Abstract

echografie is een zeer waardevolle modaliteit die ons belangrijke informatie geeft over de evaluatie van foetale anatomie, groeimonitoring, vroege detectie van aangeboren afwijkingen. Door tweede trimester echografie scan, ongeveer 70-90% van de foetale aangeboren afwijkingen kunnen worden gedetecteerd. Anomalieën van het centrale zenuwstelsel, waaronder Chiari misvormingen, behoren tot de belangrijkste. Chiari misvormde foetussen hebben een hoge morbiditeit en mortaliteit als gevolg van redenen zoals postoperatieve zorg en tracheostomie, gastrostomie. Vroege identificatie van de ziekte is zeer belangrijk in termen van het opzetten van een kliniek met neurochirurgie voor follow-up zwangerschap en keizersnede of beëindiging van de vrijwillige zwangerschap binnen de wettelijke tijd. Tegenwoordig zijn er meer dan 3 soorten Chiari misvormingen gedefinieerd. Chiari type II misvorming is het meest voorkomende type en gaat gepaard met meningomyelocele. Type III misvorming is een zeldzame vorm van meningoencephalocele gezien in het bovenste cervicale gebied. In dit casusrapport, presenteerden we twee gevallen van type 2 en type 3 Chiari misvorming met sonografische stimulant markers die werden doorverwezen naar onze kliniek voor verloskundige ons.

sleutelwoorden

neuraalbuisdefect, spina bifida, citroenteken, banaanteken, obstetrische echografie

Inleiding

hoewel de oorzaak van neuraalbuisdefecten en Chiari-misvorming niet volledig bekend is, wordt aangenomen dat het wordt veroorzaakt door een probleem dat leidt tot abnormale hersenvorming tijdens de ontwikkeling van de foetus. Chiari misvorming kan leiden tot blootstelling aan schadelijke stoffen tijdens de foetale ontwikkeling of kan worden geassocieerd met genetische problemen en syndromen met familiale overdracht. Ervaring en zorgvuldig onderzoek zijn belangrijk bij foetale diagnose. Kleine open neurale buisdefecten kunnen ondanks zorgvuldig onderzoek over het hoofd worden gezien. Symmetrische afvlakking van het ventrale deel van de schedel genaamd ‘lemon sign’ en cerebellaire bevindingen worden geassocieerd met neurale buis defect nemen van de naam van banaan teken en gebruikt als een sonografische indicator van spinale disraphisme .

in dit case report presenteerden we twee gevallen van type 2 en type 3 Chiari malformatie met sonografische stimulant markers die werden doorverwezen naar onze kliniek voor obstetrische US.

geval 1

39 jaar oud (Gravida: 4 pariteit: 2 levend: 2 Abortus: 1) zwangere vrouw paste onze kliniek toe voor routine obstetrische echografie. Volgens de biometrische metingen uitgevoerd op de obstetrische VS, werd een enkele foetus waargenomen die compatibel was met 17 weken en 3 dagen. Foetale groei en vruchtwaterindex was in normale bereiken. Bifrontale indrukking (citroenteken) en banaanteken in posterior fossa werden waargenomen in neurocranium beeldvorming (figuren 1a en 1b). Dilatatie (12mm) was aanwezig in zowel laterale ventrikels en corticale verdunning werd gedetecteerd. Linkerafwijking in het lumbosacrale gebied en fusiefout dat compatibel is met spina bifida in de achterste elementen van de wervels werden gedetecteerd (figuren 2a en 2b). De diameter van de NIERAFNAME was verhoogd tot 5,5 mm. Deze bevindingen suggereren Chiari type 2 bij de patiënt.

figuur 1a. Lemon sign

figuur 1b. Banaanteken

figuur 2a. scoliose

figuur 2b. Spina bifida

geval 2

Een 23-jarige (Gravida: 3 pariteit: 1 levend: 1 Abortus: 1) zwangere vrouw solliciteerde voor obstetrische echografie. Door biometrische metingen bij sonografisch onderzoek werd een enkele foetus gedetecteerd die geen groeivertraging had die overeenkomt met 18 weken. De hoeveelheid amnion was normaal. Bifrontale inspringing-lemon teken bevinding werd waargenomen op neurocranium beeldvorming. Het occipitale bot had een defect uiterlijk en een zak met een diameter van 24 mm compatibel met encefalocele werd gedetecteerd. De achterste fossa structuren zaten allemaal in de buidel (Figuur 3). De wervelkolom was intact, er was geen fusie defect. Deze bevindingen wijzen op Chiari type 3 bij de patiënt.

