Synchronous Occurrence of milt Pleomorfe mantelcellymfoom and Slokdarmadenocarcinoom with overexpressie of Bcl1 Protein

synchrone voorvallen van mantelcellymfoom (MCL), of intermediair lymfatisch lymfoom, en andere maligniteiten zijn zeldzaam. Dergelijke gevallen bieden diagnostische en vooral therapeutische uitdagingen, waardoor ze van bijzonder belang zijn om te bestuderen. We melden een geval van synchronische MCL en een slokdarmtumor bij een oudere mannelijke patiënt. Morfologisch, werden de tumoren geclassificeerd als milt pleomorfe MCL en adenocarcinoom van de slokdarm die gelijktijdig voorkomen. De pleomorfe MCL imiteerde diffuus groot B-cellymfoom (DLBCL) maar miste Grotere centroblast – of immunoblast-achtige cellen. Vreemd genoeg, overexpresseerden beide tumoren cyclin D1 door immunohistochemie. Dit is een belangrijk kenmerk dat MCL pathologisch onderscheidt van twee van de dichtstbijzijnde entiteiten in de differentiële diagnose: chronische lymfatische leukemie en DLBCL, waarvan de laatste mantelcellen niet kunnen veranderen in. De lymfoproliferatie onthulde IGH / ccnd1 translocatie door vissen, maar het slokdarmadenocarcinoom toonde slechts ccnd1 aneuploïdie zonder break-apart signalen. Aangezien het maagdarmkanaal (GI) een veel voorkomende plaats is van extranodale betrokkenheid van MCL en lymfomateuze polypose zich kan voordoen als GI-poliepen, werd voldoende zorg genomen om het oesofageale adenocarcinoom te onderscheiden van gevorderde stadia van MCL, evenals gemetastaseerd adenocarcinoom. Ondanks talrijke bestudeerde immunohistochemische stainings, werd slechts bcl1 aangetoond om gedeeltelijke overlapping in beide tumors te hebben. De patiënt onderging een slokdarmoperatie en een splenectomie. Een daaropvolgend gemetastaseerd primair longplaveiselcelcarcinoom werd gediagnosticeerd, waarna de patiënt overleed. MCL presenteert typisch in een vergevorderd stadium en is geacht ongeneeslijk met een prognose van slechts enkele jaren. Het is onduidelijk of de patiënt bezweek aan complicaties van zijn MCL of het gemetastaseerde plaveiselcelcarcinoom. Verder was hij een jaar lang niet meer te volgen en kreeg hij pas behandeling nadat zijn derde kanker was gediagnosticeerd. We hebben eerdere rapporten van synchronisch mantelcellymfoom en andere vaste tumoren of hematologische maligniteiten in de literatuur beoordeeld.