Abstract

Bakgrunn: Nevrologiske komplikasjoner av diabetes og hyperglykemi er relativt vanlig, men de spesifikke manifestasjoner kan variere mye. Diabetisk striatal sykdom eller «diabetisk striatopati» er en uvanlig tilstand som vanligvis antas å skyldes hyperglykemisk skade på basalgangliene, og produserer en hyperkinetisk bevegelsesforstyrrelse, vanligvis choreiform i naturen. Symptomene er vanligvis reversible ved behandling av hyperglykemi. Case Beskrivelse: vi rapporterer saken om en 57 år gammel kvinne som presenterer en ensidig koreoathetose i venstre øvre ekstremitet, vedvarende i 4 år. Samtidig avbildning viste alvorlig atrofi av høyre kaudatkjerne, mens avbildning oppnådd ved symptomstart var i samsvar med en høyre diabetisk striatopati. Symptomer forbedret ved bruk av dopaminantagonister og benzodiazepiner. Konklusjon: selv om det generelt anses å være fullt reversibelt, viser denne saken at diabetisk striatopati kan resultere i permanente strukturelle lesjoner med vedvarende symptomer hvis de ikke behandles.

© 2017 Forfatteren(E). Publisert Av S. Karger AG, Basel

Innledning

Diabetisk striatopati er en sjelden lidelse som klassisk presenterer med en begrenset periode med choreiform eller ballistiske bevegelser assosiert med en episode av nonketotisk hyperglykemi eller diabetisk ketoacidose sammen med karakteristiske mr-funn. Bevegelsesforstyrrelsen og avbildningsavvikene forsvinner vanligvis ved behandling av hyperglykemi eller kort tid etterpå, selv om bevegelsene i noen tilfeller kan bli permanente av uklare årsaker . Så vidt vi vet har det ikke vært et rapportert tilfelle hvor ubehandlet diabetisk striatopati til slutt resulterte i strukturelle hjerneendringer sammen med en permanent bevegelsesforstyrrelse, som vi beskriver her.

Case Presentasjon

en 57 år gammel høyrehendt kvinne med dårlig kontrollert type 2 diabetes mellitus og mild perifer nevropati presentert til vår klinikk for ufrivillige bevegelser av hennes venstre hånd. Fem år tidligere opplevde hun den akutte starten på disse bevegelsene med gradvis økende intensitet over ca 1 måned. Bevegelsene var i hovedsak stabil for 4 år før hennes presentasjon og forstyrret betydelig med hennes arbeid som frisør.Hun merket seg ingen unormale bevegelser andre steder i kroppen og hadde ingen nevropsykiatriske problemer. Bevegelsene ville opphøre under søvn og forverres med stress. Hun kunne hemme bevegelsene med konsentrert innsats, men det var ingen trang, rebound eller følelse av lettelse når bevegelsen fikk lov til å skje. Studier av trihexyphenidyl, ropinirol og karbidopa-levodopa hadde ingen effekt. Clonazepam reduserte bevegelsene noe.

Hun hadde ingen historie med nevroleptisk eller antiemetisk eksponering. Hennes eneste medisiner var insulin og lisinopril. Hun var dårlig kompatibel med insulin, men hadde ingen historie med hyperglykemisk hyperosmolar nonketotisk koma eller diabetisk ketoacidose. Hun nektet spesielt sykehusinnleggelse relatert til hennes diabetes eller hennes hypertensjon. Hun målte ikke blodtrykket hjemme, men i hennes 7 besøk til våre anlegg varierte hennes systoliske blodtrykk mellom 152 og 160 mm Hg, noe som tyder på dårlig kontrollert hypertensjon også. Hun hadde angivelig en historie med hyperlipidemi. Familiehistorie var unremarkable, og var spesielt negativ for eventuelle bevegelsesforstyrrelser. Sosial historie var positiv for en ca 10 pack-års historie med tobakksbruk i det siste, men hun hadde vært tobakksfri for 15 år på tidspunktet for presentasjonen.

