Abstract

Achtergrond: primair borstsarcoom (PBS) is een uiterst zeldzaam type tumor, goed voor 0,2% tot 1% van alle borstkanker en minder dan 5% van weke delen sarcomen. Een niet-epitheliale borsttumor gecompromitteerd van mesenchymale borstweefsel, PBS heeft een moeilijke diagnose en geen gestandaardiseerde behandeling.

doelstelling: Het belangrijkste doel van deze studie was om de borstkliniek gegevens van patiënten gediagnosticeerd en behandeld voor weke delen Borst sarcoom aan het National Cancer Institute in Mexico City (Instituto Nacional de Cancerología, of Inca).

methoden: een retrospectieve beoordeling van 10 jaar identificeerde slechts 8 patiënten gediagnosticeerd met PBS. Alle beschikbare klinische en beeldvormende studies (BI-RADS) werden onderzocht, evenals de behandelingen.

resultaten: onafhankelijk van de tumorgrootte werd radicale mastectomie toegepast op zeven patiënten. Na chirurgische resectie werd adjuvante therapie toegediend aan vijf van deze patiënten. De helft van de patiënten vertoonde verre metastase. Helaas is de totale overleving van vijf jaar niet bekend.

conclusies: de frequentie van PBS in ons instituut is veel lager dan die in de literatuur. Veel klinische kenmerken waren vergelijkbaar met eerdere meldingen, hoewel de behandeling anders was. De juiste diagnose van PBS moet de standaardisatie van de behandeling en verbetering van de algehele overleving mogelijk maken.

sleutelwoorden

primair borstsarcoom (PBS), breast imaging-reporting and data system (BI-RADS), radiotherapie, chemotherapie, prognose, totale overleving

Inleiding

primair borstsarcoom (PBS) is een zeldzame vorm van kanker die voortkomt uit het mesenchymale weefsel van de borst. Het is verantwoordelijk voor 0,2% tot 1% van alle borstmaligniteiten en minder dan 5% van alle wekedelensarcomen . De jaarlijkse incidentie, geschat op 40 nieuwe gevallen per 10 miljoen vrouwen, is constant gebleven. De pathologische classificatie veroorzaakt controverse omdat de ziekte uit een heterogene groep maligniteiten bestaat, Zoals Gezien in wekedelensarcomen in andere delen van het lichaam. Dienovereenkomstig omvat PBS maligne fibrous histiocytoom, fibrosarcoom, stromal sarcoom, spindel sarcoom, liposarcoom, leiomyosarcoom, osteosarcoom, chondrosarcoom, lymfomen, maligne cystosarcoom phyllodes en rhabdomyosarcoom, waarvan de meest voorkomende subtypes angiosarcoom, maligne fibrous histiocytoom en stromal sarcoom zijn . Hoewel retrospectieve individuele instelling ervaringen zijn gemeld, zijn diagnose en behandeling gebaseerd op beperkte gegevens . In tegenstelling tot epitheliale borstkanker, is er nog steeds geen consensus over het optimale beheer van PBS. We documenteren hier een retrospectieve beoordeling van PBS met behulp van borstkliniek gegevens van het Nationaal Kankerinstituut in Mexico (Instituto Nacional de Cancerología, of Inca), met als doel het beschrijven van clinicopathologische kenmerken, management en prognose. Deze informatie wordt vergeleken met rapporten van andere instellingen die zich bezighouden met de behandeling van kanker.

materiaal en methoden

het in 1946 opgerichte National Cancer Institute in Mexico is een ziekenhuis voor tertiaire zorg dat een bevolking van 20 miljoen in Mexico-Stad bedient en adviesdiensten biedt aan andere ziekenhuizen in verschillende regio ‘ s van het land. Van 2003-2008 werd een computerprogramma ontwikkeld en alle gegevens werden overgebracht naar een electronic medical record (eMR). Momenteel worden jaarlijks ongeveer 4.500 patiënten met borstkanker behandeld in de Inca, wat 11,7% van het totale aantal kankergevallen in dit instituut vertegenwoordigt. We bekeken de database en vonden alle gevallen met een diagnose van PBS van 2000 tot 2010 (10 jaar), het vinden van 8 van de bijna 40.000 patiënten met een soort van borst maligniteit. De weefselsecties h&E werden opnieuw onderzocht om de histopathologische diagnose te bevestigen. De klinische gegevens werden retrospectief beoordeeld om klinische kenmerken te identificeren op het moment van de diagnose met betrekking tot leeftijd, familiegeschiedenis van borstkanker, duur van de symptomen, grootte van de klinische tumor, het bestaan van oksel lymfeklieren en/of verre metastase, en het type operatie en adjuvante behandelingen (chemotherapie en/of radiotherapie).

