David L. Phillips, MD, Marcus Toral, BA, Wallace L. M. Alward, MD
9 februari 2015
INITIAL PRESENTATION
Chief Complaint
“I have reduced vision in my right eye.”
voorgeschiedenis van huidige ziekte
de patiënt presenteerde zich aanvankelijk in 2009 als 36-jarige vrouw aan de Glaucoomdivisie van de Universiteit van Iowa voor de evaluatie van unilateraal glaucoom. Ze zocht aanvankelijk zorg bij haar huisarts voor migraine met lichte hoofdpijn aan de rechterkant van haar hoofd en halo ‘ s rond lichten door haar rechteroog (OD). Gezien de halo ‘ s rond licht stuurde haar huisarts haar naar een lokale optometrist die smalle hoeken en een licht verhoogde intraoculaire druk (IOD) OD opmerkte. De lokale optometrist stuurde haar naar een oogarts die de smalle hoeken bevestigde en plaatste haar tweemaal daags dorzolamide/timolol (BID) OD. Enkele weken na de toevoeging van dorzolamide / timolol bleek de IOD 44 mmHg te zijn. Aldus werden bimatoprost en brimonidine toegevoegd brengen de druk aan 24 mmHg binnen een paar dagen. Ze rapporteerde aanhoudende halo ‘ s rond lichten en een lichte verminderde scherpte OD. Ze meldt nooit een verhoogde IOD te hebben bij eerdere oogonderzoeken bij haar lokale optometrist.
de patiënt draagt al op jonge leeftijd een bril voor verziendheid. Ze heeft geen geschiedenis van een bekende oogziekte en heeft nooit een oogoperatie gehad.
Review of Systems
- Negative
Past Ocular History
- Hyperopia
Past Medical History
- Hypothyroidism
Topical Ocular Medications
- Dorzolamide/timolol BID OD
- Bimatoprost qhs OD
- Brimonidine BID OD
Oral Medications
- Levothyroxine
Allergies
- Diazepam, Aspirin, and Acetaminophen.
familiegeschiedenis
- geen bekende oogziekte
Sociale Geschiedenis
- rookt niet, gebruikt zelden alcohol, is momenteel een huisvrouw.
OCULAIRE EXAMEN
Huidige Spektakel Correctie
- OD: +3.75 bol
- OS: +2.75 +0.75 x017
Gezichtsscherpte met correctie (Snellen)
- OD: 20/100+2 geen verbetering met pin hole
- OS: 20/16
Extraocular Motiliteit
- Volledig OU
Leerlingen
- OD: 4 mm (donker) → 2 mm (licht) met een +1 ten opzichte afferente pupil defect (RAPD)
- OS: 4 mm (donker) → 3mm (licht) met geen relatieve afferente pupil defect (RAPD)
Intraoculaire Druk
- OD: 22 mmHg
- OS: 10 mmHg
Pachymetrie
- OD: 558 micron
- OS: 578 micron
Anterior Segment Examen
- OD
- Bindvlies/Sclera: Duidelijke en rustige
- Hoornvlies: Gehamerd zilveren verschijning vs 2-3+ guttae
- AC: iets versmald hoeken
- Iris: Normaal
- Lens: 1 + nucleaire sclerose
- OS
- Conjunctiva/sclera: helder en rustig
- hoornvlies: helder
- AC: licht versmalde hoeken
- Iris: normaal
- Lens: helder
gonioscopie
- OD: hoog perifeer anterior synechia at 2:00, 3:00, 10:00, elders D30f. niet afsluitbaar.
- OS: D30F
Dilated Fundus Examination
- OD
- glasvocht: heldere
- oogzenuw: geen schijfbloeding. Cup / disc ratio van 0,8
- Macula: normaal
- vaten: normaal
- periferie: Normaal
- OS
- glasvocht: helder
- oogzenuw: geen schijfbloeding. Beker van de disc ratio van 0,4
- Macula: Normaal
- Schepen: Normaal
- Periferie: Normaal
 |
 |
Figure 1. Slit lamp photography: A rather unremarkable slit lamp photo of OU; except for except for mild injection and corectopia OD.
