Abstract
het Chiari-netwerk is een embryologisch restant dat in het rechter atrium wordt aangetroffen, meestal zonder significante pathofysiologische gevolgen. In de literatuur worden echter verschillende cardiale associaties gemeld, waaronder supraventriculaire tachyaritmieën. We presenteren een geval van een 96-jarige lichaam donor met een beroerte episode en intermitterende Atrium fibrillaties. De dissectie van het hart onthulde de aanwezigheid van een immens Chiari netwerk met een grote centrale trombus. De rol van een Chiari netwerk in de pathogenese van beroerte en longembolie wordt besproken.
1. Inleiding
terwijl het foetale hart zich ontwikkelt heeft de veneuze samenvloeiing in het rechter atrium twee kleppen, genaamd Eustachii en Thebesii. Beide kleppen worden in het rechter atrium door het septum spurium vastgezet. Later in de ontwikkeling vallen deze kleppen en het septum spurium meestal terug. In sommige gevallen blijft de regressie echter onvolledig, wat resulteert in een cor triatriatum. In geval van een gedeeltelijke regressie blijft een fenestrated membraan over, het zogenaamde Chiari netwerk . Hoewel Carl von Rokitansky de eerste is die dit anatomische overblijfsel in één enkel geval beschrijft, is het vernoemd naar Hans Chiari die het beschreef in een overzicht van 11 gevallen . In het begin werd aangenomen dat het Chiari-netwerk klinisch stil was, maar verschillende publicaties toonden een mogelijk verband met hartziekten zoals embolie , infectieuze endocarditis of supraventriculaire tachyaritmieën . In de overgrote meerderheid van de gepubliceerde gevallen werd het Chiari netwerk gediagnosticeerd en geïllustreerd door echocardiografie. Hier melden we een geval van een Chiari netwerk met eerder atriumfibrilleren en beroerte. Het immense Chiari netwerk wordt getoond in het ontleed hart van de patiënt.
2. Een 96-jarige man werd in het ziekenhuis opgenomen vanwege een neurologisch falen. De patiënt toonde een slappe verlamming van de rechterarm en been, een onvolledige parese van het gezicht aan de rechterkant, dysfagie, wereldwijde afasie, en eenzijdige verwaarlozing, wat wijst op een beroerte. De CT van de schedel vertoonde geen tekenen van bloedingen en geen verschuiving in de middelste lijn. Elektrocardiografie toonde een tachyaritmie veroorzaakt door een atriumfibrilleren met een snelheid van 100-140 slagen/min. Het medisch dossier van de patiënten toonde intermitterende atriumfibrillaties en een thrombectomie als gevolg van een TIA (transient ischemic attack) zes jaar voor de huidige gebeurtenis. Een behandelde prostaatkanker en niet-behandelde plaveiselcelkanker waren verdere diagnoses van de patiënt. Een maand later en nog steeds onder observatie en behandeling overleed de patiënt in het ziekenhuis.
volgens zijn testament werd de overledene een lichaamdonor voor de dissectie cursus aan ons Instituut voor Anatomie. Tijdens het onderzoek en de dissectie van het hart ontdekten de studenten een net-achtige structuur met een grote centrale trombus in het rechter atrium in de nabijheid van de inferieure vena cava. Figuur 1 toont de opening van de inferieure vena cava met zicht op de trombus. Na het verwijderen van de trombus werd een zorgvuldig onderzoek van de netstructuur uitgevoerd waarbij de fixatie in het binnenoppervlak van het rechter atrium werd aangetoond. Het histologisch onderzoek van de resected net structuur toonde voornamelijk vezelig bindweefsel en geen cardiomyocyten. De microscopische en macroscopische aspecten komen overeen met het Chiari netwerk. De figuren 2 en 3 geven een overzicht en het geopende rechter atrium en de immense grootte van het net (4,0 × 2,5 cm). Vanwege de stijfheid van het weefsel veroorzaakt door de fixatie procedure van de lichaam donor konden we niet bevestigen noch uitgesloten verdere hartafwijkingen zoals een patent foramen ovale.
3. Discussie
het Chiari netwerk is een anomalie van het hart met een prevalentie variërend van 1,3 tot 4,0% . Recentere studies tonen echter een prevalentie tot 10,5% aan . Deze anatomische variatie en embryologische overblijfsel wordt verondersteld om hoofdzakelijk klinisch inaparent te zijn. Niettemin zijn verschillende gevallen beschreven die relevante pathofysiologische gevolgen hebben. Chang beschreef een geval van tricuspidalisklep regurgitatie veroorzaakt door een Chiari netwerk en Goedde en collega ‘ s toonden een geval van supraventriculaire fibrillaties eisen de chirurgische verwijdering van het Chiari netwerk . Atriumfibrilleren en regurgitatie van de tricuspidalisklep zijn relevante ziekten en daarom moet de aanwezigheid van een Chiari-netwerk serieus worden genomen.
het door Goedde en collega ‘ s beschreven geval vertoont verschillende overeenkomsten met het hier gepresenteerde geval: beide patiënten hadden een Chiari-netwerk met daartussen een trombus. De medische dossiers van beide patiënten toonden atriale fibrillaties en atriale embolie. Terwijl de patiënt in het dossier van Goedde en collega ‘ s leed aan een longembolie, kreeg de patiënt in het onderhavige geval een beroerte.
de aanwezigheid van een patent foramen ovale is een voorwaarde om een paradoxale embolie te veroorzaken, wat leidt tot een beroerte of longembolie. Schneider en collega ‘ s toonden significant hogere prevalentiepercentages aan voor een patent foramen ovale bij patiënten met een Chiari netwerk en daarmee een ernstig risico op de ontwikkeling van een atriale embolie . Nochtans, toonden andere studies een vrij kleine rol van de aanwezigheid van een octrooi foramen ovale in de pathogenese van paradoxale embolie aan . Verschillende gevallen van patiënten die lijden aan een paradoxale embolie zonder patent foramen ovale zijn gepubliceerd .
tot op heden zijn slechts enkele foto ‘ s van een Chiari-netwerk gepubliceerd. Hier tonen we een immens Chiari netwerk als de mogelijke oorzaak voor de lange tijd intermitterende atriumfibrillatie, een TIA en een beroerte, die uiteindelijk leidt tot de dood van de patiënt. Concluderend moet de mogelijkheid van de aanwezigheid van een Chiari netwerk met of zonder patent foramen ovale in aanmerking worden genomen als een mogelijke (aanvullende) diagnose voor een patiënt die lijdt aan embolie, infectieuze endocarditis of supraventriculaire arrthythmieën.
concurrerende belangen
De auteurs verklaren geen concurrerende belangen te hebben.
