT-beeldvorming is uitstekend voor evaluatie van osseous betrokkenheid. In het geval van paragangliomen waarbij de schedelbasis betrokken is, wordt een speciale temporale bot CT met hoge resolutie uitgevoerd om de betrokkenheid van sleutelstructuren te evalueren en om de chirurgische behandeling te begeleiden.
angiografie, hetzij met CT-angiografie (CTA), MR-angiografie (MRA), of digitale Aftrekken angiografie (DSA), wordt meestal uitgevoerd als een aanvulling op CT of MR, evenals in de preoperatieve setting . Deze modaliteiten staan voor evaluatie van tumorperfusie en identificatie van het voeden schepen toe, die latere embolisatie of chirurgische benaderingen kunnen leiden . Gezien de vasculaire aard van paragangliomen in het hoofd en de nek, toont angiografie typisch veelvoudige verbeterende, voedende peri-tumorale schepen, met inbegrip van arteriële en veneuze vasculatuur. Bovendien zijn zowel CTA als MRA nuttig om de aanwezigheid van multicentrische ziekte aan te tonen .
verschillende beeldvormingstechnieken voor Nucleaire geneeskunde kunnen worden gebruikt om multicentrische of gemetastaseerde ziekte te evalueren, waaronder I-131 en I-123 metaiodobenzylguanidine (MIBG), in 111 octreotide en F-18 PET/CT, die een focaal verhoogde opname binnen de laesie aantonen (Fig. 3.
axiale CT (a) toont een verbreding van de rechter halsader, met een door mot opgegeten uiterlijk van de wanden van de rechter halsader (witte pijl). Voor axiale verzwakking gecorrigeerde PET (b) vertoont een duidelijke FDG-opname in de halsader die consistent is met hypermetabole activiteit (witte pijlpunt). T1-gewogen post-contrast MR (c) toont een duidelijk gedefinieerde, versterkende, expansiele massa gecentreerd in het rechter halsader (gebogen witte pijl)
carotis-lichaam paragangliomen
carotis-lichaam paragangliomen zijn de meest voorkomende paragangliomen in het hoofd en de nek, goed voor ongeveer 60% van alle gevallen. De meeste gevallen komen voor bij oudere patiënten, variërend van 40 tot 70 jaar met een mediane leeftijd van 57 jaar . Zoals hun naam al doet vermoeden, ze ontstaan uit de halsslagader lichaam, een groepering van chemoreceptoren die tussen de interne en externe halsslagaders bij de bifurcatie van de gemeenschappelijke halsslagader wonen. Het lichaam van de halsslagader verstrekt regelgevende functie voor zowel oxygenatie, kooldioxide, als pH binnen het bloed. Carotis lichaamstumoren klassiek aanwezig als langzaam groeiende, pijnloze zwelling in de laterale nek, vaak lateraal mobiel maar verticaal vast (bekend als Fontaine ‘ s teken). Aangezien de tumor binnen de halsslagader ruimte groeit, kan het de aangrenzende zenuwen (meestal de nervus vagus) comprimeren, resulterend in symptomen zoals dysfagie, heesheid, of syndroom van Horner . De meerderheid van carotis lichaam paragangliomen zijn unilateraal, hoewel bilaterale laesies worden gezien in ongeveer 18% van de patiënten . Een verhoogde incidentie (tot 10% van de patiënten) van sporadische paragangliomen van het carotis-lichaam wordt gezien bij patiënten die op grote hoogte leven of in de setting van chronische obstructieve longziekte .
