Abstract

Ultralyd Er en svært verdifull modalitet som gir oss viktig informasjon om evaluering av fosterets anatomi ,vekst overvåking, tidlig påvisning av medfødte misdannelser. Ved ultralydsskanning i andre trimester kan omtrent 70-90% av føtale medfødte anomalier oppdages. Anomalier i sentralnervesystemet, inkludert chiari misdannelser, er blant de viktigste. Chiari misdannede fostre har høy morbiditet og mortalitet på grunn av årsaker som postoperativ pleie og trakeostomi, gastrostomi. Tidlig identifisering av sykdommen er svært viktig når det gjelder å sette opp en klinikk med nevrokirurgi for oppfølging av graviditet og keisersnitt eller opphør av frivillig graviditet innen lovlig tid. I dag er mer enn 3 typer Chiari misdannelser definert. Chiari TYPE II misdannelse er den vanligste typen og ledsaget av meningomyelocele. Type III misdannelse er en sjelden type meningoencephalocele sett i øvre cervical region. I denne saksrapporten presenterte vi to tilfeller Av Type 2 Og Type 3 Chiari misdannelse med sonografiske stimulerende markører som ble henvist til vår klinikk for obstetrisk US.

Stikkord

nevralrørsdefekt, ryggmargsbrokk, sitron tegn, banan tegn, obstetrisk ultralyd

Innledning

selv om årsaken til nevralrørsdefekter Og Chiari misdannelse er ikke helt kjent, er det antatt å være forårsaket av et problem som fører til unormal hjernedannelse under fosterutvikling. Chiari misdannelse kan føre til eksponering for skadelige stoffer under fosterutviklingen eller kan være forbundet med genetiske problemer og syndromer med familiær overføring. Erfaring og nøye undersøkelse er viktig i fosterdiagnose. Små åpne nevralrørsdefekter kan overses til tross for nøye undersøkelse. Symmetrisk utflating av den ventrale delen av kraniet kalt ‘sitron tegn’ og lillehjernen funn er forbundet med nevralrørsdefekt tar navnet banan tegn og brukes som en sonographic indikator på spinal disraphism .i denne saksrapporten presenterte vi to Tilfeller Av Type 2 Og Type 3 Chiari misdannelse med sonografiske stimulerende markører som ble henvist til vår klinikk for obstetrisk US.

Tilfelle 1

39 år gammel (Gravida: 4 Paritet: 2 Levende: 2 Abort: 1) gravid kvinne brukte vår klinikk for rutinemessig obstetrisk ultralyd. Ifølge de biometriske målingene som ble utført PÅ obstetrisk USA, ble det observert et enkelt foster som var kompatibelt med 17 uker og 3 dager. Fosterets vekst og amniotisk indeks var i normale områder. Bifrontal innrykk (sitron tegn) og banan tegn i posterior fossa ble notert i neurocranium imaging (Figur 1a og 1b). Dilatasjon (12 mm) var tilstede i begge laterale ventrikler og kortikal tynning ble påvist. Venstre avvik i lumbosakralområdet og fusjonsdefekt kompatibel med spina bifida i bakre elementer av ryggvirvlene ble detektert(Figur 2a og 2b). Diameteren av renal AP ble økt til 5,5 mm. disse funnene foreslo Chiari type 2 hos pasienten.

Figur 1a. Sitron tegn

Figur 1b. Banan tegn

Figur 2a. Skoliose

Figur 2b. Ryggmargsbrokk

Sak 2

En 23-åring (Gravida: 3 Paritet: 1 Levende: 1 Abortus: 1) gravid kvinne søkt om obstetrisk ultralyd. Ved biometriske målinger ved sonografisk undersøkelse ble det påvist et enkelt foster som ikke hadde vekstretardasjon i samsvar med 18 uker. Mengden amnion var normal. Bifrontal innrykk-sitron tegn funn ble observert på neurocranium imaging. Occipital bein hadde et defekt utseende og en 24 mm diameter sac kompatibel med encephalocele ble påvist. De bakre fossa strukturer var alle innenfor posen (Figur 3). Ryggsøylen var intakt, det var ingen fusjonsfeil. Disse funnene tyder På Chiari type 3 hos pasienten.

figur 3. Encephalocele

begge pasientene hadde ingen medisinsk legemiddelinntak og mors infeksjonshistorie under graviditeten.

