Chiari I malformation blijft aanleiding geven tot controverse. Er is nog steeds discussie over chirurgische opties. Het doel van deze studie is het evalueren van de lange termijn uitkomst van posterior fossa decompressie procedure (PFD) in de behandeling van volwassen Chiari I misvorming, met de nadruk op enkele factoren of technische aspecten die de uitkomst kunnen beïnvloeden. Zesenveertig volwassen patiënten met Chiari I-malformatie die door PFD wordt geopereerd, zijn het onderwerp van deze studie. De groep bestond uit 21 mannen en 25 vrouwen, met een gemiddelde leeftijd van 37,4 jaar. De patiënten werden verdeeld in twee groepen: Groep I (32 gevallen) met Syringomyelie en groep II (14 gevallen) zonder syringomyelie. Groep I werd verder onderverdeeld in drie subgroepen volgens de toegepaste chirurgische procedure: Groep Ia (12 gevallen) alleen door PFD, Groep Ib (14 gevallen) door PFD met vierde ventriculaire shunt, en groep Ic (6 gevallen) door PFD en syringosubarachnoïde shunt. Alle in groep II opgenomen gevallen werden uitsluitend door PFD uitgevoerd. In groep I verbeterden de symptomen in 14 gevallen (43,8 %) en stabiliseerden zij zich in 18 gevallen (56,3 %), terwijl in groep II de symptomen in tien gevallen verdwenen (71,4 %) en in vier gevallen verbeterden (28,6 %). Postoperatieve magnetic resonance imaging toonde aan dat de syrinx in 21 gevallen verdween (65,6 %), in zeven gevallen verbeterde (21,9%) en in vier gevallen onveranderd was (12,5 %). Onder de gemiddelde follow-upperiode (5,8 jaar) traden de symptomen in vijf gevallen op (10,9%), ze zijn allemaal opgenomen in groep I en werden opnieuw geopereerd. Posterior fossa decompressie wordt aanbevolen als de behandeling van keuze bij volwassen Chiari I malformatie met of zonder syringomyelie. De aanwezigheid van syringomyelie voorspelt een minder gunstige reactie op chirurgische interventie. Syringosubarachnoïd rangeren heeft de lange termijn resultaat noch klinisch noch radiologisch verbeterd. Het implanteren van een vierde ventriculaire shunt in gevallen van syringomyelia geassocieerd met adhesie bij het foramen van Magendie vermindert de incidentie op lange termijn van herhaling beduidend. Voor recidiverende gevallen wordt opnieuw onderzoek van de initiële posterior fossa decompressie aanbevolen voordat wordt overwogen om de syrinx direct te behandelen.