zowel CT als MR zijn nuttig voor de initiële evaluatie van potentiële carotis-lichaamsparagangliomen en tonen een versterkende massa van weke delen aan die zich bevindt in de halsslagader ruimte gecentreerd op de halsslagader bifurcatie. Geassocieerd mass effect klassiek resulteert in splaying van de interne en externe halsslagaders, wat resulteert in de karakteristieke “lier teken” , in plaats van ze samen te verplaatsen (Fig. 4, 5, 6 en 7). Differentižle overwegingen bij het ontmoeten van een massa op deze locatie zijn schwannomas en neurofibromas; nochtans, zijn deze tumors over het algemeen minder vasculair en zouden niet de kenmerkende stroom holtes moeten tonen die in paragangliomas worden gezien. Daarnaast dienen hypervasculaire metastasen, zoals die bij primaire nier-of schildkliermaligniteiten, te worden overwogen. Bij het evalueren van een carotis lichaam tumor, is het belangrijk om de mate van vasculaire omhulling te beschrijven, in het bijzonder van de ICA. Door de mate van maximaal circumferentieel contact van de ICA door de carotis lichaamstumor te verstrekken, kan de laesie in het Shamblin classificatiesysteem worden geplaatst, dat wordt gebruikt om vasculaire morbiditeit en craniale zenuwtekort van resectie te voorspellen .
axiale (A) en sagittale (b) contrastverhogende CT van de nek toont een goed gedefinieerde, gretig versterkende wekedelmassa (witte pijlpunten) in de linker halsslagader ruimte. De massa splays de proximale externe en interne halsslagaders (witte pijlen) op het niveau van de halsslagaders bifurcatie, kenmerkend voor een carotis lichaam tumor (in tegenstelling tot een glomus vagale, die meestal verplaatst de ICA en ECA samen). De massa omhult minder dan 50% van de linker ICA. Let op de normale relatie van de rechter ECA en ICA aan de contralaterale zijde van de nek (zwarte pijlen)
een axiale T2-gewogen FSE MR-beelden van de nek tonen opnieuw een duidelijk gedefinieerde, hoge signaal-wekedelmassa (witte pijlpunt) in de linker halsslagader ruimte, met meerdere punctate foci van laag signaal, die de vasculaire stromingsvaatjes weergeven. Punctate gebieden van hyperintensity (bloeding) evenals deze stroom holtes produceren een klassieke “zout en peper” uiterlijk. B axiale T1 post-contrast beelden tonen een fervent versterking van de massa (witte pijlpunt), opnieuw spatten de proximale externe en interne halsslagaders (witte pijlen). C 3D maximale intensiteit projectie (MIP) tijd van vlucht angiografie toont een zeer vasculaire tumor gesitueerd in de halsslagader bifurcatie, met tal van versterkende voedingsvaten vertakt van de aangrenzende ICA en ECA (witte pijlen)
axiale contrastverhogende CT-beelden van de nek door superieure (A) en inferieure (b) Delen van de halsslagader bifurcaties tonen duidelijk gedefinieerde, gretig versterkende weke delen (witte pijlen) binnen de bilaterale halsslagaders, die de externe en interne halsslagaders spatten. Bilaterale carotis-lichaamsparagliomen komen veel vaker voor bij patiënten die op grote hoogte leven
patiënt onderging vervolgens pre-chirurgische embolisatie van de massa. Conventionele angiografische beelden (a) na selectie van de linker gemeenschappelijke halsslagader tonen een intense tumor blozen (witte pijlpunt) ontstaan tussen de linker interne en externe halsslagaders (witte pijlen). De volgende beelden post particle embolization (b) van de tumor tonen duidelijke interval daling van tumor blush, met slechts een klein overblijvend deel van blush (zwarte pijl) langs de proximale ECA. De eindpathologie was consistent met een carotis-lichaamsparaganglioom
Vagale paragangliomen
Vagale paragangliomen komen voor in één van de ganglia van de nervus vagus (CN X). Ze zijn de minst voorkomende hoofd en nek paraganglioma, goed voor ongeveer 5% van alle gevallen . Vagal paragangliomas worden typisch gezien in middelbare leeftijd of oudere patiënten, met een gemiddelde leeftijd van 48 jaar oud . Net als carotis lichaamstumoren, ze meestal presenteren als een langzaam groeiende, pijnloze nek massa. Echter, symptomatologie verschilt in dat zowel vagale zenuwverlamming en heesheid als gevolg van stembanden verlamming zijn vrij gebruikelijk, gezien bij 33-37% van de patiënten .