Figure 2. Gonioscopic photography: Note high Peripheral anterior Synechiae present
Figuur 3. Vergelijking van spleet lamp foto van het hoornvlies: subtiele “gehamerd zilver” onregelmatigheden OD in vergelijking met de normale OS.
Figuur 4. Goldmann gezichtsvelden: het rechteroog vertoont een lichte veralgemeende vernauwing en een superieure vernauwing van de neus. OS demonstreert een volledig veld.
Figuur 5. Kleur fundus Fotografie: Er is een matige vergroting van de cup-to-disc verhouding OD.
Figuur 6. OCT van de RNFL: let op de superieure en inferieure dunner OD. OS lijkt normaal.
 |
|
Figuur 7. Spiegelende hoornvliesfotografie: het rechteroog heeft Opmerkelijk dysmorf endotheel. Het linkeroog vertoont normaal endotheel.
klinisch verloop
Management
de diagnose was iridocorneaal endotheliaal syndroom: Chandler syndroom variant. Gezien de leeftijd van de patiënt en de intraoculaire druk die boven het doel in het rechteroog was, werd gekozen om een trabeculectomie met mitomycine C uit te voeren. De procedure werd onophoudelijk uitgevoerd en na 4 maanden was de patiënt 20/60 met correctie met een IOD van 11 mmHg van alle dalingen. De patiënt werd doorverwezen naar haar lokale oogarts voor verdere Oogzorg. De beperkte centrale scherpte werd toegeschreven aan de milde cataract en milde cornea haze.
Vervolgkuur
ongeveer 3 jaar later werd de patiënt opnieuw doorverwezen voor verdere behandeling van haar nu ongecontroleerde glaucoom in het rechteroog. Haar OD was 20/160 met correctie en de IOD was 35 mmHg op dorzolamide/timolol tweemaal daags (BID), OD. In het rechteroog was het hoornvlies-endotheel iets ondoorzichtiger geworden en de nucleaire cataract vorderde. De oogzenuw leek ook meer in het rechteroog te zitten. De beslissing werd genomen om cataractextractie uit te voeren met intraoculaire lensimplantatie in combinatie met plaatsing van Ahmed® drainageapparaat en een cornea patch graft met een sector iridectomie. De iridectomie werd uitgevoerd om de buis te plaatsen diep in het voorste segment, maar uit de buurt van de iris en eventuele membranen die kunnen vormen op de iris. De procedure verliep rustig en de intraoculaire druk werd gecontroleerd bij het laatste follow-upbezoek met de toevoeging van dorzolamide / timolol tweemaal daags. Het zicht was verbeterd tot 20/100 met correctie. De patiënt had geen last van verblinding door de iridectomie.
Figuur 8. Kleur fundus foto ‘ s: Er is een duidelijke vergroting en progressie van de cup-to-disc verhouding in het rechteroog. De fundus van het linkeroog en de oogzenuw zijn normaal. De staar od verduistert het zicht op de achterste paal.
figuur 9. OCT van de kop van de oogzenuw en de laag van de ganglioncel: Er is progressie van de glaucomateuze schade met netvliezenzenuwvezel dunner en ganglion cel laag dunner.
 |
 |
Figuur 10. Spleetlamp foto ‘ s: superieure en temporale buis goed bedekt met conjunctiva en donor hoornvlies. De buis komt de voorste kamer over het gebied iridectomie om het potentieel van abnormale cellen endotheelcellen verminderen van het afsluiten van de buis.
Figuur 11. Spleetlamp foto van endotheel: het rechteroog heeft opmerkelijke dysmorfe endotheel dat licht vooruit is gegaan.
discussie
Chandler-syndroom behoort tot een triade van oogaandoeningen, die samen bekend staan als iridocorneaal endotheliaal syndroom of ice-syndroom. De primaire aandoening die deze drie syndromen verenigt (Chandler syndroom, Cogan-Reese syndroom, en progressieve iris atrofie) is een abnormaal hoornvlies endotheel. Wanneer bekeken in speculatief gereflecteerd licht, de abnormale endothelial cellen van het hoornvlies nemen op een verschijning beschreven als “gehamerd zilver”. Bovendien beginnen deze endothelial cellen epithelial-als kenmerken, zoals migratiecapaciteit en de aanwezigheid van tonofilamenten, microvilli, en desmosomes te ontwikkelen.