resultaten

Deze zijn samengevat in Tabel 1. De medische rapporten van het bewijs van de patiënt een mediane leeftijd bij diagnose van 50,8 jaar (spreiding 29-75 jaar). De klinische progressie werd berekend vanaf de datum van de diagnose tot de datum van het eerste teken van verandering, met een mediane follow-up van 7,2 maanden (bereik van 1-13 maanden). Klinisch vertoonden alle patiënten een voelbare massa en progressieve zwelling met of zonder pijn. Palpabele oksellymfadenopathie bestond slechts in twee gevallen. In 5 gevallen werd de rechterborst aangetast en in 3 gevallen de linkerborst. De laesiegrootte werd bepaald door de maximale diameter te meten, waarbij de mediane grootte van de klinische tumor bij 7 patiënten werd berekend op 3,38 cm (bereik 3 tot 8 cm). Bij één patiënt was de grootte onbekend. Standaard mediolaterale schuine en cranio-caudale mammogrammen werden gemaakt met aanvullende ultrasone beelden voor alle patiënten. Alle beschikbare beelden werden geà nterpreteerd door een team van radiologen. De bevindingen werden geclassificeerd volgens het lexicon van het American College Of Radiology Breast Imaging Reporting and Data Systems (BI-RADS). Gemodificeerde radicale mastectomie en oksel lymfeklieren dissectie was de operatie van keuze voor een patiënt.

Tabel 1. Clinicopathologische correlatie kenmerken in de huidige reeks: patiënt nummer, leeftijd van de patiënt (j.), familiale geschiedenis met mammacarcinoom (1) of andere carcinomen waarbij niet aan de borst (2), tumor grootte, de duur van de symptomen, axillary lymph nodes (positief of negatief), primaire chirurgie (geen (N), radicale mastectomie (RM) of mastectomie (M)), adjuvante chemotherapie (geen (N) ADR/Adriamycine, DTIC/Decarbazine of ISO/Isophosphamide), metastase (GVE/long -, B/bot, AD/vetweefsel, NED/geen bewijs van ziekte)

Voorbeeld	Patiënt leeftijd (jaar)	Familie kanker history	Tumor size (mm)	Duration of symptoms (months)	Axillary lymph nodes	Primary surgery	Adjuvant Treatment	Metastasis
			7×6		POS	N	N	LU
		NEG	5×6		NEG	RM	ADR+DTIC	NED
		NEG	5×5		NEG	RM	N	NED
		NEG	4×3		NEG	RM	N	NED
			3×3		NEG	M	ISO	B
			8×7		NEG	RM	ADR+DTIC	AD
			7×6		POS	RM	ADR+ DTIC	LU
		NEG	5×6		NEG	RM	ADR+ISO	NED

een Andere patiënt in eerste instantie gepresenteerd uitzaaiingen ontstaan in de oksel van de lymfeklieren en longen op het moment van de diagnose en werd onbruikbaar. Zes patiënten ondergingen een mastectomie en vijf van hen kregen adjuvante therapie. De mediane chemotherapiecyclus was 6 maanden (spreiding 4-8). Geen van deze patiënten met PBS kreeg adjuvante bestralingstherapie. Een verre metastase ontwikkelde zich bij 4 patiënten, de meest voorkomende plaats waren de longen en vervolgens bot-en vetweefsel (in overeenstemming met de huidige kennis over het klinische verloop van wekedelensarcomen). De totale overleving werd berekend vanaf de datum van diagnose tot de datum van overlijden (om welke reden dan ook) of Van Het Laatste contact. Vier patiënten stierven aan de ziekte en de complicaties ervan (twee overleden aan longmetastase), een van onbekende oorzaak, en drie kwamen niet terug voor de behandeling (reden onbekend).

