Abstract

Bakgrunn: Primær brystsarkom (PBS) er en ekstremt sjelden type svulst som står for 0,2% til 1% av alle brystkreft og mindre enn 5% av bløtvevssarkomer. EN ikke-epitelial brysttumor kompromittert av mesenkymalt brystvev, PBS har en vanskelig diagnose og ingen standardisert behandling.

Mål: Hovedformålet med denne studien var å gjennomgå Brystklinikkdata fra pasienter diagnostisert og behandlet for bløtvevsbrystsarkom ved National Cancer Institute I Mexico City (Instituto Nacional De Cancerologí eller INCan).

Metoder: En 10-årig retrospektiv gjennomgang identifiserte bare 8 pasienter diagnostisert MED PBS. Alle tilgjengelige kliniske og imaging studier (BI-RADS) ble undersøkt, som var behandlinger.

Resultater: uavhengig av tumorstørrelsen ble radikal mastektomi praktisert på syv pasienter. Etter kirurgisk reseksjon ble adjuvant behandling gitt til fem av disse pasientene. Halvparten av pasientene presenterte fjern metastase. Fem års totaloverlevelse er ukjent.

Konklusjoner: frekvensen AV PBS i Vårt Institutt er mye mindre enn det som finnes i litteraturen. Mange kliniske egenskaper var lik tidligere rapporter, selv om behandlingen var forskjellig. Riktig DIAGNOSE AV PBS bør tillate standardisering av behandling og forbedring av total overlevelse.

Nøkkelord

primær brystsarkom (pbs), brystavbildningsrapportering og datasystem (BI-RADS), strålebehandling, kjemoterapi, prognose, total overlevelse

Innledning

Primær brystsarkom (PBS) er en sjelden type kreft som oppstår fra brystets mesenkymvev. Det står for 0,2% til 1% av alle bryst maligniteter og mindre enn 5% av alle bløtvevssarkomer . Den årlige forekomsten, estimert til 40 nye tilfeller per 10 millioner kvinner, har vært konstant. Den patologiske klassifiseringen gir kontrovers fordi sykdommen består av en heterogen gruppe maligniteter, sett i bløtvevssarkomer i andre deler av kroppen. Følgelig OMFATTER PBS ondartet fibrøs histiocytom, fibrosarkom, stromal sarkom, spindelsarkom, liposarkom, leiomyosarkom, osteosarkom, kondrosarkom, lymfomer, malign cystosarkom phyllodes og rhabdomyosarkom, hvorav de vanligste subtypene er angiosarkomer, ondartet fibrøs histiocytom og stromal sarkom . Selv om retrospektive enkeltinstitusjonserfaringer er rapportert, er diagnose og behandling basert på begrensede data . I motsetning til epitelial brystkreft, er det fortsatt ingen konsensus om optimal styring AV PBS. Vi dokumenterer her en retrospektiv gjennomgang AV PBS ved Hjelp Av Brystklinikkdata fra National Cancer Institute I Mexico (Instituto Nacional De Cancerologí, eller INCan), med sikte på å beskrive klinikopatologiske egenskaper, ledelse og prognose. Nåværende informasjon er sammenlignet med rapporter fra andre institusjoner dedikert til behandling av kreft.

Materiale og metoder

National Cancer Institute I Mexico Ble Grunnlagt I 1946, Og er et tertiært omsorgssykehus som betjener en befolkning på 20 millioner I Mexico City, og tilbyr konsultasjonstjenester til andre sykehus i forskjellige regioner i landet. Fra 2003-2008 ble et dataprogram utviklet, og alle poster ble overført til en elektronisk medisinsk rekord (epj). For Tiden behandles ca 4500 pasienter med brystkreft hvert År i INCan, som representerer 11,7% av det totale antall krefttilfeller i Dette Instituttet. Vi åpnet databasen og hentet alle tilfeller med en diagnose AV PBS fra 2000 til 2010 (10 år), og fant 8 pasienter ut av de nesten 40.000 som hadde noen form for bryst malignitet. H&e vevsseksjoner ble undersøkt igjen for å bekrefte den histopatologiske diagnosen. De kliniske journalene ble gjennomgått i ettertid for å identifisere kliniske karakteristika ved diagnosetidspunktet med hensyn til alder, familiehistorie med brystkreft, symptomvarighet, klinisk tumorstørrelse, forekomst av aksillære lymfeknuter og / eller fjernmetastaser, og type kirurgi og adjuvant behandling (kjemoterapi og/eller strålebehandling).