ICE syndroom is een sporadische ziekte, die meestal voornamelijk blanke vrouwen van 20-50 jaar treft, en bijna altijd eenzijdig optreedt. De etiologie van het Ice-syndroom blijft slecht begrepen, maar er is een verband voorgesteld met chronische laaggradige ontsteking als gevolg van onderliggende infectie met het herpes simplex-virus of het Epstein-Barr-virus. Polymerasekettingreactie testen van cornea endothelial cellen in Ice patiënten bleek deze cellen om hogere percentages van herpes simplex virus DNA in vergelijking met controles.
Chandler-syndroom onderscheidt zich van de andere IJSSYNDROMEN door het kenmerk van unilateraal diffuus cornea-oedeem bij normale of licht verhoogde IOD. Dit manifesteert zich typisch als unilateraal wazig zien, met patiënten die de aanwezigheid van halo ‘ s rond lichten melden. Deze symptomen kunnen erger zijn in de ochtend, maar kunnen verbeteren gedurende de dag als het hoornvlies oedeem afneemt. Hoekafwijkingen kunnen worden gezien op gonioscopie, zoals brede perifere anterior synechiae (PAS). Secundair glaucoom ontwikkelt zich vaak als gevolg van suboptimale functionaliteit van de gecompromitteerde trabeculaire mazen. Vergeleken met de andere IJSSYNDROMEN, vertoont de Chandler syndroom variant meestal slechts zeer minimale veranderingen in de iris.
De behandeling van het Chandler-syndroom wordt bepaald door de mate van cornea-oedeem en de ernst van secundair glaucoom. De actuele medicijnen die als waterige humor suppressants handelen zijn efficiënter dan die die werken om drainage, zoals cholinergic agonists te verbeteren. Als medische behandelingen niet succesvol zijn, kan chirurgische therapie noodzakelijk zijn. Echter, op lange termijn succes met chirurgische procedures kan moeilijk zijn, als de migratie abnormale endotheel kan leiden tot obstructie van trabeculectomie of waterige drainage apparaat.
Tabel 1. Chandler Syndroom
EPIDEMIOLOGIE
|
TEKENS
|
KLACHTEN
|
Management
|
Differential diagnosis of unilateral glaucoma
- #1 Pseudoexfoliation glaucoma
- Trauma, angle-recession
- Asymmetric primary open angle glaucoma (POAG)
- Asymmetric pigmentary glaucoma
- Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome
- Acute angle closure glaucoma
- Fuchs heterochromic iridocyclitis
- Neovascular glaucoma
- Tumor
- Glaucomatocyclitic crisis
- Uveitic glaucoma
- Steroid induced glaucoma
- Herpetic glaucoma
- Persistent hyperplastic primary vitreous
- Saleem AA, Ali M, Akhtar F. Iridocorneal Endothelial Syndrome. J Coll of Physicians Surg Pak. 2014; 24 Suppl 2:S112-4.
- Patel A, et al. Clinicopathologic Features of Chandler’s Syndrome. Surv Ophthalmol. 1983; 27(5):327-44.
- Alvarado JA, et al. Detectie van herpes simplex viraal DNA in het iridocorneale endotheliaal syndroom. Arch Ophthalmol. 1994; 112(12):1601-9.
- Laganowski HC, Kerr Muir MG, Hitchings RA. Glaucoom en het Iridocorneale endotheliaal syndroom. Arch Ophthalmol. 1992; 110(3):346-50.
- Wilson MC & Shields MB. Een vergelijking van de klinische variaties van het Iridocorneale endotheliaal syndroom. Arch Ophthalmol. 1989; 107(10): 1465-8.
- Morris RW & Dunbar MT. Atypische presentatie en herziening van het ICE syndroom. Optometrie. 2004; 75(1):13-25.
- Levy SG, et al. De histopathologie van het iridocorneaal-endotheliaal syndroom. Hoornvlies. 1996; 15(1):46-54.
voorgesteld Citatieformaat
Phillips DL, Toral M, Alward WLM. Chandler syndroom: een subtiele presentatie. 9 Feb 2015; beschikbaar vanaf: http://EyeRounds.org/cases/203-chandlers.htm