Figuur 3. Encefalocele

beide patiënten hadden geen inname van geneesmiddelen en een voorgeschiedenis van maternale infectie tijdens de zwangerschap.

discussie

misvormingen geassocieerd met dorsale inducties zoals Chiari misvorming treden op tussen de 3e en 4e zwangerschapsweek . De Chiari malformatie werd voor het eerst beschreven door Chiari in 1891, gevolgd door Arnold in 1894 .

Momenteel zijn er in principe 4 types gedefinieerd .

• Chiari I: >5mm afdaling van de staartpunt van de cerebellaire amandelen langs het foramen magnum.
• Chiari II: hersenstam, vierde ventrikel, en >5 mm afdaling van de staartpunt van de cerebellaire amandelen langs het foramen magnum met spina bifida.
• Chiari III: hernia van het cerebellum met of zonder de hersenstam door een posterieure encefalocele.
• Chiari IV: Cerebellaire hypoplasie of aplasie met een normale posterior fossa en geen hernia van de achterhersenen.

Chiari type 1 is de meest voorkomende vorm die wordt gezien bij volwassenen en duurt asymptomatisch tot jaren, en het 4e ventrikel is altijd in normale lokalisatie

Er wordt gesuggereerd dat de amandelen dienden als een natuurlijke beschermende omhulsel voor neurale structuren rond het foramen magnum tegen compressie tijdens het inspringen van odontoïde processen .

in Chiari type 2 verplaatsen misvormingen van het cerebellum, het vierde ventrikel en het medulla oblongata zich van het foramen magnum naar het cervicale kanaal.

hierdoor wordt de cisterna magna gesloten en wordt het kleine amorfe cerebellum verplaatst naar de diepte van de achterste fossa. Banaanteken wordt gebruikt om deze situatie te beschrijven. Er is gepostuleerd dat de daling van de intraspinale druk met spina bifida ervoor zorgt dat de hersenen naar beneden verschuiven. Deze verschuiving vermindert de intracraniale druk, die wordt gereflecteerd op de foetale schedel. De frontale botten zijn het meest kwetsbaar voor verminderde druk en reageren door afvlakking of schurft naar binnen . Citroenteken wordt gebruikt om deze situatie te beschrijven. Lemon teken en / of banaan teken zijn belangrijke sonografische markers van Chiari type 2 en spina bifida. De citroen teken is zeer nuttig voor 24-weken zwangerschap; maar als de zwangerschap leeftijd vordert, citroen markering kan worden verduisterd als gevolg van foetale ontwikkeling; Dus de betrouwbaarheid wordt verminderd . Bovendien moet in gedachten worden gehouden dat het teken van citroen niet specifiek is voor spina bifida en kan worden geassocieerd met encefalocele, Dandy-Walker misvorming, cystische hygroma, hernia diafragma, agenese corpus callosum, foetale hydrops, navelstreng veneuze varices en navelstreng anomalieën . In aanwezigheid van citroensign, craniale bevindingen zoals ventriculomegalie, microcefalie, Cisterna magna obliterasyon, compressie van cerebellaire hemisferen en oriëntatie in ventrale richting moeten worden onderzocht en wervelkolom zorgvuldig geëvalueerd. In ons sonografisch onderzoek werd in beide gevallen citroenteken gedetecteerd, spina bifida werd waargenomen in Chiari 2 geval, terwijl disraphisme in de wervelkolom of ventriculomegalie niet werd gedetecteerd in Chiari 3 geval. In Chiari 2 misvorming, neer hernia van het cerebellum en structuren zoals hersenstam kan niet-communicatieve hydrocephalus veroorzaken door het blokkeren van de stroom van cerebrospinale vloeistof. Verhoogde cerebrale druk kan zenuwbeschadiging, dyspneu en dysfagie veroorzaken door het cerebellum, de hersenstam en het cervicale ruggenmerg te comprimeren . In ons Chiari 2 geval was er banaan teken (Figuur 3), ventriculomegaly, scoliose en spina bifida in wervelkolom in adition met citroen teken.