Resultater

disse er oppsummert I Tabell 1. De medisinske rapportene om pasientens bevis en median alder ved diagnose på 50,8 år (range 29-75 år). Den kliniske progresjonen ble beregnet fra diagnosedatoen til datoen for første tegn på endring, med en median oppfølging på 7,2 måneder (1-13 måneder). Klinisk presenterte alle pasientene en palpabel masse og progressiv hevelse med eller uten smerte. Palpabel aksillær lymfadenopati eksisterte bare i to tilfeller. Høyre bryst ble påvirket i 5 tilfeller og venstre bryst i 3. Lesjonsstørrelsen ble bestemt ved å måle maksimal diameter og beregne median klinisk tumorstørrelse hos 7 pasienter som 3,38 cm (område 3 til 8 cm). I en pasient var størrelsen ukjent. Standard medio-lateral skrå og cranio-caudal mammografi hadde blitt gjort med supplerende ultralydbilder for alle pasienter. Alle tilgjengelige bilder ble tolket av et team av radiologer. Resultatene ble klassifisert i Henhold Til American College Of Radiology Breast Imaging Reporting And Data Systems (BI-RADS) lexicon . Modifisert radikal mastektomi og aksillær lymfeknute disseksjon var kirurgi av valget for en pasient.

Tabell 1. Klinisk korrelasjonsegenskaper i den nåværende serien: pasientnummer, pasientalder (år), familiehistorie med brystkarsinom (1) eller andre karsinomer som ikke involverer brystet (2), tumorstørrelse, symptomvarighet, aksillære lymfeknuter (positiv eller negativ), primærkirurgi (ingen (N), radikal mastektomi (RM) eller mastektomi (m)), adjuvant kjemoterapi (ingen (N), ADR/Adriamycin, DTIC/Dekarbazin eller ISO/Isofosfamid), metastase (LU/lung, b/ben, AD/fettvev, NED/ingen tegn på sykdom)

eksempel	PASIENT alder	familiekreft history	Tumor size (mm)	Duration of symptoms (months)	Axillary lymph nodes	Primary surgery	Adjuvant Treatment	Metastasis
			7×6		POS	N	N	LU
		NEG	5×6		NEG	RM	ADR+DTIC	NED
		NEG	5×5		NEG	RM	N	NED
		NEG	4×3		NEG	RM	N	NED
			3×3		NEG	M	ISO	B
			8×7		NEG	RM	ADR+DTIC	AD
			7×6		POS	RM	ADR+ DTIC	LU
		NEG	5×6		NEG	RM	ADR+ISO	NED

en Annen pasient i utgangspunktet presentert metastasering til axillaris lymfeknuter og lunger på tidspunktet for diagnose og var ubrukelig. Seks pasienter gjennomgikk en mastektomi og 5 av dem fikk adjuvant behandling. Median syklus av kjemoterapi var 6 måneder (område 4-8). Ingen av disse pasientene med PBS fikk adjuvant strålebehandling. En fjern metastase utviklet seg hos 4 pasienter, det vanligste stedet var lungene og deretter bein og fettvev (i samsvar med dagens kunnskap om det kliniske kurset av bløtvevssarkomer). Total overlevelse ble beregnet fra diagnosedato til dødsdato (uansett årsak) eller ved siste kontakt. Fire pasienter døde av sykdommen og dens komplikasjoner (to døde av lungemetastase), en av ukjent årsak, og tre kom ikke tilbake til behandling (ukjent årsak).

Diskusjon

PBS er en sjelden sykdom som medfører ondartede svulster i brystet. Tidligere rapporter viser at dens sanne prevalens er vanskelig å fastslå. MELLOM 2000 og 2010 i vår institusjon hadde PBS en prevalens på 8 av 40 000 tilfeller av brystkreft (0,02 %), godt under frekvensen vist i litteraturen. Gitt den sjeldne karakteren av denne maligniteten, spiller mammografi og ultralyd bare en begrenset rolle i diagnostikk. Ifølge rapportene med mammografi er de fleste lesjoner runde eller ovale masser med en godt begrenset margin . Ingen av massene her observert hadde spiculated kanter eller mikro-forkalkninger. Magnetisk resonansavbildning (mri) av brystene er ikke en rutinemessig prosedyre ved primær brystsarkom, men kan vurderes hos pasienter med klinisk fremskreden patogenese (inkludert aksillære lymfeknuter som er positive for kreft eller kliniske tegn eller symptomer på metastase). Tidligere studier viser at brystsarkomer er heterogent hypointense på T1-vektede bilder og hyperintense på T2-vektede bilder (med intensitetsforbedring etter administrering av kontrastmedium).

