zwakte van de ademhalingsspieren is de primaire oorzaak van respiratoire dysfunctie bij neuromusculaire ziekte (NMD), maar structurele afwijkingen van de borstwand spelen ook een rol. Bij volwassenen met NMD wordt een restrictieve longziekte gedeeltelijk veroorzaakt door een verminderde naleving van de borstwand (C(W)), die vermoedelijk een weerspiegeling is van verstijving van het bindweefsel als gevolg van chronisch verminderde beweging van de borstwand in de aanwezigheid van spierzwakte van de luchtwegen. Wij veronderstelden dat de chronische beperking van de beweging van de borstwand bij jonge kinderen met NMD tot structurele onderontwikkeling van de borstwand leidt, en in verhoogde, eerder dan verminderde, C(W) resulteert. Bij 18 proefpersonen met NMD, variërend van 3 mo tot 3,8 jaar oud, vergeleken we C(W) met waarden verkregen bij kinderen zonder nmd. Een aanpassing van de Mead-Whittenberger techniek werd toegepast, waarbij de ademhalingsspieren werden ontspannen door een korte handmatige ventilatie. Respiratory system compliance (Crs) en Long compliance(C (L)) werden berekend op basis van luchtwegopenings druk, transpulmonale druk en getijdenvolume. C (W) werd berekend als 1/C(W) = 1/Crs – 1/C(L) tijdens handmatige ventilatie. C (W) / kg was hoger bij proefpersonen met NMD dan bij controles, bij 5.2 +/- 2.8 (gemiddelde +/- SD) versus 2.4 +/- 0.8 ml / cm H2O (p < 0,001). Bij proefpersonen met normale waarden voor de naleving van de longfunctie tijdens spontane ademhaling(C(Lspont)) was C(W)/C (Lspont) significant groter bij proefpersonen met NMD (5.5 +/- 3.2) dan in controles (1.9 +/- 1.0) (p < 0,001). Door predisponering voor ribbenkastvervorming en verminderd longvolume aan het einde van het expiratoire longvolume kan abnormaal hoge C(W) bij zuigelingen en jonge kinderen met NMD bijdragen tot ademhalingsstoornissen.