Diskusjon

Misdannelser assosiert med dorsale induksjoner som Chiari misdannelse forekommer mellom 3. og 4. svangerskapsuke . Chiari misdannelse ble først beskrevet Av Chiari i 1891, etter I 1894 Av Arnold .

for tiden er 4 typer i utgangspunktet definert .

• Chiari i:>5mm nedstigning av den kaudale spissen av cerebellar mandler forbi foramen magnum.
• Chiari II: hjernestammen, fjerde ventrikkel, og > 5 mm nedstigningen av halespissen av lillehjernen mandlene forbi foramen magnum med ryggmargsbrokk. Chiari III: herniation av cerebellum med eller uten hjernestammen gjennom en bakre encefalocele.
• Chiari IV: Cerebellar hypoplasi eller aplasi med normal posterior fossa og ingen hindbrain herniation.Chiari Type 1 er den vanligste formen sett hos voksne og varer asymptomatisk til år, og 4. ventrikkel er alltid i normal lokalisering

  det er foreslått at mandlene fungerte som en naturlig beskyttende kappe for nevrale strukturer rundt foramen magnum mot kompresjon under innrykk av odontoid prosesser .

  I Chiari type 2 misdannelse cerebellum, fjerde ventrikkel og medulla oblongata fortrenge fra foramen magnum inn i cervikalkanalen.

  som et resultat er cisterna magna lukket og den lille, amorfe cerebellum er forskjøvet mot dypet av den bakre fossa. Bananskilt brukes til å beskrive denne situasjonen. Det har blitt postulert at nedgangen i intraspinal trykket med spina bifida får hjernen til å skifte nedover. Dette skiftet reduserer det intrakraniale trykket, som reflekteres på føtale kraniet. De frontale bein er mest vulnarable til redusert trykk og svare ved utflating eller scalloping innover . Sitron tegn brukes til å beskrive denne situasjonen. Sitron tegn og / eller banan tegn er viktige sonographic markører For Chiari type 2 og ryggmargsbrokk. Sitronskiltet er svært nyttig før 24-ukers svangerskap; men etter hvert som svangerskapet utvikler seg, kan sitronmarkering bli skjult som følge av fosterutvikling; så påliteligheten reduseres . Videre bør det tas i betraktning at sitron tegn er ikke spesifikke for ryggmargsbrokk og kan være forbundet med encephalocele, Dandy-Walker misdannelse, cystisk hygroma, membran brokk, corpus callosum agenesis, fetal hydrops, umbilical venøse varicer og ledningen anomalier . I nærvær av sitronskilt bør kraniale funn som ventrikulomegali, mikrocefali, cisterna magna obliterasyon, kompresjon av cerebellare hemisfærer og orientering i ventral retning undersøkes og vertebral kolonne vurderes nøye. I vår sonografiske undersøkelse ble sitronskilt påvist i begge to tilfeller, spina bifida ble observert I Chiari 2 tilfelle mens disrafisme i vertebral columnan eller ventrikulomegali ikke ble påvist I Chiari 3 tilfelle. I Chiari 2 misdannelse, ned herniation av lillehjernen og strukturer som hjernestammen kan føre til ikke-kommunikative hydrocephalus ved å blokkere strømmen av cerebrospinalvæske. Økt cerebral trykk kan forårsake nerveskade, dyspnø og dysfagi ved å komprimere cerebellum, hjernestamme og cervikal ryggmargen . I Vårt Chiari 2-tilfelle var det bananskilt (Figur 3), ventrikulomegali, skoliose og spina bifida i vertebral kolonne i tillegg med sitronskilt.Chiari type 3 misdannelse er en sjelden anomali assosiert med lav occipital / høy cervical encephalocele inkludert små posterior fossa og posterior elementer som lillehjernen, hjernestammen, occipital lobe eller 4. ventrikkel og tidlig død er relatert til dårlig prognose som alvorlig funksjonshemming på lang sikt. Encefalocele inkludert posterior fossa elementer i occipital regionen ble observert I Chiari 3 tilfelle kompatibel med 19 uker. Hydrocephalus kan ikke ha utviklet fordi Cerebrospinalvæskestrømmen ikke er svekket fra foramen Luschka og Magendie i vårt tilfelle. Siden spesifikke kirurgiske prosedyrer For Chiari type 3 ikke er definert ennå, kan tilnærminger som gjelder for åpne nevralrørsdefekter, brukes på denne sykdommen .

