Abstract
adenocarcinoom van de cervicale slokdarm is een zeldzame tumor, in vergelijking met adenocarcinoom van de distale slokdarm, dat in opkomst is en vaak geassocieerd wordt met Barrett ‘ s slokdarm. We presenteren een geval van agressief cervicale slokdarmadenocarcinoom bij een 46-jarige vrouw zonder endoscopisch of histopathologisch bewijs van Barrett ‘ s slokdarm. We bespreken de mogelijke etiologie van deze tumor en bekijken de behandelingsopties, waarbij we het belang benadrukken van een multidisciplinaire aanpak van de behandeling van deze zeldzame ziekte.
1. Inleiding
oesofageale adenocarcinomen treden meestal op in het onderste derde deel van de slokdarm met een pathogenese die verband houdt met gastro-oesofageale refluxziekte en de daaropvolgende ontwikkeling van Barrett-epitheel. Echter, primaire adenocarcinomen in de cervicale slokdarm worden verondersteld te resulteren uit mucosale “cardiale” klieren, submucosale klieren, of heterotopische maagslijmvlies. Adenocarcinoom in de cervicale slokdarm is een zeldzame tumor met weinig bekend over de typische prognose of optimale therapie, met inbegrip van ideale chirurgische behandeling en het gebruik van neoadjuvante of adjuvante chemotherapie en/of radiotherapie.
2. Casus Report
een 46-jarige blanke vrouw zonder significante medische of familiegeschiedenis in het verleden gepresenteerd aan haar eerstelijnszorgverlener met een geschiedenis van één jaar van keelpijn en dysfagie voor vast voedsel. Ze rapporteerde een rookverleden op afstand in haar tienerjaren en zeldzame alcoholconsumptie. De Workup omvatte een barium-slikstudie met een aanhoudend vuldefect in de bovenste slokdarm van 5 cm 1,8 cm afkomstig van de achterste rechterwand van de slokdarm. De differentižle diagnose omvatte zowel goedaardige als kwaadaardige laesies van de bovenste slokdarm. Bovenste endoscopie met endoscopische echografie toonde een ulceratie, brokkelige massa die zich uitstrekt van 15 tot 19 cm van de snijtanden met bewijs van invasie in de muscularis propria en verdenking voor regionale knooppunten betrokkenheid (figuur 1(A) en 1(b)). Biopten uit de bovenste endoscopie waren positief voor matig gedifferentieerd invasief adenocarcinoom (figuren 2(A) en 2(b)).
(a)
b)
(a)
b)
(a) Bovenste endoscopie hoogtepunten van de nabijheid van de tumor in de bovenste slokdarm sfincter (UES). (b) Endoscopic ultrasound shows invasion of the tumor into the muscularis propria and suspicion for regional node involvement.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) H&E stain (40 magnification) shows moderately differentiated adenocarcinoma in the deep mucosa beneath intact squamous epithelium. (b) H&e vlek (vergroting van 100) toont kribriform klieren en micropapillen infiltrerende stroma van de lamina propria met matige cellulaire atypie.
de patiënt werd gefaseerd als T3N1M0 nadat een PET / CT van de nek een hypermetabole slokdarmmassa vertoonde met aangrenzende rechterparatracheale en superieure mediastinale lymfadenopathie. CT-scan van de borst, buik en bekken waren negatief voor verre metastasen. Zes weken definitieve / neoadjuvante chemoradiotherapie werden toegediend volgens het Ilsen-schema (cisplatine 30 mg/m2 en irinotecan 65 mg/m2 op week 1, 2, 4 en 5 bestraling). Radiotherapie bestond uit een totaal van 64,8 Gy aan de primaire slokdarmtumor en aangrenzende knooppunten plus 39,6 Gy aan superieure mediastinale knooppunten. Follow-up PET/CT 14 weken na voltooiing van definitieve chemoradiatietherapie onthulde aanhoudende hypermetabole activiteit in de proximale slokdarm en herhaalde bovenste endoscopie onthulde residuele tumor. Otolaryngologie uitgevoerd een cervicale slokdarmoperatie, lymfeknoop dissectie, en linker radiale onderarm microvasculaire vrije weefseloverdracht reconstructie van de cervicale slokdarm. Het pathologische Monster bevatte matig gedifferentieerd adenocarcinoom van de slokdarm dat het plaveiselepitheel ondermijnde, met metastase tot twee van de zes paratracheale lymfeklieren, maar geen bewijs van Barrett ‘ s slokdarm of identificeerbare overblijfselen van heterotopische maagslijmvlies.