Vagale paragangliomen kunnen overal langs de loop van de nervus vagus voorkomen, maar worden meestal hoog gezien in de suprahyoïde nek in het inferieure (nodose) ganglion, dat zich vormt net als de vagus het halsader verlaat . Zij tonen gelijkaardige beeldvormingskenmerken op CT en MR aan carotis lichaamstumoren, maar wegens het posterolaterale verloop van de nervus vagus met betrekking tot de interne en externe halsslagaders, veroorzaakt het resulterende massaeffect deze schepen om samen anteromedially worden verplaatst (Fig. 8), in plaats van gescheiden. CT is van bijzonder belang bij het evalueren van hoge vagale paragangliomen, aangezien de superieure osseous resolutie kan vaststellen of er osseous betrokkenheid van de voorste schedelbasis is.
axiale T2 FSE (A) en T1 post-contrast (b) CT-beelden tonen een grote, goed gedefinieerde expansiel massa gecentreerd binnen de rechter halsslagader (witte pijlpunt). De laesie is heterogeen hyperintense op T2 en gretig verbetert post-contrast. De doorstroming holtes van de rechter interne en externe halsslagaders worden verplaatst samen anteromediaal (witte pijlen). Axiale 2D tijd-van-vlucht MR angiografie (c) toont de massa (witte pijlpunten), evenals duidelijk het resulterende massa-effect uitgeoefend op de rechter ICA en ECA, die naar voren in de nek worden samengeduwd (witte pijlen). Dit in tegenstelling tot de contralaterale carotis aan de linkerkant die in normale positie zijn
Halsdeelparagangliomen
Halsdeelparagangliomen zijn het op een na meest voorkomende hoofd-halsdeelparaganglioom en de meest voorkomende tumor in de halsdeelfosa. Ze ontstaan uit paraganglia geassocieerd met de adventitia van de halsader bol. De gemiddelde presentatie is 53 jaar oud; de meest voorkomende presentatie klinische symptomen zijn unilaterale tinnitus of gehoorverlies (51% van de patiënten) .
deze tumoren breiden zich uit van het halsader langs het pad van de minste weerstand en strekken zich gewoonlijk uit in de gepneumatiseerde delen van het temporale bot, aangrenzende vasculaire en neurale foramina en eustachiaanse buis. Kenmerkend, halsader paragangliomen uit te breiden agressief, met latere stadia resulteert in een “mot-gegeten” verschijning van de temporale bot als gevolg van bijbehorende benige erosie (Fig. 9). Dit onderscheidt halsaderparagangliomen van tympanische paragangliomen, die meestal kleiner en minder agressief zijn, sparen de halsader bol en ossicles. Vanwege de frequentie van osseuze betrokkenheid, is toegewijde temporale bot CT essentieel voor preoperatieve evaluatie van halsdeelparagangliomen. Elke dehiscentie van de vloer van de trommelholte of extensie in het trommelvlies moet worden uitgesloten. Bovendien, bij de evaluatie voor halsader paragangliomen, zorg moet worden gemaakt om een afwijkend verloop van de interne halsslagader uit te sluiten, aangezien letsel tijdens resectie kan resulteren in significante morbiditeit. Evaluatie van een afwezig of hypoplastisch verticaal segment van het carotis kanaal kan deze normale variant betrouwbaar uitsluiten. MR biedt een complementaire rol in evaluatie, omdat het gevoeliger is voor elke geassocieerde intracraniale uitbreiding, die, indien aanwezig, het beheer aanzienlijk kan veranderen .