Generell nevrologisk undersøkelse viste en normal mental status og kraniale nerver. På motor undersøkelse, det var nesten kontinuerlig lav amplitude koreoathetosis av venstre håndledd og fingre, uten bevis for bradykinesi eller stivhet (Se online suppl. video S1; for alle online suppl. materiale, se www.karger.com/doi/10.1159/000484201). Ekstraokulære bevegelser var helt normale. Det var ingen unormale bevegelser i munnen eller tungen. Det var ingen myoklonus eller dystoni. Hun hadde litt redusert DTRs og vibrerende følelse, i samsvar med hennes kjente perifer nevropati. Gait var normal. Tidligere arbeid inkluderte et unremarkable EEG og smittsomme, autoimmune, metabolske og paraneoplastiske laboratorier, bare kjent For HbA1c på 14%. EN MR i hjernen hadde blitt oppnådd innen en måned etter symptomstart (Fig. 1a) og ble lest på et utvendig anlegg som å ha » basal ganglia forkalkning.»Dette bildet viser nonenhancing hyperintensity På T1 og hypointensity På T2 (FLAIR) og gradient-echo T2 * – vektet bilder av høyre putamen og caudate kjernen, med dramatisk sparing av den indre kapsel i samsvar med diabetisk striatopati. Oppfølging imaging på presentasjon til vår klinikk 5 år etter symptomdebut viste oppløsning Av t1 hyperintensity men alvorlig atrofi av høyre caudate kjernen (Fig. 1b).

Kvetiapin ble ikke tolerert på grunn av sedasjon. Bevegelsene bedret seg betydelig, men gikk ikke helt over med tillegg av 10 mg olanzapin til 1,5 mg klonazepam daglig. Dessverre ble hun tapt for oppfølging før studier av risperidon, haloperidol eller tetrabenazin kunne gjennomføres.

Diskusjon

den nøyaktige patofysiologien til diabetisk striatopati er ikke godt forstått, men biopsistudier tyder på at lesjonen er en vaskulopati med gliose begrenset til striatum . Post mortem funn har vært noe inkonsekvent, men inkluderer reaktiv astrocytose, usammenhengende iskemisk nekrose, petechial blødning, vaskulær proliferasjon, og arteriolar endringer noe beslektet med patologi av diabetisk proliferativ retinopati . Mekanismen bak disse endringene er ukjent, men en LITEN SPECT-studie impliserer en relativ vaskulær perfusjonsdefekt i striatum som sett Ved Huntingtons sykdom .

nøyaktig karakter av det karakteristiske reversible utseendet på T1-vektet MR er også usikkert. Methemoglobin, lipid, protein og uorganiske mineraler kan alle produsere t1-forkortelse, men gitt signalets umiddelbare utseende og reversibilitet er det lite sannsynlig å representere mineralisering eller blodprodukter.De fleste rapporterte tilfeller som inkluderer oppfølging imaging tyder på at den tilknyttede t1 hyperintensity løser sammen med bevegelse symptomer som hyperglykemi er korrigert (selv om radiografisk oppløsning ble funnet å henge klinisk bedring). I en stor case-serie hadde 16 av 52 pasienter som bare ble behandlet ved å kontrollere hyperglykemi, fullstendig oppløsning av deres chorea, og resten ble generelt forbedret med standardbehandlinger rettet mot hyperkinetisk bevegelse . Andre rapporterte tilfeller der chorea ble permanent ble preget av en antecedent hyperglykemisk krise som krever sykehusinnleggelse , som vår pasient ikke hadde. Vår pasient er en ikke-Asiatisk kvinne med type 2 diabetes. Noen studier tyder på at diabetisk striatopati er mer utbredt Hos Asiatiske og kvinnelige pasienter med type 2 diabetes enn i andre populasjoner av uklare grunner .denne saken er uvanlig ved at pasientens hyperglykemi aldri ble intensivt behandlet og ser ut til å ha vedvart på et høyt nivå. Mens den karakteristiske oppløsningen Av T1 MR-endringene ble observert hos vår pasient, oppstod det tilsynelatende tilstrekkelig strukturell skade slik at nesten fullstendig atrofi av kaudatet ble observert ved oppfølgingsavbildning 5 år etter utbruddet. Denne observasjonen støtter begrepet diabetisk striatopati som en strukturelt destruktiv lesjon hvis patologiske driver er hyperglykemi.

Konklusjon

så vidt vi vet er dette den første rapporten om vedvarende hemichorea og caudatatrofi i innstillingen av ubehandlet diabetisk striatopati. Samlet sett er chorea-hyperkinesis forårsaket av hyperglykemi behandlingsbar og har en god prognose. Som dette tilfellet illustrerer, kan det imidlertid føre til permanente unormale bevegelser og strukturelle hjerneendringer hvis hyperglykemi blir ukorrigert. Dette funnet antyder at patologien til diabetisk striatopati, enten vaskulopatisk eller på annen måte, representerer en pågående prosess som krever aktiv intervensjon for å oppnå et gunstig utfall. Den økende forekomsten av diabetes over hele verden gjør bevissthet om selv relativt sjeldne komplikasjoner viktig for klinikere i flere disipliner.