Histologisk gradering er ikke en nøyaktig prognostisk faktor. Selv om de første trinnene av tumorigenese kan være forskjellige I PBS og andre sarkomer, er dette klassiske skillet av minimal betydning fra et terapeutisk synspunkt. Den internasjonale konsensus er at mastektomi fortsatt kan betraktes som gullstandarden. Kirurgisk excision til klare marginer er prosedyren av valget, mens disseksjon av axillaries er ikke alltid indikert gitt sjeldenhet av lymfeknute involvering . Dessverre er rollen som adjuvant kjemoterapi fortsatt usikker i den vitenskapelige litteraturen , mens rollen og tidspunktet for stråling og kjemoterapi (pre-kirurgisk vs. post-kirurgisk) har variert . Lunge, bein og lever er de vanligste stedene for metastase. Hematisk spredning er den dominerende via, selv om enkelte rapporter tyder på at lymfatisk migrasjon også kan forekomme . Nylige enkeltinstitusjonsserier viser at tumorstørrelse og marginstatus er de beste prognostiske faktorene for PBS. En tumorstørrelse > 5 cm er den eneste signifikante prognostiske indikatoren for dårlig overlevelse. DEN 5-årige totale overlevelsesraten for PBS er lik den som finnes for ikke-brystsarkomer, med svært dårlig prognose og ingen spesifikke behandlingsretningslinjer.

Konklusjoner

PBS krever et tverrfaglig team som involverer en onkolog, brystkirurg, radiolog, patolog og kjemoterapi onkolog for å bestemme hvilken behandling som gir best sannsynlighet for pasientoverlevelse. Ifølge tidligere rapporter er det uklart hvilken behandling som kan optimalisere langsiktig overlevelse.

Takk

forfatterne er takknemlige for sine assistenter for oppkjøpet av dataene som brukes i denne anmeldelsen. Den tilsvarende forfatteren anerkjenner alle forskere for sine tidligere rapporter og gjennomgang OM PBS.

Konkurrerende interesser

forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikter.

