Centrale neurocytomen zijn who-klasse II neuro-epitheliale intraventriculaire tumoren met vrij karakteristieke beeldvormende kenmerken, die zich voordoen als heterogene massa ‘ s van variabele grootte en versterking in de laterale ventrikel, meestal gehecht aan het septum pellucidum. Zij worden typisch gezien in jonge patiënten en hebben over het algemeen een goede prognose op voorwaarde dat een volledige resectie kan worden bereikt.

Extraventriculaire neurocytomen (voorheen cerebrale neurocytomen genoemd) komen duidelijk zelden voor en worden in een apart artikel besproken.

Epidemiologie

Centrale neurocytomen worden typisch gezien bij jonge patiënten (70% gediagnosticeerd tussen 20 en 40 jaar oud) en zijn verantwoordelijk voor minder dan 1% (0,25-0,5%) van de intracraniale tumoren 10,11. Er is geen geslachtsvoorliefde gemeld 10.

klinische presentatie

kenmerkend zijn centrale neurocytomen met symptomen van verhoogde intracraniale druk, hoofdpijnen die het meest voorkomen, of epileptische aanvallen (met name tumoren met extraventriculaire extensie).

een relatief kort klinisch verloop, meestal slechts enkele maanden, komt het meest voor. In zeldzame gevallen kunnen centrale neurocytomen geassocieerd worden met plotselinge dood secundair aan acute ventriculaire obstructie 4. Ook zeldzaam, is een plotselinge presentatie als gevolg van intraventriculaire bloeding 7.

pathologie

Centrale neurocytomen vertonen neuronale differentiatie en lijken histologisch vergelijkbaar met oligodendrogliomen, wat historisch resulteerde in vele tumoren die foutief gecategoriseerd werden.

in de oorspronkelijke beschrijving werden ze geclassificeerd als laesies van WHO-klasse I. Echter, dit werd opgewaardeerd in 1993 naar WHO grade II (en blijft zo in de 2016 versie) als het werd erkend dat ten minste een aantal van deze tumoren tentoongesteld agressiever gedrag 10.

locatie

De overgrote meerderheid van de centrale neurocytomen bevindt zich volledig binnen de ventrikels. Typische locaties zijn 4:

• laterale ventrikels rond foramen van Monro (meest voorkomende): 50%
• zowel laterale als derde ventrikels: 15%
• bilateraal: 15%
• derde ventrikel geïsoleerd: 5%

macroscopische kenmerken

Centrale neurocytomen zijn meestal brokkelige grijs gekleurde tumoren, die soms gebieden van calcificatie en bloeding aantonen 11.

microscopische kenmerken

de cellen zijn doorgaans uniform en rond met een zout en peper fijn gespikkeld chromatine 11. Zij tonen ook gebieden van veranderlijke architectuur aan die aan andere tumors, met inbegrip van oligodendrogliomas, pineocytomas en neuroendocriene tumors 11 doen denken.

Immunophenotype

Immunohistochemistry bevestigt de louter neuronale bron van positiviteit aan neuronale markeringen zoals 11:

• synaptophysin: positieve
• NeuN: positieve
• neuron specifiek enolase: positieve
• MAP2: meestal positieve
• klasse III-bèta-tubuline: meestal positieve

GFAP en ‘ s idh-1 R132H negatief 11.

genetica

belangrijk is dat IDH-mutaties en 1p19q-co-deletie afwezig zijn (kenmerkend voor oligodendrogliomen).

varianten

Extraventriculaire neurocytomen zijn histologisch vergelijkbaar, maar hebben geen intraventriculaire component 11.

Ganglioneurocytoom is een variant, meestal van extraventriculaire neurocytomen, die een afzonderlijke ganglioncelcomponent 6,11,12 laat zien.

Radiografische kenmerken

CT

Centrale neurocytomen zijn meestal hyperattenerend in vergelijking met witte stof. Calcificatie wordt gezien in meer dan de helft van de gevallen, meestal punctate in de natuur 4,10. Cystische gebieden zijn vaak aanwezig, vooral in grotere tumoren. Contrastversterking is meestal licht tot matig. Begeleidende ventriculaire dilatatie vaak aanwezig.

MRI

• T1
  • isointense naar grijze stof
  • heterogene
• T1 C+
  • milde-matige heterogene toebehoren
• T2/FLAIR
  • meestal iso enigszins hyperintense vergeleken met de hersenen
  • tal van cystic gebieden (bubbly uiterlijk), die vaak volledig verzwakken op FLAIR
  • prominente flow vides kan worden gezien 10
• GE/SWI
  • verkalking is gebruikelijk, meestal punctate
  • bloeding (vooral in de grotere tumoren) is gemeenschappelijk
  • ongewoon resultaten van de ventriculaire bloeding
• DWI
  • diffusie beperking van de solide component 13
• MR
  • misschien een sterke choline piek 13
  • glycine piek (3.55 ppm) is ook gemeld 10

Angiografie

Een tumor blush is vaak geïdentificeerd met de massa geleverd door choroidale schepen. Meestal worden geen grote slagaders gezien.

behandeling en prognose

volledige chirurgische resectie is gewoonlijk curatief (5 jaar overleving 81%). Wanneer slechts onvolledige resectie mogelijk of extraventriculaire uitbreiding aanwezig is, dan adjuvante radiotherapie (en soms chemotherapie) worden toegevoegd, hoewel hun voordeel is niet goed vastgesteld.

gevallen van verspreiding van CSF zijn gemeld, maar komen zelden voor 10.

Differentiële diagnose

• ependymoom
  • meer frequent in de kindertijd
  • meer in het algemeen in de 4e ventrikel
  • supratentoriële tumoren (m.n. bij kinderen) hebben vaak een belangrijke extraventricular (parenchymale) onderdeel 4
• intraventriculaire meningeoom
  • homogene contrast enhancement
  • goed omschreven massa
• subependymoma
  • meestal gevonden in de 4e ventrikel
  • meestal oudere personen 8
  • kan ependymoom onderdelen en erg lijken 9
• subependymale reus cel astrocytoom
  • bij patiënten met tubereuze sclerose
  • in schril contrast enhancement
• choroidea plexus
  • vooral bij kinderen
  • meestal intens contrast enhancement
• intraventriculaire metastasen
  • oudere patiënten
  • meestal sterker contrast enhancement
  • geschiedenis van de primaire (bijv. niercelcarcinoom)
• thalamisch glioblastoom
  • oudere patiënten
  • rondom vasogeen oedeem
  • minder kantachtig uiterlijk (indien aanwezig)
  • verhoogd Mr perfusie (rCBV)
• oligodendroglioom
  • Dit is vooral moeilijk in gevallen waarin er een parenchymale component aanwezig is histologisch gezien zijn de tumoren zeer vergelijkbaar