  den langsiktige effekten av sykdommen varierer i henhold til størrelsen på defekten, tilstedeværelsen og alvorlighetsgraden av hydrocephalus og andre medfølgende misdannelser . Tidlig diagnose og behandling synes å være viktig. Inutero-opererte babyer med Ryggmargsbrokk apperta har redusert ventriculoperitoneal shuntbehov og bedre psykomotorisk utvikling sammenlignet med postnatale opererte babyer .Tidlig diagnose er avgjørende for å sette opp en klinikk med nevrokirurgi for oppfølging og keisersnitt, eller for å avslutte frivillig graviditet innen lovlig frist. Sonografiske markører er veiledende og ultralyd er en viktig modalitet som brukes i tidlig diagnose av chiari 2 og 3 misdannelser.

  1. 1.Robert D, Eduard K, Lydia F, Patrik S, Anna P, et al. (2010) Prenatal diagnose Av Arnold-Chiari syndrom ved hjelp av multi-slice view 3d/4D ultralyd og MR. Faktisk Gyn 2: 17-20.Juranek J, Salman MS (2010) Anomaløs utvikling av hjernestruktur og funksjon i spina bifida myelomeningocele. Dev Disabil Res Rev 16: 23-30.
  2. Friede RL (1975) Utviklingsmessig Nevropatologi. Springer-Verlag Wien 253-266.
  3. Hidalgo JA, Dulebohn SC (2017) Arnold Chiari Misdannelse StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
  4. Rahman A (2017)» Formasjon «Av Chiari» misdannelse: «Naturens filosofiske måte å tilpasse seg på. J Craniovertebr Veikryss Ryggrad 8: 291-3. Nicolaides KH, Campbell S, Gabbe Sg, Guidetti R (1986) Ultralyd screening for ryggmargsbrokk: Kraniale og cerebrale synger. Lancet 2: 72-4.
  5. Thomas M (2003) sitronskiltet. Radiologi 228: 206-7. Sebire Nj, Noble PL, Thorpe JG, Snijders RJ, Nicolaides KH (1997) Tilstedeværelse av sitronskiltet i foster med spina bifida ved 10-14-ukers skanning. Ultralyd Obset Gynecol 10: 403-5.
  6. Benacerraf BR, Stryker J, Frigoletto FD (1989) Unormalt AMERIKANSK utseende av cerebellum( bananskilt): indirekte tegn på spina bifida. Radiologi 171: 151-153. Schoner K, Axt-Fliedner R, Skallet R, Fritz B, Kohlhase J, Et al. (2017) Fosterpatologi Av Nevralrørsdefekter – En Oversikt over 68 Tilfeller. Geburtshilfe Frauenheilkd 77: 495-50.
  7. Graf K, Kohl T, Neubauer BA, Dey F, Faas D, et al. (2015) Perkutan minimal invasiv fetoskopisk kirurgi for spina bifida aperta – DEL III-Postnatalneurokirurgiske inngrep i det første år av livet. Ultralyd Obstet Gynecol 47: 158-1.