Abstrakt
Chiari-nettverket er en embryologisk rest som finnes i høyre atrium, for det meste uten noen signifikante patofysiologiske konsekvenser. Imidlertid er flere hjerteforeninger rapportert i litteraturen, inkludert supraventrikulære takyarytmier. Vi presenterer et tilfelle av en 96 år gammel kroppsdonor med en slagepisode og intermitterende atrieflimmer. Disseksjonen av hjertet avslørte tilstedeværelsen Av et enormt Chiari-nettverk med en stor sentral trombus. Rollen Til Et Chiari-nettverk i patogenesen av slag og lungeemboli diskuteres.
1. Innledning
mens fosterets hjerte utvikler venøs samløpet i høyre atrium har to ventiler, kalt Eustachii Og Thebesii. Begge ventiler er sikret i høyre atrium av septum spurium. Senere i utviklingen disse ventiler og septum spurium vanligvis regress. Imidlertid forblir regresjonen i noen tilfeller ufullstendig, noe som resulterer i et cor triatriatum. I tilfeller av delvis regresjon forblir en fenestrert membran, det såkalte Chiari-nettverket . Mens Carl von rokitansky antas å være den første som beskriver denne anatomiske rest i en enkelt sak, det ble oppkalt Etter Hans Chiari som beskrev det i en gjennomgang av 11 tilfeller . I begynnelsen Ble Chiari-nettverket antatt å være klinisk stille, men flere publikasjoner viste en mulig kobling til hjertesykdommer som emboli , infeksiv endokarditt eller supraventrikulære takyarytmier . I de aller fleste publiserte tilfeller Ble Chiari-nettverket diagnostisert og illustrert ved ekkokardiografi. Her rapporterer vi et tilfelle Av Et Chiari-nettverk med tidligere atrieflimmer og slag. Det enorme Chiari-nettverket er vist i pasientens dissekerte hjerte.
2. Case Report
en 96 år gammel mann ble innlagt på grunn av en nevrologisk svikt. Pasienten viste en slap lammelse av høyre arm og ben, en ufullstendig ansikts parese til høyre, dysfagi, global avasi og ensidig forsømmelse, noe som tyder på et slag. Den kraniale CT viste ingen tegn på blødning og ingen midtlinjeskift. Elektrokardiografi avslørte en takyarytmi forårsaket av en atrieflimmer med en hastighet på 100-140 slag / min. Pasientjournalen viste intermitted atrieflimmer og en trombektomi på grunn av ET tia (transitorisk iskemisk angrep) seks år før dagens hendelse. En behandlet prostatakreft og ikke-behandlet plateepitelkreft var ytterligere diagnoser av pasienten. En måned senere og fortsatt under observasjon og behandling døde pasienten på sykehuset.
ifølge hans levende vilje ble den avdøde en kroppsdonor for disseksjonskurset ved Vårt Institutt for Anatomi. Under undersøkelsen og disseksjonen av hjertet oppdaget studentene en nettlignende struktur med en stor sentral trombus inne i høyre atrium i nærheten av den dårligere vena cava. Figur 1 viser åpningen av den dårligere vena cava med sikte på trombosen. Etter fjerning av trombus ble det utført en nøye undersøkelse av nettstrukturen som viste fiksering i den indre overflaten av høyre atrium. Den histologiske undersøkelsen av den resekterte nettstrukturen viste hovedsakelig fibrøst bindevev og ingen kardiomyocytter. De mikroskopiske og makroskopiske aspektene er i samsvar Med Chiari-nettverket. Figur 2 og 3 viser en oversikt og åpnet høyre atrium og den enorme størrelsen på nettet (4.0 × 2.5 cm). På grunn av stivheten i vevet forårsaket av fikseringsprosedyren til kroppsdonoren kunne vi verken bekrefte eller utelukke ytterligere hjertemisdannelser som en patent foramen ovale.
3. Diskusjon
Chiari-nettverket er en anomali i hjertet med en prevalens som varierer fra 1,3 til 4,0% . Nyere studier viser imidlertid prevalens på opptil 10,5% . Denne anatomisk variasjon og embryologisk rest antas å være det meste klinisk inapparent. Likevel er det beskrevet flere tilfeller som viser relevante patofysiologiske konsekvenser. Chang beskrev et tilfelle av trikuspidalklaff oppstøt forårsaket Av En Chiari nettverk Og Goedde og kolleger viste et tilfelle av supraventrikulære fibrillasjoner krevende kirurgisk fjerning Av Chiari nettverket . Atrieflimmer og trikuspidalklaff oppstøt er relevante sykdommer og derfor tilstedeværelsen Av En Chiari nettverk må tas på alvor.
saken Beskrevet Av Goedde og kollegaer har ulike likheter med saken presentert her: begge pasientene hadde Et Chiari-nettverk med en trombus innviklet i mellom. De medisinske journalene til begge pasientene viste atrieflimmer og atriell emboli. Mens pasienten i saksrapporten fra Goedde og kollegaer led av en lungeemboli, hadde pasienten i det foreliggende tilfelle et slag.
tilstedeværelsen av en patent foramen ovale er en forutsetning for å forårsake en paradoksal emboli, som fører til et slag eller lungeemboli. Schneider og kollegaer viste signifikant høyere prevalensrate for en patent foramen ovale hos pasienter Med Et Chiari-nettverk og dermed en alvorlig risiko for utvikling av en atriell emboli . Imidlertid viste andre studier en ganske liten rolle av tilstedeværelsen av en patent foramen ovale i patogenesen av paradoksal emboli . Ulike tilfeller av pasienter som lider av en paradoksal emboli uten patent foramen ovale har blitt publisert .
Til dags dato har Bare noen få fotografier av Et Chiari-nettverk blitt publisert. Her viser vi et enormt Chiari-nettverk som mulig årsak til langvarig intermitterende atrieflimmer, EN TIA og et slag, som til slutt fører til pasientens død. Som konklusjon bør Muligheten for Tilstedeværelse Av Et Chiari-nettverk med eller uten patent foramen ovale tas i betraktning som en mulig (ekstra) diagnose for en pasient som lider av emboli, infeksiv endokarditt eller supraventrikulær arrthythmier.
Konkurrerende Interesser
forfatterne erklærer at de ikke har konkurrerende interesser.