Chiari.jpg|
ICD-10 | Q070 | |
---|---|---|
ICD-9 | 741.0 | |
OMIM | 207950 | |
DiseasesDB | 899 | |
MedlinePlus | ||
eMedicine | / | |
MeSH | {{{MeshNumber}}} |
Arnold-Chiari malformatie is een misvorming van de hersenen. Het bestaat uit een neerwaartse verplaatsing van de cerebellaire amandelen en de medulla door het foramen magnum, soms veroorzaakt hydrocephalus als gevolg van obstructie van CSF uitstroom.
terminologie
sommige bronnen gebruiken “Chiari malformatie” om vier specifieke graden van de aandoening te beschrijven, waarbij de term “Arnold-Chiari” alleen voor type II wordt gereserveerd. Andere bronnen gebruiken “Arnold-Chiari” voor alle vier de typen. Dit artikel maakt gebruik van laatstgenoemde overeenkomst.een voordeel van het gebruik van “Arnold-Chiari” is dat de term “Chiari’ s syndroom” kan verwijzen naar het Budd-Chiari syndroom, een leveraandoening die ook wordt genoemd naar Hans Chiari.
diagnose
De gemiddelde leeftijd bij diagnose is ongeveer 24 jaar en komt vaker voor bij vrouwen.
sommige kenmerken zijn prenataal zichtbaar.
incidentie
De incidentie van Arnold-Chiari malformatie (Chiari I malformatie) gedefinieerd als amandelen hernia van 3 tot 5 mm of meer is ongeveer 1 op 1.200. De incidentie van symptomatische Chiari is minder maar onbekend.
Er is een prevalentie van ongeveer 1 op de 1000 beschreven.
gemiddelde leeftijd op presentatie is 41 jaar (spreiding: 12-73 jaar). Lichte vrouwelijke overwicht (v: m = 1,3: 1). De gemiddelde duur die duidelijk verband houdt met Chiari misvorming is 3,1 jaar (spreiding 1 maand tot 20 jaar).
geschiedenis en classificatie
De Oostenrijkse patholoog Hans Chiari beschreef eind 1800 schijnbaar verwante anomalieën van de hindbrain, de zogenaamde Chiari malformaties I, II en III. Later voegden andere onderzoekers een vierde (Chiari IV) malformatie toe. De schaal van ernst wordt beoordeeld I – IV, met IV is de meest ernstige. Typen III en IV zijn zeer zeldzaam.
- De meest voorkomende vorm van Arnold-Chiari malformatie is Type I, die asymptomatisch kan zijn en incidenteel wordt ontdekt.
- Type II gaat meestal gepaard met een myelomeningocele die leidt tot gedeeltelijke of volledige verlamming Onder het spinale defect.
- Type III Veroorzaakt ernstige neurologische defecten. Het wordt geassocieerd met een encefalocele.
- type IV gaat gepaard met een falen van de ontwikkeling van de hersenen.
andere aandoeningen die soms geassocieerd worden met Chiari misvorming zijn hydrocefalie, syringomyelie en spinale kromming.
symptomen
de hersenstam, de craniale zenuwen en het onderste gedeelte van het cerebellum kunnen uitgerekt of gecomprimeerd zijn. Daarom kan een van de functies die door deze gebieden worden gecontroleerd, worden beïnvloed. De verstopping van Cerebro-spinale vloeistof (CSF) stroom kan ook leiden tot een syrinx te vormen, uiteindelijk leidt tot syringomyelia. Chiari wordt vaak geassocieerd met grote hoofdpijn, soms verward met migraine. Chiari hoofdpijn omvatten meestal intense kloppend in de achterkant van het hoofd. Chiari bevat ook extreme spierpijn en lage energie niveaus. Het kan ook een heesheid in de stem veroorzaken. 15-30 % van de patiënten met volwassen Chiari malfomatie zijn asymptomatisch.
