TY – JOUR

T1 – Coeliakie Crisis Is een Zeldzame maar Ernstige Complicatie van de Ziekte van de Buikholte bij Volwassenen

AU – Jamma, Shailaja

AU – Rubio-Tapia, Alberto

AU – Kelly, Ciaran P.

AU – Murray, Joseph

AU – Najarian, Robert

AU – Sheth, Sunil

AU – Schuppan, Detlef

AU – Dennis, Melinda

AU – Leffler, Daniel A.

N1 – Financiering Informatie:Financiering dit werk werd gedeeltelijk ondersteund door de National Institutes of Health in het kader van de Ruth L. Kirschstein National Research Service Award/Training grant in gastro-intestinale allergie en Immunologie onderzoek ( T32 AI07047 aan A. R.-T.) en National Institutes of Health grant ( DK57892 aan J. A. M.), evenals door interne financiering van het Coeliac Center in Beth Israel Deaconess Medical Center . Copyright: Copyright 2010 Elsevier B. V., Alle rechten voorbehouden.

PY – 2010/7

Y1-2010/7

N2 – Achtergrond & Aims: Coeliakie crisis is een levensbedreigend syndroom waarbij patiënten met coeliakie hebben overvloedige diarree en ernstige metabole stoornissen. Coeliakie crisis is zeldzaam onder volwassenen en niet goed gedocumenteerd. Om het bewustzijn van deze aandoening te verbeteren en de diagnose te vergemakkelijken, hebben we gevallen van coeliakie crisis onderzocht om de presentatie van kenmerken te identificeren, diagnostische criteria te formuleren en behandelingsstrategieën te ontwikkelen. Methoden: gevallen van door biopsie bewezen coeliakie werden beoordeeld. Coeliakiecrisis werd gedefinieerd als acute aanvang of snelle progressie van gastro-intestinale symptomen die kunnen worden toegeschreven aan coeliakie en die ziekenhuisopname en/of parenterale voeding vereisen, samen met tekenen of symptomen van dehydratie of ondervoeding. Resultaten: twaalf patiënten voldeden aan vooraf ingestelde criteria voor coeliakie crisis; 11 ontwikkelden coeliakie crisis voordat ze werden gediagnosticeerd met coeliakie. Elf patiënten hadden verhoogde titers transglutaminase-antilichamen en 1 had immunoglobuline A-deficiëntie. De resultaten van biopsieanalyses van twaalfvingerige darmmonsters van alle patiënten kwamen overeen met een Marsh 3-score (33% met totale villousatrofie). Patiënten vertoonden ernstige dehydratie, nierdisfunctie en elektrolytenstoornissen. Alle patiënten hadden ziekenhuisopname en intraveneuze vloeistoffen nodig, 6 hadden corticosteroïden nodig en 5 hadden parenterale voeding nodig. Alle patiënten reageerden uiteindelijk volledig op een glutenvrij dieet. Conclusies: Coeliakiecrisis heeft een hoge morbiditeit en komt, hoewel zelden beschreven, voor bij volwassenen en heeft vaak een duidelijke precipiterende factor. Patiënten met ernstige onverklaarde diarree en malabsorptie moeten worden getest op coeliakie; behandeling met systemische steroïden of orale budesonide moet worden overwogen. Voedingsondersteuning is vaak op korte termijn nodig, maar de meeste patiënten reageren uiteindelijk op glutenvermijding.

AB – Achtergrond& doelstellingen: Coeliakiecrisis is een levensbedreigend syndroom waarbij patiënten met coeliakie overvloedige diarree en ernstige metabole stoornissen hebben. Coeliakie crisis is zeldzaam onder volwassenen en niet goed gedocumenteerd. Om het bewustzijn van deze aandoening te verbeteren en de diagnose te vergemakkelijken, hebben we gevallen van coeliakie crisis onderzocht om de presentatie van kenmerken te identificeren, diagnostische criteria te formuleren en behandelingsstrategieën te ontwikkelen. Methoden: gevallen van door biopsie bewezen coeliakie werden beoordeeld. Coeliakiecrisis werd gedefinieerd als acute aanvang of snelle progressie van gastro-intestinale symptomen die kunnen worden toegeschreven aan coeliakie en die ziekenhuisopname en/of parenterale voeding vereisen, samen met tekenen of symptomen van dehydratie of ondervoeding. Resultaten: twaalf patiënten voldeden aan vooraf ingestelde criteria voor coeliakiecrisis; 11 ontwikkelde coeliakie crisis voordat ze werden gediagnosticeerd met coeliakie. Elf patiënten hadden verhoogde titers transglutaminase-antilichamen en 1 had immunoglobuline A-deficiëntie. De resultaten van biopsieanalyses van twaalfvingerige darmmonsters van alle patiënten kwamen overeen met een Marsh 3-score (33% met totale villousatrofie). Patiënten vertoonden ernstige dehydratie, nierdisfunctie en elektrolytenstoornissen. Alle patiënten hadden ziekenhuisopname en intraveneuze vloeistoffen nodig, 6 hadden corticosteroïden nodig en 5 hadden parenterale voeding nodig. Alle patiënten reageerden uiteindelijk volledig op een glutenvrij dieet. Conclusies: Coeliakiecrisis heeft een hoge morbiditeit en komt, hoewel zelden beschreven, voor bij volwassenen en heeft vaak een duidelijke precipiterende factor. Patiënten met ernstige onverklaarde diarree en malabsorptie moeten worden getest op coeliakie; behandeling met systemische steroïden of orale budesonide moet worden overwogen. Voedingsondersteuning is vaak op korte termijn nodig, maar de meeste patiënten reageren uiteindelijk op glutenvermijding.

KW – Enteropathy

KW – Steroids

KW – Tissue Transglutaminase

KW – Treatment

UR – http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK

UR – http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK