Abstract

Ceruminomen zijn zeldzame tumoren die voortkomen uit de apocriene zweetklieren van de gehoorgang. We presenteren een geval van een maligne ceruminoom, dat werd behandeld met lokale chirurgische excisie alleen in plaats van de bredere klaring vaker uitgevoerd met deze invasieve neoplasmata. We presenteren de klinische casus, histologische analyse en klinische progressie voor deze patiënt en bekijken de literatuur over deze ongewone pathologie.

1. Ceruminoom is een zeldzame tumor die ontstaat door de apocriene zweetklieren van de gehoorgang. We presenteren een geval van een kwaadaardig ceruminoom, dat werd behandeld met lokale chirurgische excisie alleen in plaats van de bredere klaring vaker uitgevoerd. We bespreken de histologische analyse en klinische progressie voor deze patiënt en bekijken de literatuur over deze ongewone pathologie.

2. Casus Report

een 39-jarige man gepresenteerd in 1998 met een 18-maanden geschiedenis van linkszijdig niet-progressief gehoorverlies. Hij had geen symptomen van afscheiding, pijn, tinnitus, of onevenwichtigheid en was anders fit en goed. Bij onderzoek werd de linkeroorgang afgesloten met een tumor die voortkwam uit het superieure aspect van de uitwendige gehoorgang. De laesie verbleekte niet bij compressie of leek te pulseren bij onderzoek. Puur toon audiogram toonde een mild tot matig geleidend gehoorverlies in het linkeroor en normaal gehoor in het rechteroor.

een computertomografie (CT) scan van de temporale botten toonde een duidelijk gedefinieerde wekedelmassa in de uitwendige gehoorgang die zich uitstrekt tot in het middenoor. Er was geen vervorming van de ossicles of aangezichtszenuw betrokkenheid. Een MRI-scan (magnetic resonance imaging) met gadolinium suggereerde dat de laesie niet vasculair van aard was.

chirurgische exploratie werd uitgevoerd via een endurale benadering en de tumor werd verwijderd, waardoor een complexe perforatie van het trommelvlies ontstond. Er werd nog een tumor uit het middenoor verwijderd met behoud van de ossiculaire keten en het trommelvlies werd geënt met een temporalis fascia underlay graft.

postoperatief verbeterde het gehoor van de patiënt zodanig dat hij een normaal gehoor in het linkeroor had zonder geleidend tekort. De chirurgisch verwijderde exemplaren waren een cm knobbeltje uit de gehoorgang en verdere fragmenten verwijderd uit het middenoor. Alle werden histologisch geanalyseerd. Alle exemplaren bevatten slecht gedifferentieerd, hoogstwaarschijnlijk cerumineus carcinoom.

de patiënt werd besproken op de gezamenlijke clinicopathologische multidisciplinaire bijeenkomst en er werd besloten dat de beste klinische aanpak een radicalere chirurgische resectie zou zijn om het middenoor te zuiveren. Deze aanpak zou waarschijnlijk leiden tot verder gehoorverlies.

de patiënt weigerde elke verdere chirurgische behandeling en verzocht om actieve observatie (1999). Hij werd regelmatig gevolgd, zowel klinisch als radiologisch. Bij het laatste onderzoek was hij klinisch en radiologisch asymptomatisch en ziektevrij op MRI-scan.

3. Histologische analyse

de tumor toonde een discohesief groeipatroon bestaande uit pleomorfe epithelioïde cellen met excentrisch gelegen ronde of hoekige kernen met overvloedig eosinofiel cytoplasma. “Indian file” configuratie met nucleaire gietvorm was aanwezig evenals primitieve trabecula en dunne tubuloglandulaire structuren, in gebieden met bijbehorende stromale inductie. Zelden voorkomende monomorfe vaste eilanden met een paar kribriform hiaten wijzen op een mogelijke in situ component.

het cytoplasma was zwak positief met diastase periodieke zuur-Schiff (DPAS) kleuring en negatief met Perl ‘ s kleuring. Er was intense cytokeratine-immunoreactiviteit met negatief epitheliaal membraanantigeen (EMA), S100-eiwit en carcinoembryonisch antigeen (CEA). Oestrogeen – en progesteronreceptorstudies waren onduidelijk.

Dit profiel ondersteunt apocrinoïddifferentiatie en, ontstaan in de gehoorgang, is een primaire cerumineuze kliertumor het meest waarschijnlijk.

3.1. Literatuuronderzoek

deze tumoren komen soms voor en als zodanig is er beperkte literatuur beschikbaar over dit onderwerp en wordt aangenomen dat er geen uitgebreide rapportage door chirurgische pathologen beschikbaar is . Deze tumoren zijn histologisch vergelijkbaar met hidradenomata gevonden in andere zweetklieren elders in het lichaam.

gevallen van ceruminoom zijn zeldzaam; men heeft gezien dat ze 0 vertegenwoordigen.00025% van alle kankergevallen en in één reeks slechts 2,4% van de oorneoplasmata die werden doorverwezen . Een probleem dat ook wordt ondervonden is de hoeveelheid Synoniemen die in de literatuur kan worden gebruikt om deze groep van neoplasma te beschrijven.

