Frontale fibroserende alopecia in verband met het syndroom van Sjögren: meer dan een eenvoudig toeval

discussie

de etiologie van FFA blijft onbekend. FFA en LPP delen deze microscopische kenmerken: lymphocytic inflammatory infiltrate rond de isthmus en infundibulum van de haarfollikels; aanwezigheid van apoptotische cellen in de buitenste wortelschede; en perifolliculaire concentrische fibrose, die resulteren in littekenvorming alopecia.1 specifieke histopathologische bevindingen tonen een grotere mate van apoptose en verminderde ontsteking in FFA in relatie tot LPP.Klinisch komt FFA vaker voor na de menopauze en in de frontotemporale regio. Deze eigenschappen contrasteren met klassieke multifocale gebieden van het met littekens bedekken van alopecia in LPP.6 Studies beschrijven ook de associatie van het HLA-DR1 (DR1 subtype van humaan leukocytantigeen) systeem met LPP. HLA maakt deel uit van het major histocompatibility complex klasse II en is een ligand voor T-lymfocyten.Echter, cutane laesies en mucosale lichen planus zijn beschreven bij patiënten met FFA.

zonder therapeutische interferentie komt progressie van de aandoening vaak voor. De frontale recessie van de haarlijn kan oplopen tot de helft van de hoofdhuid of meer, maar de progressie van de laesie is variabel.6 Hoewel de ziekte in de meeste gevallen zelfbeperkend lijkt te zijn, is de mate van progressie vóór stabilisatie onvoorspelbaar.1 de omkering van de fibrose is echter nooit beschreven. De voorgestelde behandelingen omvatten: actuele, intralesional, en systemische corticosteroids; actuele retinoids; mondelinge isotretinoin ; actuele minoxidil ; hydroxychloroquine; en finasteride. Oraal finasteride (2.5mg dagelijks) gecombineerd met minoxidil 2% stopte de progressie van alopecia in sommige patiënten na 12-18 maanden van behandeling.9 sommige auteurs stellen voor dat de combinatie van mondeling dutasteride met actuele calcineurinhibitor een veilige en efficiënte alternatieve therapie voor AFF kan vertegenwoordigen.9

Gaffney et al. rapporteerde een geval van discoïde lupus erythematosus gecompliceerd door FFA bij een 69-jarige patiënt. Alopecia ontwikkeld na twee jaar van evolutie van de DLE met manifestaties op de hoofdhuid, gezicht, nek en thorax.4 Khan et al. rapporteerde het geval van een 46-jarige patiënt met klinische en histopathologische diagnose van FFA die later fotosensitiviteit op haaruitvalplaatsen toonde. Een biopsie bevestigde de diagnose van AFF, maar directe immunofluorescentie was positief voor IgM, IgG, IgA en fibrine langs de keldermembraan zone, consistent met de diagnose van lupus erythematosus.10 Shapiro et al. onderzocht 62 gevallen en identificeerde 18% van de patiënten met auto-immuunziekten van bindweefsel in samenhang met FFA, welke zijn: systemische lupus erythematosus, DLE, reumatoïde artritis en polymyositis.6 Tosti et al. hebben ook onlangs gemeld 7 gevallen van klinische coëxistentie van FFA en DLE op de hoofdhuid.5 in 2008 Takahashi et al. beschreef het eerste en enige geval van associatie tussen AFF en SS bij een postmenopauzale Aziatische patiënt.

meldingen van DLE-en FFA-associatie, evenals associatie met andere auto-immuunziekten, suggereren het bewijs van een auto-immuunetiologie voor deze aandoening.5 duidelijk, is FFA nog een weinig bekende voorwaarde met weinig efficiënte beschikbare behandelingsopties. Het onderhavige casusrapport vormt een aanvulling op de dermatologische literatuur waarin het belang van onderzoek naar andere auto-immuunziekten geassocieerd met FFA wordt benadrukt gezien de therapeutische en prognostische implicaties van deze associaties.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.