Etikkerklæring

vi bekrefter at Vi har lest Tidsskriftets standpunkt i saker som er involvert i etisk publisering, og bekrefter at dette arbeidet er i samsvar med disse retningslinjene.

Disclosure Statement

Finansieringskilder og Interessekonflikter

ingen spesifikk finansiering ble mottatt for dette arbeidet. Forfatterne erklærer at det ikke er noen interessekonflikter som er relevante for dette arbeidet.

Finansielle Opplysninger For De Foregående 12 Månedene

E. B. L. Har vært konsulent For Genzyme, og har mottatt speaker honoraria Fra Biogen, EMD Serono, Genzyme, Novartis og Teva. W. T. D. har ingen avsløringer å gjøre. Mcs har mottatt forskningsfinansiering fra Hershey Medical Center CURE fund, George L. Laverty Foundation, Hg Barsumian, Md Memorial Fund og Penn State Tobacco Settlement Fund.

Forfatterbidrag

E. B. L.: manuscript conception, skriving av første utkast, gjennomgang, kritikk. W. T. D.: tolkning av radiologisk bildebehandling, manuskript gjennomgang, kritikk. M. C. S.: manuskriptoppfatning, skriving av det første utkastet, gjennomgang, kritikk og skriving av det endelige utkastet.

Lin Jj, et al.: presentasjon av striatal hyperintensitet på T1-vektet MR hos pasienter med hemiballisme-hemichorea forårsaket av ikke-ketotisk hyperglykemi: rapport om syv nye saker og en gjennomgang av litteratur. J Neurol 2001; 248: 750-755.

Ahlskog je, et al: Vedvarende chorea utløst av hyperglykemisk krise hos diabetikere. Mov Disord 2001; 16: 890-898.

Mestre T, Ferreira J, Pimentel J: Putaminal petechial blødning som årsak til ikke-ketotisk hyperglykemisk chorea: et nevropatologisk tilfelle korrelert MED MR-funn. BMJ Tilfelle Rep 2009; 2009.

Eksterne Ressurser

• Pubmed/Medline (NLM)
• Crossref (DOI)

Ohara S, Et al.: Hemiballisme med hyperglykemi Og striatal t1-mri hyperintensitet: en obduksjonsrapport. Mov Disord 2001; 16: 521-525.

Chang Mh, Et al: ikke-ketotisk hyperglykemisk chorea: EN SPEKTSTUDIE. J Neurol Nevrokirurg Psykiatri 1996; 60: 428-430.

Oh Sh, Et al.: Chorea assosiert med ikke-ketotisk hyperglykemi og hyperintensitet basalganglia lesjon På T1-vektet hjerne MRI studie: en meta-analyse av 53 tilfeller inkludert fire nåværende tilfeller. J Neurol Sci 2002; 200: 57–62.

Forfatterkontakter

Artikkel/Publikasjonsdetaljer

Åpen Tilgang Lisens / Narkotika Dosering / Ansvarsfraskrivelse

denne artikkelen er lisensiert under følgende creative commons lisens: navngivelse-Ikkekommersiell 4.0 Internasjonal (cc by-nc). Bruk og distribusjon for kommersielle formål krever skriftlig tillatelse. Narkotika Dosering: Forfatterne og utgiveren har gjort sitt ytterste for å sikre at legemiddelvalg og dosering som er angitt i denne teksten, er i samsvar med gjeldende anbefalinger og praksis ved publisering. Men i lys av pågående forskning, endringer i offentlige forskrifter og den konstante strømmen av informasjon knyttet til medisinering og narkotikareaksjoner, blir leseren oppfordret til å sjekke pakningsvedlegget for hvert legemiddel for eventuelle endringer i indikasjoner og dosering og for ekstra advarsler og forholdsregler. Dette er spesielt viktig når det anbefalte stoffet er et nytt og / eller sjeldent ansatt stoff. Ansvarsfraskrivelse: uttalelser, meninger og data som finnes i denne publikasjonen er utelukkende de av de enkelte forfattere og bidragsytere og ikke av utgivere og redaktøren(e). Utseendet på annonser eller / og produktreferanser i publikasjonen er ikke en garanti, godkjenning eller godkjenning av produktene eller tjenestene som annonseres eller deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhet. Utgiveren og redaktøren(e) fraskriver seg ansvar for eventuelle skader på personer eller eiendom som følge av ideer, metoder, instruksjoner eller produkter som er nevnt i innholdet eller annonsene.