Cerumineuze kliertumoren aanwezig in een breed scala van leeftijden van 21 tot 92 jaar, met de gemiddelde leeftijd van presentatie van 48 jaar voor cerumineuze adenocarcinomen .

het klinische verloop van de groei wordt het meest nauwkeurig bepaald door histologische diagnose, aangezien de tekenen en symptomen niet altijd gecorreleerd zijn met de mate van invasiviteit . Over het algemeen wordt aangenomen dat de tumoren langzaam groeien met een lange subklinische fase voordat de symptomatische fase begint .

in geval van invasieve ceruminomen wordt agressieve chirurgie met postoperatieve radiotherapie beschouwd als de beste behandeling vanwege het vermogen van deze tumoren om lokaal binnen te dringen en middenoorstructuren en de omliggende schedelbasis te vernietigen . Cerumineuze adenomen moeten worden behandeld met een brede lokale excisie en carcinoom met een radicale blok resectie . Bij dergelijke excisies hebben patiënten met deze tumoren de neiging om goede resultaten op lange termijn te hebben .

het belang van het uitvoeren van de juiste soort excisie is opmerkelijk, met recidief van de ziekte verhoogt het risico op mortaliteit van 9% zonder recidief tot 83% met recidief .

deze tumoren kunnen metastaseren naar de longen en naar andere klierstructuren zoals de parotis , en een nauwgezette follow-up van deze patiënten wordt aanbevolen.

4. Discussie

Ceruminoom is een verouderde beschrijving die tumoren van de cerumineuze klieren in de externe auditieve meatus omvat. De ceruminous klieren zijn gemodificeerde apocriene zweetklieren gevonden in de diepe dermis gelegen in de kraakbeenachtige buitenste twee derde van de externe gehoorgang. De klieren scheiden een waterige vloeistof af die met de output van de talgklieren combineert om cerumen te vormen.

Er zijn verschillende case reports en case series in de literatuur die dateren van een aantal jaren, hoewel grote series beperkt zijn. In het algemeen is de leidraad om al deze tumoren als kwaadaardig te beschouwen, aangezien de enige marker van maligniteit benige invasie lijkt te zijn. Klinische presentatie in andere gevallen is meestal een massa in de uitwendige gehoorgang gevolgd door gehoorveranderingen of betrokkenheid van de gezichtszenuw. De maten bij de diagnose zijn zeer variabel – tot 3 cm in een gemeld geval.

mortaliteit en morbiditeit voor deze tumoren zijn variabel en worden verergerd door uitgebreide lokale invasie en systemische verspreiding. In één casusreeks werden de patiënten die als gevolg van de ziekte stierven behandeld met patiënten die een lokaal recidief ondervonden. Er zijn gevallen waar er pulmonale metastase – bloed-overgedragen verspreiding is gezien om een kenmerk van adenoïde cystisch carcinoom.

zoals hierboven vermeld, is hidradenomata een geaccepteerde classificatie die deze tumoren omvat. Er zijn vier histologische subtypes-ceruminous adenoma, pleomorphic adenoma, adenoid cystic carcinoma, en ceruminous adenocarcinoma . Zie Tabel 1 voor de kenmerken van deze tumoren.

immunohistochemische kleuring vertoont gewoonlijk cytokeratine (AE1/AE3 en LP34) 8/8 (100%), epitheliaal membraanantigeen (EMA) 8/8 (100%), CK7 (alleen luminaal) 6/8 (75%), CK5/6 (basale cellen voornamelijk) 4/8 (50%) en S100-eiwit. Sommige gevallen hebben expressie van tyrosine kristallen gemeld, vergelijkbaar met wat wordt gezien bij speekselkliertumoren .

Dit is een geval van een zeldzaam invasief carcinoom van de uitwendige gehoorgang. Deze specifieke tumor werd operatief behandeld met een nauwe uitsnijdingsmarge zonder radiotherapie. Dit is in tegenstelling tot de meer conventionele aanpak, die een radicale excisie met laterale temporale bot resectie en blinde put sluiting van de gehoorgang zou zijn. Andere case reports hebben geadviseerd dat deze excisie moet worden gevolgd door postoperatieve radiotherapie om lokaal recidief te voorkomen. Als het binnenoor bewaard blijft, blijft de patiënt achter met een maximaal geleidend gehoorverlies.

Ceruminoom is een zeldzame diagnose en deze tumoren vertonen verschillende differentiatie en agressiviteit. De meeste auteurs bevorderen wide-local excisie voor alle laesies en verdere uitgebreide excisie met of zonder radiotherapie voor de meer agressieve laesies. Er zijn case reports die progressie van hooggradige cerumineuze adenocarcinomen melden die gemetastaseerde progressie vertonen naar lokale lymfeklieren en naar de parotis. Echter verre metastasen zijn zeldzaam en lokale invasie is de meest voorkomende vorm van progressie.

5. Conclusie

deze patiënt werd op verzoek van de patiënt behandeld met een lokale resectie en een meer conservatieve benadering. Dit is succesvol gebleken; met meer dan 10 jaar follow-up is er geen lokale of verre herhaling en hij heeft het gehoor in het oor aangetast door de tumor behouden.

Dit is verrassend gezien het feit dat de histologie slecht gedifferentieerd was; men zou verwachten dat dit een agressievere laesie is met een grote kans op lokaal recidief. Het is daarom mogelijk dat sommige van deze letsels, zelfs met bewijs van invasie zijn niet zo agressief als slecht gedifferentieerde carcinomen die elders in het lichaam zijn.

ondanks dit goede resultaat zouden we nog steeds pleiten voor een radicalere aanpak van de behandeling van deze laesies dan in dit geval werd genomen.

belangenconflict

De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.