behandeling
wanneer de symptomen optreden, is een veel voorkomende behandeling decompressiechirurgie, waarbij een neurochirurg gewoonlijk het eerste en een deel van de tweede en soms derde wervels en een deel van het occipitale bot van de schedel verwijdert om de doorstroming van spinale vloeistof mogelijk te maken en kan gepaard gaan met een shunt. Deze behandeling wordt goed erkend en geaccepteerd met vele studies gepubliceerd (waarbij een totaal van honderden patiënten) in gerenommeerde peer-reviewed medische tijdschriften waaruit blijkt dat ongeveer 80% van de patiënten verbetering te verkrijgen.Sommige auteurs pleiten voor het uitvoeren van een transorale Clivus-odontoide resectie in gevallen met ventrale hersenstamcompressie, omdat zij denken dat deze patiënten mogelijk kunnen verslechteren met posterior fossa decompressie alleen.
een klein aantal Neurologische Chirurgen gelooft dat het detecteren van het ruggenmerg als een alternatieve benadering de compressie van de hersenen tegen de schedelopening (foramen magnum) verlicht, waardoor decompressiechirurgie en bijbehorende trauma ‘ s overbodig zijn. Echter, deze aanpak is aanzienlijk minder gedocumenteerd in de medische literatuur, met rapporten over slechts een handvol patiënten. Opgemerkt moet worden dat de alternatieve spinale chirurgie is ook niet zonder risico.een Oostenrijkse patholoog, Hans Chiari, beschreef deze malformaties in de jaren 1890 voor het eerst. een collega van Professor Chiari, Dr.Julius Arnold, droeg later bij aan de definitie van de aandoening, en studenten van Dr. Arnold (Schwalbe en Gredig) suggereerden de term “Arnold-Chiari malformatie” om voortaan naar de aandoening te verwijzen.
sommige bronnen schrijven de karakterisering van de aandoening toe aan Cleland of Cruveilhier.
- urmc.rochester.edu.
- Rosenbaum, RB; DP Ciaverella (2004). Neurologie in de klinische praktijk, 2192-2193, Butterworth Heinemann.
- Dorlands Medical Dictionary: Chiari malformation.
- hoofdstuk over Pediatrie op basis van gevallen.
- 2008 ICD-9-CM diagnose 453.0 – Budd-Chiari syndroom.
- foetale MRI: Arnold-Chiari malformatie.
- 7,0 7.1 Arnold Chiari malformatie. Aanhalingsfout: ongeldige
<ref>
tag; naam “urlArnold Chiari Malformation” meerdere malen gedefinieerd met verschillende inhoud - Neuroradiology – Chiari malformation (I-IV).
- MeSH Arnold-Chiari+misvorming
- Chiari misvormingen-afdeling Neurologische Chirurgie.
- neuropathologie voor studenten geneeskunde.
- Guo F, Wang M, Long J, et al (2007). Chirurgische behandeling van Chiari misvorming: analyse van 128 gevallen. Pediatr Neurochirurg 43 (5): 375-81. Chiari, H. Uber Veranderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns. Dtsch. Med. Wochenschr. 17: 1172-1175, 1891. Arnold, J. Myelocyste, Transposition von Gewebskeimen und Sympodie. Beitr. Pad. Anat. 16: 1-28, 1894.
- Ashwal, Stephen (1990). The Founders of child neurology, 195, San Francisco: Norman Pub. in samenwerking met de Child Neurology Society.
- die het synd/1154
- Bejjani GK (2001) noemde. Definitie van de volwassen Chiari misvorming: een kort historisch overzicht. Neurochirurgische Focus 11 (1): E1. Susman J, Jones C, Wheatley D (maart 1989). Arnold-Chiari misvorming: een diagnostische uitdaging. Am Fam Arts 39 (3): 207-11. Cleland (April 1883). Bijdrage aan de studie van Spina Bifida, Encefalocele en Anencephalus. J Anat Physiol 17 (Pt 3): 257-92.
- Pearce JM (januari 2000). Arnold chiari, of” Cruveilhier cleland Chiari ” misvorming. J. Neurol. Neurochirurgie. Psychiatr. 68 (1): 13.
- Conquer Chiari
- Chiari Connection International
- World Arnold Chiari Malformation Association
- American Syringomyelia Alliance Project
- The Ann Conroy Trust (ACT)
- AFACPA Association for Arnold Chiari Malformation Patients. In Het Spaans.een inzichtelijke Huffington Post blog van een vader wiens zoon leed aan Chiari misvorming en de emotionele achtbaan die het creëerde.