discussie

PBS is een zeldzame ziekte die kwaadaardige tumoren van de borst met zich meebrengt. Uit eerdere rapporten blijkt dat de werkelijke prevalentie ervan moeilijk te bepalen is. Tussen 2000 en 2010 in onze instelling had PBS een prevalentie van 8 in 40.000 gevallen van borstkanker (0,02 %), ruim onder het percentage dat in de literatuur wordt aangetoond. Gezien de zeldzame aard van deze maligniteit spelen mammografie en echografie slechts een beperkte rol in de diagnostiek. Volgens de rapporten met mammografie, de meeste laesies zijn ronde of ovale massa ‘ s met een goed omschreven marge . Geen van de hier waargenomen massa ‘ s had spiculated randen of micro-calcificaties. De magnetic resonance imaging (MRI) van borsten is geen routine procedure in primaire Borst sarcoom, maar kan worden overwogen voor patiënten met klinisch gevorderde pathogenese (met inbegrip van oksel lymfeklieren positief voor kanker of klinische tekenen of symptomen van metastase). Eerdere studies tonen aan dat borstsarcomen heterogeen hypointense zijn op T1-gewogen beelden en hyperintense op T2-gewogen beelden (met intensiteitsverhoging na toediening van contrastmedium).

histologische grading is geen nauwkeurige prognostische factor. Hoewel de eerste stappen van tumorigenesis in PBS en andere sarcomen verschillend kunnen zijn, is dit klassieke onderscheid van minimaal belang vanuit een therapeutisch oogpunt. De internationale consensus is dat mastectomie nog steeds beschouwd kan worden als de gouden standaard. Chirurgische excisie om marges te wissen is de procedure van keuze, terwijl de dissectie van oksels is niet altijd aangegeven gezien de zeldzaamheid van lymfeklieren betrokkenheid . Helaas , de rol van adjuvante chemotherapie blijft onzeker in de wetenschappelijke literatuur, terwijl de rol en de timing van bestraling en chemotherapie (pre-chirurgische vs .post-chirurgische) is gevarieerd. Long, bot en lever zijn de meest voorkomende plaatsen voor metastase. Hematic disseminatie is de overheersende via, hoewel sommige rapporten suggereren dat lymfatische migratie ook kan voorkomen . Recente single-institution case series tonen aan dat tumorgrootte en marge status zijn de beste prognostische factoren voor PBS. Een tumorgrootte >5 cm is de enige significante prognostische indicator voor slechte overleving. Het 5-jaars totale overlevingspercentage van PBS is vergelijkbaar met dat gevonden voor niet-Borst sarcomen, met een zeer slechte prognose en geen specifieke behandelingsrichtlijnen.

conclusies

PBS vereist een multidisciplinair team bestaande uit een oncoloog, borstchirurg, radioloog, patholoog en chemotherapie-oncoloog om de behandeling te bepalen die de beste kans op overleving van de patiënt biedt. Volgens eerdere rapporten is het onduidelijk welke behandeling de overleving op lange termijn kan optimaliseren.

Dankbetuigingen

De auteurs zijn hun assistenten dankbaar voor het verkrijgen van de in dit overzicht gebruikte gegevens. De corresponderende auteur erkent alle wetenschappers voor hun eerdere rapporten en recensie over PBS.

concurrerende belangen

De auteurs verklaren dat zij geen belangenconflicten hebben.

