DISKUSJON
pACC er en viktig diagnose med ukjent forekomst, og dens prenatal diagnose rapporteres sjelden2, 3, 7, 8. I en nylig systematisk oversikt1 av nevrologisk prognose for prenatal tilsynelatende isolert ACC, 2/29 (6.9%) tilfeller med pACC hadde moderat funksjonshemning og 8/29 (27,6%) hadde alvorlig funksjonshemning. Dette var ikke signifikant forskjellig fra prognosen for isolert komplett ACC, som var forbundet med moderat og alvorlig funksjonshemning i henholdsvis 10/70 (14,3%) og 8/70 (11,4%) tilfeller. Det langsiktige utfallet AV ACC har kun blitt studert sjelden. I en nylig studie9 med 10 års standardisert nevrologisk oppfølging hos 11 barn med prenatal diagnose av isolert pACC og komplett ACC, var intelligensnivåene i normal til lav rekkevidde for åtte (73%) barn og var borderline for tre (27%). Vår nåværende studie omfatter den største serien av pACC i prenatal litteratur. Det er uheldig at vi på grunn av sin retrospektive natur i de fleste tilfeller ikke kunne bestemme langsiktig utfall. Foster MR kan brukes til å bekrefte en diagnose av pACC, og kan ha en rolle i å oppdage tilknyttede cerebrale anomalier10, 11. I vår erfaring KAN CC visualiseres på prenatal sonografi med tilstrekkelig detalj for å diagnostisere nøyaktig pACC. MENS MR er nyttig for å bekrefte diagnosen i sporadisk tilfelle med tekniske vanskeligheter (f.eks. maternal fedme), er verdien begrenset i visse tilfeller, spesielt de med nedsatt utvikling av rostrummet, på grunn av lavere romlig oppløsning. MR la til viktig informasjon i 5% av tilfellene i studien vår, en betydelig mindre andel enn 63% (5/8)10 rapportert i en blandet serie komplett ACC og pACC, og 18% (2/11) i en serie pACC3. Denne forskjellen kan tilskrives den senere gestasjonsalder på henvisning i vår serie.
Prenatal diagnose av abnormiteter I CC er avhengig av vurdering av høykvalitetsbilder av hjernen i midsagittalplanet12, 13. Som å skaffe denne visningen er ofte vanskelig i en screening innstilling, og potensielt tidkrevende i enhver setting, mistanke om callosal anomalier har stolt på indirekte tegn visualisert på den aksiale transthalamic eller transventricular planet, som er avbildet på rutine fosterets anomali scans14. Disse tegnene inkluderer fravær AV CSP, colpocephaly, økt avstand mellom fronthornene til laterale ventrikler, ventrikulomegali og unormalt forhøyet og forstørret tredje ventrikel15. Imidlertid er disse indirekte tegnene ikke tilstede i alle tilfeller av pACC. I vår serie hadde 38/71 (53%) tilfeller ingen av disse etablerte indirekte tegnene til stede på sonografi, sammenlignet Med Paladini et al.2, who fant ingen indirekte tegn i bare 9/27 (33%) undersøkelser i tilfeller av pACC. Dette kan tilskrives både forskjellen i indikasjoner for henvisning og eventuelt til senere svangerskapsalder ved henvisning i vår studie. Mange sonographers fra hvem vi mottar henvisninger visualisere CC i sagittal plan rutinemessig. Dette kan forklare flere av våre tilfeller som mangler disse indirekte tegnene i forhold til andre sentre, hvor prenatal diagnose av pACC kan stole mer på tilstedeværelsen av slike tegn.
i denne studien fant vi at i noen tilfeller av pACC var FORMEN PÅ CSP i det aksiale transtalamiske planet unormalt. NORMALT er FORMEN TIL CSP den av et anechoisk rektangel, dets anteroposterior diameter er lengre enn dens tverrgående en (Figur 1b); vi observerte et betydelig antall tilfeller der denne rektangulære formen var unormal, den tverrgående dimensjonen AV CSP var større enn dens anteroposterior en (Figur 1a). I vår erfaring er denne unormale formen ikke funnet i tilfeller med normal CC. Vi fokuserte vår oppmerksomhet på isolerte tilfeller av pACC, da disse ofte er de mest utfordrende når man screener for fosteravvik; unormalt formet CSP var den eneste ledetråd til diagnosen isolert pACC i 52% av tilfellene som mangler indirekte tegn, noe som tyder på en potensiell rolle i å øke deteksjonsraten for denne viktige anomali. Vi foreslår derfor tillegg av dette nye viktige tegnet-unormal form AV CSP – til eksisterende indirekte tegn på pACC.
fordelingen av svangerskapsalderen var lik for tilfeller med OG de uten unormalt formet CSP. Som tilfeller ble gruppert i tredje trimester, med vårt tidligste tilfelle med unormalt formet CSP på 23 uker, er det ikke mulig å forutsi hvordan dette tegnet ville utføre ved å identifisere pACC i 20-24-ukers rekkevidde, en kritisk tid i land med en lovlig grense for tillatt svangerskapsalder for oppsigelse.vi valgte å inkludere under vår definisjon av pACC16 ikke bare tilfeller med et tydelig manglende segment, men også de med kort CC der vi ikke kunne skille den spesifikke delen som var unormal, fordi vi rådgiver pasienter med kort CC ikke annerledes enn pasienter med andre typer pACC. Selv om en uvanlig formet ELLER fraværende CSP var mer vanlig når flere segmenter AV CC var unormal, disse tegnene var ikke merkbar i alle tilfeller av pACC. Da vi observerte en unormalt formet CSP i alle typer pACC, inkludert tilfeller av en kort CC og uansett hvilket bestemt segment eller segmenter som var unormalt, er det vanskelig å spekulere på den nøyaktige mekanismen som produserer denne spesielle anatomiske variasjonen.
veggene i CSP består dorsalt AV CC, ventralt av den tredje ventrikelens choroid plexus og lateralt av den suballosale delen av medialaspektet av hjernehalvene på nivået av kolonnene i fornix17. Før 15 svangerskapsuker ER CC ennå ikke tilstede, og hjernehalvene utvikler seg over thalamus. CC utvikler seg senere ved fusjon av de mediale aspektene av hemisfærene, som er forbundet med callosale fibre som krysser midtlinjen. I fullstendig ACC ER CSP fraværende, interhemispheric fissure er utvidet og hemisfærene forblir skilt. I pACC forblir de to halvkugler skilt i området DER CC-fibrene er fraværende, og dette påvirker uunngåelig på området der fibrene er tilstede. På grunn av uavhengig vekst av de delene av hemisfærene der CC er fraværende, er avstanden mellom hemisfærene mellomliggende mellom den i normal situasjon og den i fullstendig ACC. Den supracallosale kortikale veksten gjør uoppdaget enhver utvidelse av interhemispheric fissur. Gapet mellom hemisfærene er synlig og vises som en utvidelse av cavum under CC. Vi fant at ingen tilfelle med midtlinje lipom eller cyste hadde en unormalt formet CSP. I det tidligere KAN CSP ikke utvide seg, da lipoma resulterer i fusjon av de mediale aspektene av hemisfærene, og det er ingen uavhengig vekst av de to hjernehalvene. På samme måte forbinder interhemisferiske cyster hemisfærene og forhindrer utvidelse av CSP.
Uavhengig av mekanismen som produserer en anomaløs CSP, ifølge våre observasjoner, antyder en unormalt formet CSP sannsynligheten for pACC, og en forsiktig midsagittal målrettet skanning av midtlinjen er indikert. Disse funnene bør bekreftes i en stor prospektiv studie.