vijf maanden na de operatie kreeg ze problemen met een anastomotische strictuur die endoscopisch verwijd was en waarvan werd vastgesteld dat het een gevolg was van een lokaal recidief van de tumor. Negen maanden na de eerste operatie, berging laryngofaryngectomie met een rechter radiale onderarm flap reconstructie werd uitgevoerd. De kuur van de patiënt ging door met een tweede locoregionale recidief vijf maanden na een reddingsoperatie, waardoor verdere chemotherapie/beperkte veldradiotherapie nodig was (eerst lage dosis cisplatine, daarna capecitabine vanwege een urticariële uitslag en 50,4 Gy). Een derde recidief vijf maanden later in een rechter subclaviculaire knoop werd behandeld met resectie en gelijktijdige capecitabine/beperkte veldstraling. Het meest recent, had ze bewijs van multifocale recidief bijna twee jaar na de eerste chemoradiatie. Ze neemt momenteel deel aan een Fase II klinische studie met een orale Aurora kinaseremmer en heeft een stabiele ziekte op basis van radiografische beeldvorming na zes behandelingscycli.
3. Discussie
plaveiselcelcarcinoom overheerst in de cervicale slokdarm; adenocarcinoom in de cervicale slokdarm is uiterst zeldzaam met, voor zover wij weten, minder dan 30 gevallen gemeld in de literatuur. Adenocarcinoom van de distale slokdarm, in tegenstelling, is gemeenschappelijk en de relatieve prevalentie is van 1,7% aan 10% historisch aan omhoog van 50% van alle kwaadaardige tumors van de slokdarm in recentere studies gestegen . Redenen voor deze verschuiving in de histologie zijn niet goed vastgesteld, maar kunnen te wijten zijn aan de gelijktijdige stijging van Barrett ‘ s slokdarm (BE), die een risicofactor voor distale slokdarm adenocarcinoom. Adenocarcinomen van de cervicale slokdarm kan ontstaan uit mucosale “cardiale” klieren, submucosale klieren, BE, en heterotopische maagslijmvlies (HGM) . HGM wordt verondersteld voor te komen wanneer de embryologische bidirectionele vervanging van het slokdarmnepitheel door plaveiselmucosa niet wordt voltooid. HGM is meestal asymptomatisch en incidenteel gevonden tijdens endoscopische procedures voor ongerelateerde symptomen in ongeveer 3,8-10% van de volwassen bevolking . Op zowel endoscopie als pathologische specimen, was er geen bewijs van BE in onze patiënt, dus het is mogelijk dat haar tumor afkomstig is van HGM.
Er bestaat geen standaardtherapie voor primair cervicaal oesofageaal adenocarcinoom. Behandelingsstrategieën die in de weinige case reports zijn gepubliceerd, variëren van endoscopische mucosale resectie tot laryngo-faryngo-oesofagectomie met lymfklierdissectie met of zonder neoadjuvante of adjuvante chemoradiotherapie. Nochtans, is het aantal gevallen die in de huidige literatuur worden gerapporteerd te klein en de details van hun het opvoeren en behandeling te inconsistent om te postuleren of deze tumors een andere prognose dan de gemeenschappelijkere distale esophageal adenocarcinomas hebben . Onze patiënt presenteerde een relatief grote, ultrasound-geënsceneerde t3n1 tumor met een daarop volgende klinisch agressieve cursus gekenmerkt door meerdere locoregionale recidieven ondanks gecombineerde modaliteit neoadjuvante therapie met chirurgie. Onze case benadrukt de kans dat verbeteringen in de resultaten zal de beste inspanningen van een multidisciplinair beheer van deze zeldzame ziekte met gastro-enterologie, otolaryngologie, thoracale chirurgie, medische oncologie, radiotherapie en pathologie vereisen.
Dankbetuigingen
De auteurs erkennen de steun van het agentschap voor gezondheidszorgonderzoek en kwaliteit T32 programma voor institutionele opleiding. T32 HS000083 Voor auteur Jennifer M. Weiss. De overige auteurs verklaren dat zij geen belangenconflict hebben.
