mycose Fungoides
mycose fungoides, ook bekend als Sézary syndroom of cutaan T-cellymfoom, is een clinicopathologische diagnose. Staging richtlijnen van de mycose Fungoides coöperatieve groep worden weergegeven in Tabel 34-6. 318 pathologische kenmerken omvatten een infiltraat van atypische T-lymfocyten met cerebriform kernen in de epidermis (d.w.z., epidermotropism).Deze cellen kunnen aggregaten vormen die bekend staan als de Microabsesses van Pautrier.In de meeste gevallen drukken kwaadaardige T-cellen CD2, CD3, CD4 en CD5 uit, maar niet CD7 of CD30. De genen van de T-celreceptor worden clonally herschikt, met de herschikkingen van de het gebiedsketen van γ.320
vanwege de zeldzaamheid van mycose fungoides (slechts 1000 nieuwe gevallen verschijnen elk jaar in de Verenigde Staten) en de daaruit voortvloeiende schaarste van gerandomiseerde trials, blijft de behandeling controversieel.321 die behandelingen voor vroeg-stadiumziekte worden gebruikt hebben actuele steroïden, actuele mechlorethamine, actuele retinoids, fototherapie, en totaal-huid elektron-straal stralingstherapie opgenomen.
elektronenbundel bestraling van de totale huid wordt gebruikt voor de behandeling van patiënten met mycose fungoides sinds 1951.322 Acute bijwerkingen van deze therapie zijn gegeneraliseerd erytheem, droge desquamatie en pijn aan handen en voeten. De behandeling veroorzaakt ook omkeerbare alopecia, verlies van vingernagels en teennagels, verminderd vermogen om te zweten voor 6 tot 12 maanden, chronisch droge huid, en een verhoogd risico op tweede huidkanker.
De Ontario Cancer Foundation heeft gesuggereerd dat de totale huid elektronenstraal bestraling mogelijk curatief is bij ongeveer 29% van de patiënten met T1 of T2 mycose fungoides, op voorwaarde dat er geen voelbare nodale plaatsen aanwezig zijn.De Stanford-groep heeft gesuggereerd dat de totale-huid elektronenstraalstraling therapie mogelijk curatief is bij patiënten met een vroeg stadium van de ziekte. Hoppe en collega ‘ s324 meldden dat Voor patiënten met plaques waarbij minder dan 25% van het huidoppervlak (d.w.z., beperkte plaqueziekte) resulteerde bestralingstherapie met elektronenstraalstraling op de totale huid in een ziektevrij overlevingspercentage van 45% gedurende 10 jaar. 4 tot 10 jaar na de bestraling werden geen recidieven waargenomen.
Kim en collega ‘ S325 meldden dat patiënten met plaques waarbij minder dan 10% van de huid behandeld werd met topische mechlorethamine levensverwachtingen hadden bereikt die vergelijkbaar waren met die van leeftijdsgebonden en geslachtsgebonden controlepopulaties. Hamminga en collega ‘ s326 hebben gemeld dat actuele mechlorethamine en totale-huid elektronenstraalstraling therapie even effectief zijn voor de behandeling van patiënten die plaques hebben waarbij minder dan 10% van de huid betrokken is. Twee andere groups327, 328 hebben voorgesteld dat actuele mechlorethamine potentieel curatief in patiënten met vroeg-stadium mycose fungoides is. Het complete responspercentage voor patiënten met een beperkte plaque-ziekte na topische mechlorethamine in zalf (ongeveer 55%) is niet zo hoog als dat na elektronenstraalstraling (ongeveer 95%).Niettemin, kunnen deze patiënten met totale-huid elektronenstraalstraling worden behandeld als de ziekte na topische mechlorethamine vordert, en zij bereiken hetzelfde resultaat alsof zij aanvankelijk bestralingstherapie hadden ondergaan.
Eén prospectieve gerandomiseerde studie had betrekking op het gebruik van agressieve of conservatieve behandeling voor mycose fungoides. Er werd geen voordeel gevonden in termen van ziektevrije of algehele overleving van een vroege, agressieve behandeling bestaande uit cyclofosfamide, doxorubicine, etoposide en vincristine chemotherapie en totale huid elektronenstraal bestralingstherapie in vergelijking met een meer conservatieve benadering beginnend met topische mechlorethamine.De toxiciteit van chemotherapie en bestralingstherapie met elektronenstralen in de totale huid was in die studie aanzienlijk.
gelokaliseerde bestralingstherapie 331-333 (bijv., 30 Gy in 15 fracties gedurende 3 weken met een marge van 2 cm voor zichtbare en voelbare ziekte334)en psoralen geactiveerd met ultraviolet-A licht (PUVA) 335.336 zijn effectieve behandelingsopties voor patiënten met vroege mycose fungoides.320 Totale huid elektronenstraalstraling therapie wordt meestal aanbevolen voor patiënten die met dikke plaques of een recente geschiedenis van snelle progressie van huidziekte en niet langer reageren op actuele mechlorethamine of PUVA.320 onder patiënten die totale huid elektronenstraalstraling ondergaan, is de totale overleving significant beter wanneer een totale dosis van 30 Gy of meer wordt geleverd in dagelijkse 1,5-tot 2,0-Gy fracties.324 sommige groepen 326, 337 hebben gemeld dat de toepassing van actuele mechlorethamine na elektronenstraalstraling therapie ziekte-vrije overleving verlengt.
Zackheim338 en Chinn en collega ‘ s337 bevelen chemotherapie aan voor de initiële palliatieve behandeling van huidklachten bij patiënten met lymfeklieren of viscerale metastasen, waarbij elektronenbundel-bestralingstherapie voor de totale huid wordt voorbehouden voor ziekten die niet reageren op chemotherapie. De progressievrije overlevingstijd na hoge dosis chemotherapie en autologe stamcel-of beenmergsuppressie was doorgaans minder dan 4 maanden, hoewel de ervaring met deze aanpak beperkt is.339-341
samengevat bevelen de meeste artsen topische mechlorethamine,325-328,337,342-344 plaatselijke bestralingstherapie,331-333 of PUVA335,336 aan voor patiënten met mycose fungoides waarbij minder dan 10% van de huid betrokken is. Gecombineerde chemotherapie wordt vaak aanbevolen voor patiënten met lymfeklieren of viscerale metastasen.320,327,338,345
bij M. D. Anderson wordt bestralingstherapie met een elektronenstraal van de totale huid toegediend met behulp van een Stanford dual fixed-angle zesveld technique346 aangepast om een 1,2-cm Lucietverstrooiingsplaat op te nemen om de elektronenenergie te verminderen en de homogeniteit van de dosis te verbeteren.Een totale dosis van 32 Gy wordt toegediend in negen cycli gedurende 8 weken.347