axiale CT (a) toont erosie van de rechter halsaderbol, met een door mot opgegeten uiterlijk van de wanden van de rechter halsader (witte pijlpunt). Er is geen invasie of uitbreiding in het middenoor, omdat het cochleaire voorgebergte intact blijft (witte pijlen). Axiale (b) en coronale (C) T2-gewogen FSE MR beelden tonen een goed gedefinieerde, voornamelijk T2-hyperintense, expansiele laesie gecentreerd in de rechter halsader foramen (witte pijlen). Karakteristieke “zout en peper” verschijning is aanwezig, met punctate regio ‘ s van hyperintensity die het “zout,” terwijl kleine stroom holtes vertegenwoordigen de “peper.”Er wordt geen verlenging in het middenoor waargenomen
tympanische paragangliomen
tympanische paragangliomen zijn de meest voorkomende tumor in het middenoor . Ze ontstaan uit de tympanische tak van de glossopharyngeale zenuw (CN IX), ook bekend als de jacobsenzenuw. De gemiddelde leeftijd van presentatie is 60 jaar oud, en er is een duidelijke vrouwelijke voorkeur, met 80-90% van de tympanische paragangliomen gezien bij vrouwen . Zoals halsslagader paragangliomen, ze meestal aanwezig met pulsatile tinnitus of unilateraal gehoorverlies. Deze tumoren worden algemeen gezien als rood of blauwachtig, pulsatile massa ‘ s binnen het middenoor op otoscopisch onderzoek .
de gekozen beeldvormingsmodaliteit voor de evaluatie van tympanische paragangliomen is een contrastverhogend temporaal bot CT met hoge resolutie. Deze tumoren aanwezig als een weke weefselmassa voortvloeiend uit de cochleaire Kaap, beperkt tot de trommelholte (Fig. 10). Typisch, de botjes worden gespaard, en botachtige betrokkenheid is ongewoon. Elke osseous erosie rond de halsader bol moet worden uitgesloten, omdat dit wordt beschouwd als diagnostisch van een halsader of halsader in plaats van tympanische paragangliomen. Tympanic paragangliomas zijn hoogst vasculaire tumors en tonen duidelijke verhoging op zowel CT als MR, die deze laesies van andere gemeenschappelijke tympanic tumors zoals cholesteatomas onderscheidt. MR is nuttig voor verdere karakterisering van de weke weefselcomponent van de massa en kan helpen om nabootsingen zoals inspissated afscheidingen uit te sluiten.
axiale (A) en coronale (b) CT-beelden door het rechter slaapbeen tonen een gladde, goed gedefinieerde gladde weke weefselmassa die ontstaat door het laterale aspect van het cochleaire voorgebergte en zich naar buiten uitbreidt naar het middenoor (witte pijlen). Let op de intacte halsslagader (witte pijlpunt)
Jugulotympanische paragangliomen
Jugulotympanische paragangliomen worden gedefinieerd als paragangliomen die niet definitief kunnen worden geclassificeerd als halsader of tympanische oorsprong. Hun kenmerkende kenmerk is invasie van zowel de halsader foramen en middenoor, zonder duidelijk te voorschijn te komen uit een van deze ruimten. Net als hun halsslagader en tympanische tegenhangers, de meest voorkomende symptomen zijn pulsatile tinnitus; echter, vanwege hun grote omvang, tekorten van de craniale zenuwen IX en X worden vaak gezien. Temporale bot CT en MR worden beide gebruikt om te evalueren voor het epicentrum van de laesie en te evalueren voor erosie van de halsader bol en uitbreiding in de halsader foramen en middenoor (Fig. 11).
axiale (A) en coronale (b) CT-beelden tonen erosie van de rechter halsaderbol, met een door mot opgegeten uiterlijk van de wanden van de rechter halsader (witte pijlpunten). Deze destructieve laesie breidt zich uit in het middenoor, met invasie van de cochleaire Kaap (witte pijl). Axiale (c) en coronale (d) T1-gewogen post-contrast MR-beelden tonen een felle versterking van de massa die ontstaat tussen het halsader foramen (witte pijl) en het cochleaire voorgebergte (witte pijlpunt). De massa vult het halsader en strekt zich uit in het middenoor anterolair