Chiari type 3 misvorming is een zeldzame anomalie geassocieerd met lage occipitale / hoge cervicale encefalocele inclusief kleine posterieure fossa en posterieure elementen zoals cerebellum, hersenstam, occipitale kwab of 4e ventrikel en vroege dood is gerelateerd aan slechte prognose zoals ernstige invaliditeit op lange termijn. Encefalocele inclusief posterieure fossa-elementen in het occipitale gebied werden waargenomen in het geval van Chiari 3 dat compatibel was met 19 weken. Hydrocephalus heeft zich misschien niet ontwikkeld omdat de Hersenvochtstroom niet verstoord is door foramen Luschka en Magendie in ons geval. Aangezien specifieke chirurgische procedures voor Chiari type 3 nog niet zijn gedefinieerd, kunnen benaderingen van toepassing op Open neurale buisdefecten worden toegepast op deze ziekte .

het langetermijneffect van de ziekte varieert afhankelijk van de grootte van het defect, de aanwezigheid en ernst van Hydrocefalie en andere daarmee samenhangende misvormingen . Vroege diagnose en behandeling lijkt belangrijk te zijn. Inutero opereerde baby ’s met Spina bifida apperta heeft de behoefte aan ventriculoperitoneale shunt verminderd en een betere psychomotorische ontwikkeling vergeleken met postnatale opereerde baby’ s .een vroege diagnose is cruciaal voor het opzetten van een neurochirurgische kliniek voor follow-up en keizersnede, of voor het beëindigen van de vrijwillige zwangerschap binnen de wettelijke termijn. Echografie is een belangrijke modaliteit die gebruikt wordt bij de vroege diagnose van chiari 2 en 3 misvormingen.

1. 1.Robert D, Eduard K, Lydia F, Patrik S, Anna P, et al. (2010) prenatale diagnose van Arnold-Chiari syndroom met behulp van multi-slice view 3D/4D echografie en MRI. Werkelijke Gynaecoloog 2: 17-20.
2. Juranek J, Salman MS (2010) Anomalous development of brain structure and function in spina bifida myelomeningocele. Dev Disabil Res Rev 16: 23-30.
3. Friede RL (1975) Developmental Neuropathology. Springer-Verlag Wien 253-266.
4. Hidalgo JA, Dulebohn SC (2017) Arnold Chiari Malformation StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.Rahman A (2017)” Formation “of Chiari” malformation: “Nature’ s philosophical way of adaptation. J Craniovertebr Junction Spine 8: 291-3. Nicolaides KH, Campbell S, Gabbe SG, Guidetti R (1986) Ultrasound screening for spina bifida: Cranial and cerebral sings. Lancet 2: 72-4. Thomas M (2003) The lemon sign. Radiologie 228: 206-7. Sebire NJ, Noble PL, Thorpe JG, Snijders RJ, Nicolaides KH (1997) Presence of the lemon sign in fetuses with spina bifida at the 10-14-week scan. Echografie Obset Gynecol 10: 403-5. Benacerraf BR, Stryker J, Frigoletto FD (1989) Abnormal us appearance of the cerebellum (banana sign): indirect sign of spina bifida. Radiologie 171: 151-153.
5. Schoner K, Axt-Fliedner R, Bald R, Fritz B, Kohlhase J, et al. (2017) foetale pathologie van neurale buisdefecten – een overzicht van 68 gevallen. Geburtshilfe Frauenheilkd 77: 495-50. Graf K, Kohl T, Neubauer BA, Dey F, Faas D, et al. (2015) percutane minimaal-invasieve fetoscopische chirurgie voor spina bifida aperta – deel III – Postnatalneurosurgische interventies in het eerste levensjaar. Echografie Verloskundige Gynaecol 47: 158-1.