1. Lum YW, Jacobs L (2008) Primær brystsarkom. Surg Clin Nord Er 88: 559-570.
2. Ciatto S, Bonardi R, Cataliotti L, Cardona G (1992) Sarkomer av brystet: en multisenter serie på 70 tilfeller. Neoplasma 39: 375-379.
3. Kennedy T, Biggart JD (1967) Sarkom av brystet. Br J Kreft 21: 635-644.
4. Yang WT, Hennessy BT, Dryden MJ, Valero V, Hunt KK, et al. (2007) Mammary angiosarcomas: imaging funn hos 24 pasienter. Radiologi 242: 725-734.
5. Horii R, Fukuuchi A, Nishi T, Takanashi R (2000) et tilfelle av ondartet fibrøs histiocytom etter brystbevarende terapi for brystkreft. Brystkreft 7: 75-77.
6. Berg JW, Decrosse JJ, Fracchia AA, Farrow J (1962) Stromal sarkomer av brystet. En enhetlig tilnærming til bindevevssarkomer annet enn cystosarcoma phyllodes. Kreft 15: 418-424.
7. Pollard SG, Marks PV, Tempel LN, Thompson HH (1990) Brystsarkom. En klinisk gjennomgang av 25 tilfeller. Kreft 66: 941-944.
8. Adem C, Reynolds C, Ingle JN, Nascimento AG (2004) Primær brystsarkom: clinicopathologic serien Fra Mayo Clinic og gjennomgang av litteraturen. Br J Kreft 91: 237-241.
9. Callery CD, Rosen PP, Kinn DW (1985) Sarkom av brystet. En studie av 32 pasienter med reappraisal av klassifisering og terapi. Ann Surg 201: 527-532.
10. Terrier P, Terrier-Lacombe MJ, Mouriesse H, Friedman S, Spielmann M, Et al. (1989) Primær brystsarkom: en gjennomgang av 33 tilfeller med immunhistokjemi og prognostiske faktorer. Brystkreft Res Behandle 13: 39-48.
11. Kim EK, Ko KH, Oh KK, Kwak JY, Du JK, et al. (2008) Klinisk anvendelse AV BI-RADS endelige vurdering til brystsonografi i forbindelse med mammografi. AJR Er J Roentgenol 190: 1209-1215. Lehman C, Holt S, Peacock S, White E, Urban N (2002) Bruk Av American College Of Radiology BI-RADS retningslinjer av samfunnet radiologer: concordance av vurderinger og anbefalinger tildelt screening mammograms. AJR Am J Roentgenol 179: 15-20.
12. Szabó BK, Aspelin P, Wiberg MK, Boné B (2003) Dynamisk MR avbildning av brystet. Analyse av kinetiske og morfologiske diagnostiske kriterier. Acta Radiol 44: 379-386.
13. Surov A, Holzhausen HJ, Ruschke K, Spielmann RP (2011) Primær brystsarkom: prevalens, kliniske tegn og radiologiske egenskaper. Acta Radiol 52: 597-601.
14. Pasta V, Monti M, Cialini M, Vergine M, Urciuoli P, et al. (2015) Primitiv sarkom i brystet: ny innsikt i riktig kirurgisk behandling. J Exp Clin Kreft Res 34: 72.
15. Morrow M, Jagsi R, Alderman AK, Griggs JJ, Hawley ST, Et al. (2009) Kirurgi anbefalinger og mottak av mastektomi for behandling av brystkreft. JAMA 302: 1551-1556.
16. Opatt D, Morrow M, Hawley S, Schwartz K, Janz NK, et al. (2007) Konflikter i beslutningsprosesser for brystkreft kirurgi. Ann Surg Oncol 14: 2463-2469.
17. Fields RC, Aft RL, Gillanders WE, Eberlein TJ ,Margenthaler JA (2008) Behandling og utfall av pasienter med primær brystsarkom. Er J Surg 196: 559-561.
18. Gutman H, Pollock RE, Ross MI, Benjamin RS, Johnston DA, et al. (1994) Sarkom i brystet: implikasjoner for omfanget av terapi. M. D. Anderson erfaring. Kirurgi 116: 505-509. Khatcheressian JL, Wolff AC, Smith TJ, Grunfeld E, Muss HB, Et al. (2006) American Society Of Clinical Oncology 2006 oppdatering av brystkreftoppfølgings-og ledelsesretningslinjer i adjuvansinnstillingen. J Clin Oncol 24: 5091-5097. Bramwell VHC, Anderson D, Charette ML (2000) Doxorubicinbasert kjemoterapi for palliativ behandling av voksne pasienter med lokalavansert eller metastatisk bløtvevssarkom: en meta-analyse og klinisk praksis retningslinje. Sarkom 4: 103-112.
19. Wesolowski R ,Budd GT (2010) bruk av kjemoterapi for pasienter med bein og bløtvevssarkomer. Cleve Clin J Med 77: 23-26.
20. Barrow BJ, Janjan NA, Gutman H, Benjamin RS, Allen P, et al. (1999) Radioterapi I sarkom i brystet – en retrospektiv gjennomgang Av Md Anderson-opplevelsen. Radiother Oncol 52: 173-178.
21. Blanchard DK, Reynolds C, Grant CS, Farley DR, Donohue JH (2002) Strålingsindusert brystsarkom. Er J Surg 184: 356-358. Sheppard Dg, Libshitz HI (2001) Post-stråling sarkomer: en gjennomgang av de kliniske og imaging funksjoner i 63 tilfeller. Clin Radiol 56: 22-29.
22. Mazeron JJ, Suit HD (1987) Lymfeknuter som steder for metastaser fra sarkomer av bløtvev. Kreft 60: 1800-1808. McGowan TS, Cummings BJ, O ‘ Sullivan B, Catton CN, Miller N, Et al. (2000) en analyse av 78 brystsarkompasienter uten fjernmetastaser ved presentasjon. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46: 383-390.
23. Behranwala KA, A ‘ Hern R, Omar AM, Thomas JM (2004) Prognose av lymfeknutemetastaser i bløtvevssarkom. Ann Surg Oncol 11: 714-719.
24. Billingsley KG, Burt ME, Jara E, Ginsberg RJ, Woodruff JM, et al. (1999) lungemetastaser fra bløtvevssarkom: analyse av sykdomsmønstre og postmetastaseoverlevelse. Ann Surg 229: 602-610.
25. Zelek L, Llombart-Cussac A, Terrier P, Pivot X, Guinebretiere JM, Et al. (2003) Prognostiske faktorer i primærbrystsarkomer: en serie pasienter med langvarig oppfølging. J Clin Oncol 21: 2583-2588.