1. Lum YW, Jacobs L (2008) Primary breast sarcoom. Surg Clin North Am 88: 559-570.Ciatto S, Bonardi R, Cataliotti L, Cardona G (1992) Sarcomas of the breast: a multicenter series of 70 cases. Neoplasma 39: 375-379. Kennedy T, Biggart JD (1967) sarcoom of the breast. Br J Kreeft 21: 635-644.
2. Yang WT, Hennessy BT, Dryden MJ, Valero V, Hunt KK, et al. (2007) mammary angiosarcomen: imaging bevindingen in 24 patiënten. Radiologie 242: 725-734.
3. Horii R, Fukuuchi A, Nishi T, Takanashi R (2000) A case of maligne fibreus histiocytoom after breast conserving therapy for breast cancer. Borstkanker 7: 75-77.
4. Berg JW, Decrosse JJ, Fracchia AA, Farrow J (1962) Stromal sarcomen van de borst. Een uniforme benadering van andere bindweefselsarcomen dan cystosarcoom phyllodes. 15: 418-424. Pollard SG, Marks PV, Temple LN, Thompson HH (1990) Breast sarcoom. Een clinicopathologisch overzicht van 25 gevallen. Kanker 66: 941-944.
5. Adem C, Reynolds C, Ingle JN, Nascimento AG (2004) Primary breast sarcoom: clinicopathologic series van de Mayo Clinic en overzicht van de literatuur. Br J Cancer 91: 237-241.
6. Callery CD, Rosen PP, Kinne DW (1985) sarcoom of the breast. Een studie bij 32 patiënten met een herwaardering van classificatie en therapie. Ann Surg 201: 527-532. terrier P, Terrier-Lacombe MJ, Mouriesse H, Friedman S, Spielmann M, et al. (1989) Primary breast sarcoom: a review of 33 cases with immunohistochemistry and prognost factors. Borstkanker Res Behandelen 13: 39-48.
7. Kim EK, Ko KH, Oh KK, Kwak JY, You JK, et al. (2008) Clinical application of the BI-RADS final assessment to breast sonography in conjunct with mammografie. AJR Am J Roentgenol 190: 1209-1215.
8. Lehman C, Holt s, Peacock s, White E, Urban N (2002) Use of the American College of Radiology BI-RADS guidelines by community radiologists: concordance of assessments and recommendations assigned to screening mammograms. AJR Am J Roentgenol 179: 15-20.
9. Szabó BK, Aspelin P, Wiberg MK, Boné B (2003) Dynamic MR imaging of the breast. Analyse van kinetische en morfologische diagnostische criteria. Acta Radiol 44: 379-386.
10. Surov a, Holzhausen HJ, Ruschke K, Spielmann RP (2011) Primary breast sarcoom: prevalence, clinical signs, and radiological features. Acta Radiol 52: 597-601.
11. Pasta V, Monti M, Cialini M, Vergine M, Urciuoli P, et al. (2015) primitief sarcoom van de borst: nieuw inzicht in de juiste chirurgische behandeling. J Exp Clin Cancer Res 34: 72. Morrow M, Jagsi R, Alderman AK, Griggs JJ, Hawley ST, et al. (2009) chirurg aanbevelingen en ontvangst van mastectomie voor de behandeling van borstkanker. JAMA 302: 1551-1556.
12. Opatt D, Morrow M, Hawley S, Schwartz K, Janz NK, et al. (2007) Conflicts in decision-making for breast cancer surgery. Ann Surg Oncol 14: 2463-2469.
13. Fields RC, Aft RL, Gillanders WE, Eberlein TJ, Margenthaler JA (2008) Treatment and outcomes of patients with primary breast sarcoom. Am J Surg 196: 559-561.
14. Gutman H, Pollock RE, Ross MI, Benjamin RS, Johnston DA, et al. (1994) sarcoom van de borst: implicaties voor de omvang van de therapie. De M. D. Anderson ervaring. Operatie 116: 505-509.
15. Khatcheressian JL, Wolff AC, Smith TJ, Grunfeld E, Muss HB, et al. (2006) American Society of Clinical Oncology 2006 update of the breast cancer follow-up and management guidelines in the adjuvant setting. J Clin Oncol 24: 5091-5097.
16. Bramwell VHC, Anderson D, Charette ML (2000) doxorubicin-based chemotherapy for the palliative treatment of adult patients with locally advanced or metastatic soft-tissue sarcoom: a meta-analysis and clinical practice guideline. Sarcoom 4: 103-112.
17. Wesolowski R, Budd GT (2010) Use of chemotherapy for patients with bot and wekedelensarcomen. Dit Is Mijn Antwoord Op 77: 23-26.
18. Barrow BJ, Janjan NA, Gutman H, Benjamin RS, Allen P, et al. (1999) Role of radiotherapy in sarcoom of the breast-a retrospective review of the M. D. Anderson experience. Radiother Oncol 52: 173-178.
19. Blanchard DK, Reynolds C, Grant CS, Farley DR, Donohue JH (2002) Radiation-induced breast sarcoom. Am J Surg 184: 356-358.
20. Sheppard DG, Libshitz HI (2001) Post-radiation sarcomas: a review of the clinical and imaging features in 63 cases. Clin Radiol 56: 22-29.
21. Mazeron JJ, Suit HD (1987) lymfeklieren als plaatsen van metastasen van sarcomen van weke delen. Kanker 60: 1800-1808. McGowan TS, Cummings BJ, O ‘ Sullivan B, Catton CN, Miller N, et al. (2000) een analyse van 78 Borst sarcoom patiënten zonder verre metastasen bij presentatie. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46: 383-390.
22. Behranwala KA, a ‘ Hern R, Omar AM, Thomas JM (2004) prognose van lymph node metastase in weke delen sarcoom. Ann Surg Oncol 11: 714-719. Billingsley KG, Burt ME, Jara E, Ginsberg RJ, Woodruff JM, et al. (1999) pulmonale metastasen van wekedelensarcoom: analysis of patterns of diseases and postmetastasis survival. Ann Surg 229: 602-610.
23. Zelek L, Llombart-Cussac A, Terrier P, Pivot X, Guinebretiere JM, et al. (2003) prognostische factoren in primaire Borst sarcomen: een reeks patiënten met langdurige follow-up. J Clin Oncol 21: 2583-2588.